Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Синдром Ниймеген

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі інфекції дихальних шляхів (отити, синусити, бронхіти, пневмонії)
з формуванням хронічних вогнищ інфекції;
– рецидивуючі інфекції іншої локалізації;
– мікроцефалія, дисморфізм («пташине» обличчя);
– пігментні плями та/або вітіліго у 50% пацієнтів;
– злоякісні новоутворення, здебільшого лімфоїдної тканини.

 

 

Диагностика
Лабораторні критерії:
– лімфопенія в загальному аналізі крові (абсолютна кількість лімфоцитів менше 3000/мм3);
– зниження кількості СD3 Т-лімфоцитів (менше 1500/мм3);
– підвищення кількості клітин натуральних кілерів у частини пацієнтів;
– зниження в сироватці крові рівня ІgА та/або IgG;
– дефіцит одного або декількох субкласів ІgG;
– виявлення підвищеної ламкості хромосом у культурі клітин після експозиції радіаційним опроміненням.
Підтверджуючі критерії:
– мутація 657de15 гена NBS1.

 

Лечение
– при вираженому інфекційному синдромі та зниженні рівня IgG меше 2-3 г/л – постійна замісна терапія препаратами імуноглобулінів згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії;
– підтримуюча антибактеріальна терапія у дітей з рецидивуючими та хронічними бактеріальними інфекціями згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії;
– лікування інфекційних ускладнень проводиться із застосуванням антибіотиків, протигрибкових та противірусних препаратів з урахуванням збудників та їх чутливості в максимальних дозах та тривалими курсами в 2-3 рази довше ніж у імунокомпетентних пацієнтів;
– показана вакцинація згідно з календарем, за винятком живих вакцин, та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу; показана щорічна додаткова вакцинація проти грипу;
– обмеження рентгенологічних методів діагностики

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования