Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Бронхоэктатическая болезнь

Общая информация
Бронхоектатична хвороба – набуте захворювання з локальним хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) у незворотно змінених (розширених, деформованих) і, як правило, функціонально неповноцінних бронхах, що виявляється переважно в нижніх відділах легень.

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗ
Етіологія
Захворювання поліетіологічне. Виділено такі основні чинники, що призводять до формування бронхоектазій:
– природжені і постнатальні вади розвитку легень;
– рецидивуючі неспецифічні запальні захворювання органів дихання;
– дитячі інфекційні хвороби (кір, кашлюк);
– чужорідні тіла трахеобронхіального дерева;
– туберкульоз;
– деякі спадкові хвороби та системні ураження (муковісцидоз, синдром Картагенера, альфа- та гаммаглобулінемія);
– бактеріальні деструкції легень.
Патогенез
Основне значення в патогенезі бронхоектазів має поєднання і взаємодія двох чинників: запального процесу і порушення дренажної функції бронхів. 
Підт вердженням цього є морфологічна картина видалених частин легень із бронхоектазами. Вона характеризується наростаючими дистрофічними й атрофічними змінами усіх структурних елементів легені. Результат цих процесів – ослаблення тонусу бронхів, зниження скоротливої здатності їх стінки та перистальтики. Постійне підвищення внутрішньобронхіального тиску під час кашлю сприяє подальшому розширенню бронхів, приєднання вторинної інфекції призводить до перибронхіального склерозу, скупчення гнійного мокротиння.
Велику роль у виникненні бронхоектазів відіграють ателектази різного генезу (вроджені, аспіраційні, пневмонічні, при чужорідних тілах, пухлинах бронха, муковісцидозі, стисненні бронха лімфовузлами). В.А. Климанський (1975) надає важливого значення у формуванні бронхоектатичної хвороби порушенню кровообігу в системі малого кола. Ангіопульмонографія дозволила вивчити цей компонент патогенезу. Звуження просвіту легеневих артерій та їх гілок призводить до хронізації запального процесу в легенях. Не виключається також зв’язок захворювань носоглотки (риносинусопатій) з бронхоектатичною хворобою. При одночасному запаленні носоглотки і легень відбувається реактивне збільшення лімфатичних вузлів підщелепної ділянки, шиї, середостіння, паратахеальних і бронхопульмональних. Збільшені лімфовузли є не тільки джерелом інфекції, але й чинником, який порушує кровоплин у легенях, зумовлює розвиток хронічного їх запалення. Отже, патогенез бронхоектатичної хвороби – це цілий ланцюг патологічних процесів, які взаємодіють і впливають один на одного.

 

Клиническая картина
Оскільки бронхоектатична хвороба – захворювання хронічне, клінічна картина залежить не тільки від обширності ураження, вираженості й поширеності бронхіту в неуражених ділянках легені, але й від наявності загострення або ремісії. За останні 15-20 років рідко зустрічаються запущені форми, що супроводжуються кашлем і великою кількістю сморідного гнійного мокротиння, частіше зустрічаються малі форми з помірними проявами. Це пояснюється більш сумлінним консервативним лікуванням пневмоній, своєчасною санацією вогнищ інфекції у носоглотці, широкою диспансеризацією дітей, профілактичними заходами, які здійснюються у дитячих закладах.
Бронхоектатична хвороба – захворювання дитячого віку. Найчастіше вона виникає у дітей віком до 2-5 років. Природжені бронхоектази проявляються на 1-му році життя. Здебільшого батьки пов’язують початок хвороби з перенесеною у перші місяці життя пневмонією, з наступними частими ГРВІ, бронхітами, кором, кашлюком. Діти часто простуджуються з підвищенням температури тіла, загострення регулярно виникають весною і восени. Такі діти увесь час, навіть у період ремісії, кашляють, особливо вранці, відкашлюючи гнійне мокротиння. Загальний стан може бути порушеним незначно, але при поширеному процесі рано приєднуються симптоми інтоксикації. Діти, хворі на бронхоектатичну хворобу, швидко стомлюються, відстають у розвитку. Кровохаркання в них зустрічається рідко, воно більш характерне для бронхоектазів на ґрунті чужорідних тіл. При обмежених бронхоектазіях задишка в стані спокою звичайно не турбує, при двобічних ураженнях задишка виражена під час невеликого фізичного навантаження і навіть у стані спокою. Деякі діти скаржаться на головний біль, біль кісток. Найчастіше це буває у дітей з побічними патологічними процесами у носоглотці. У періоди загострення кількість мокротиння збільшується, кашель протягом дня постійний, посилюється і починається задишка, температура тіла підвищується до субфебрильних цифр. Під час огляду дитини звертають увагу на відставання її в розвитку, блідість шкіри. Але останніми роками можна зустріти дітей, які, на перший погляд, здаються ніби зовсім здоровими. Зміни пальців у вигляді барабанних паличок і годинникового скла зустрічаються у хворих із природженими бронхоектазами та у запущених випадках.
Однією з важливих діагностичних ознак хронічного захворювання легень є деформація грудної клітки. Частіше зустрічається асиметрична деформація – западання грудної клітки на фоні ураження, відставання її в акті дихання, деяке опущення лопатки, зближення ребер, звуження міжреберних проміжків, сколіоз. Деформація грудної клітки найбільше виражена при ателектатичних бронхоектазах. Під час перкусії також найбільш виражені зміни визначають при ателектатичних бронхоектазах – виявляють укорочення перкуторного звуку. При емфізематозних бронхоектазах перкуторний звук із коробковим відтінком. При ателектазі можна не виявити укорочення перкуторного тону в тих випадках, коли компенсаторно збільшені «емфізематозні» ділянки легені перекривають його. При обширних ателектазах перкуторно виявляють зміщення меж серця у бік процесу. Аускультативні зміни часто більш постійні. Характерною є наявність вологих різнокаліберних та крепітуючих хрипів, після відкашлювання мокротиння їх стає менше. У маленьких дітей при повній обтурації бронхів густим мокротинням не можна завжди вислухати хрипи. Необхідно намагатися викликати у такої дитини кашель натискуванням шпателем на корінь язика або легким натискуванням на трахею. Дуже характерно, що хрипи краще прослуховуються вранці. У періоди загострення аускультативні зміни характеризуються наростанням кількості вологих дрібно- і середньопухирчастих хрипів, можуть вислуховуватися сухі, свистячі хрипи. Дихання над ділянкою ураження звичайно ослаблене. Прослуховування постійних хрипів, стабільна їх локалізація у період ремісії може свідчити про бронхоектазії.
На підставі відповідного анамнезу, огляду, фізикальних даних можна припускати, що в дитини бронхоектатична хвороба. Уточнити ж діагноз можна тільки за умови повного обстеження дитини.
Під час перегляду рентгенограми важливо оцінити динаміку процесу, а для цього необхідні знімки, зроблені у період ремісії. Можна виявити прямі й побічні рентгенологічні прояви. Для бронхоектатичної хвороби характерна наявність ателектазів, кільцеподібних, стільникоподібних тіней. При циліндричних бронхоектазах без ателектазу можна виявити незначну деформацію легеневого малюнка, тяжистість коренів легень. Побічною ознакою може бути наявність другого контура серця при ателектатичних бронхоектазах нижньої частки лівої легені. При підозрі на процес середньої частки або язичкових сегментів показана відповідна бокова рентгенограма.
Слід пам’ятати, що навіть за відсутності виражених змін на рентгенограмі дітям з характерним анамнезом та клінічними проявами, викладеними вище, показане бронхологічне обстеження. Починають його обов’язково з бронхоскопії. Огляд трахеобронхіального дерева дозволяє виключити або виявити наявність вад і аномалій трахеї і бронхів, чужорідного тіла або його наслідків, визначити стан просвіту бронхів (можливі стискування ззовні), стан слизової оболонки, наявність та характер мокротиння, його переважну локалізацію. Бронхоскопія дозволяє провести цитологічне і бактеріологічне дослідження мокротиння, визначити характер і поширеність ендобронхіту. У дітей частіше зустрічаються катаральний, гнійний, фібринозно-виразковий бронхіти, при чужорідних тілах – геморагічний і грануляційний. За поширеністю може бути локальний (у межах частки, сегмента), дифузний (поширений), дифузно-локальний.

 

Классификая и примеры формулировки диагноза
Розрізняють первинні бронхоектазії як самостійну нозологічну форму (бронхо-ектатична хвороба) і вторинні бронхоектазії як ускладнення проявів інших захворювань (туберкульоз, абсцеси, стафілококова деструкція легень та ін.). Вживані в спеціальній літературі терміни «бронхоектазії», «бронхоектази», «бронхоектатична хвороба» варто вважати синонімами. У літературі наводиться безліч різних класифікацій хронічних запальних процесів у легенях. Найбільш сучасною є наступна класифікація бронхоектазій:
– за генезом: природжені, дизонтогенетичні, набуті (ателектатичні, емфізематозні, змішані);
– за формою: циліндричні, мішковидні, кістовидні;
– за поширенням: однобічні, двобічні (обширні, необширні), із зазначенням сегментів;
– за вираженістю бронхіту: локалізований, дифузний;
– за перебігом: із загостреннями (частими, нечастими).

 

Диагностика
Основними методами, що дозволяють встановити діагноз при бронхоектатичній хворобі, є бронхографія та комп’ютерна томографія. Бронхографія – контрастне обстеження бронхіального дерева. У більшості дітей бронхографію виконують під загальним знеболюванням із застосуванням м’язових релаксантів. Тільки у частини дітей старшого віку вдається виконати її під місцевим знеболюванням. Нині застосовують водорозчинні контрасти. Для одержання високоякісної бронхограми, доброго заповнення сегментарних бронхів перед початком бронхографії необхідно провести ретельну санацію трахеобронхіального дерева, у дітей з великою кількістю мокротиння її повторюють кілька разів із введенням протеолітичних ферментів. 
У дітей з двобічними бронхоектазіями перед проведенням бронхографії доцільно провести санацію бронхів за допомогою фібробронхоскопії або черезшкірної мікротрахеостомії (введення тонкого поліетиленового катетера під час бронхоскопії під контролем ока пункційно в трахею або частковий бронх). Щоденне введення розчину антибіотика з ферментом стимулює відкашлювання мокротиння і сприяє одержанню бронхограми кращої якості. Обов’язковим є виконання двобічної бронхографії. По черзі заповнюють контрастом кожну легеню, виконують бронхограму кожної легені у двох проекціях. Заповнювати легеню контрастом можна через бронхоскоп або інтубаційну трубку, контролюючи за допомогою ЕОП. Після аспірації контрасту заповнюють другу легеню.
Оцінка бронхограм дозволяє визначити локалізацію бронхоектазій, їх поширеність, форму. Набуті бронхоектази можуть бути циліндричними, мішкуватими, змішаними, часто поєднуються з деформуючим бронхітом.
Важливою ознакою циліндричних бронхоектазій є те, що до периферії бронхи не звужуються (як у нормі), а розширюються і не змінюють свого діаметра, термінальні 
відділи бронхів не контрастуються. При мішкуватих бронхоектазах термінальні відділи розширюються і «обриваються». Аналогічні зміни виявляються при комп’ютерній томографії.
Найчастіше бронхоектази локалізуються у нижній частці і язичкових сегментах лівої легені, у нижній і середній частках правої легені. Локалізація бронхоектазів у верхніх частках найчастіше зустрічається за наявності природженої патології чи туберкульозу. Для деформуючого бронхіту характерна зміна напряму бронхів, їх звивистість, зближення і нерівність контурів без значного розширення просвіту бронхів.
Зміни, виявлені під час ангіопульмонографії у дітей з бронхоектазіями, залежать від глибини і поширеності патологічного процесу у бронхах і паренхімі легень. Найменші зміни відзначають при деформуючому бронхіті: деяке звуження субсегментарних артерій та їх деформація. Найбільші зміни бувають при мішкуватих та кістовидних бронхоектазіях. У цих випадках спостерігається різке звуження часткових артерій і ампутація дистальних відділів сегментарних стволів. Відсутнє контрастування капілярно-венозної сітки або визначаються «німі зони». Велике значення має ангіографічне дослідження у разі обширних бронхоектатичних уражень (більше ніж 9 сегментів). Повна відсутність кровотоку в уражених ділянках легені свідчить про їх функціональну неспроможність і про необхідність видалення цих ділянок, що являють собою лише вогнища інтоксикації.
В оцінці легеневого кровообігу великого значення надають радіонуклідному скануванню. При бронхоектазії в ділянці вогнища ураження на сканограмі видно зменшення нагромадження радіопрепарату або його повну відсутність порівняно зі здоровими ділянками.
Функціональні дослідження стану серцевої діяльності і малого кола кровообігу показують, що у дітей ступінь змін визначається обсягом ураження і тривалістю захворювання. ЕКГ у хворих з ураженням, що не перевищує однієї частки, не виявляє розладів біоелектричної активності серцевого м’яза. Якщо ураження поширилося на декілька часток однієї або обох легень, спостерігається поява високих загострених зубців Р, порушення внутрішньопередсердної і внутрішньо шлуночкової провідності, метаболічні зміни міокарда.
Реографічна оцінка гемодинаміки малого кола у дітей з хронічним деформуючим бронхітом та бронхоектазією однієї частки показує відсутність значних порушень кровообігу незалежно від віку та тривалості захворювання. При двобічному бронхоектатичному процесі у легенях поряд зі зменшенням інтенсивності легеневого кровообігу спостерігаються виражені розлади тонусу прекапілярних судин.

 

Лечение
Метод
Лікування бронхоектатичної хвороби хірургічне. Консервативне лікування застосовують як передопераційну підготовку, а також у післяопераційний період. Потім – реабілітація хворих, санаторно-курортне лікування.
Показання для операції
Оптимальні терміни для проведення операції визначають у кожному випадку індивідуально. Вік дитини не є перешкодою для виконання операції. Виявлення у дитини, навіть віком 1 року життя, ателектатичних бронхоектазій, що супро воджуються клінічною картиною легеневого нагноєння, є показанням до операції.
Протипоказання
Відносні протипоказання виникають у дітей з циліндричними бронхоектазіями окремих сегментів – без ознак хронічного гнійного запалення.
Категорично протипоказана операція при бронхоектатичній хворобі у дітей з розсіяними двобічними бронхоектазіями, при ураженні більш ніж 12-13 сегментів, а також при вираженій легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі.
Передопераційний етап
Комплексна передопераційна підготовка при бронхоектатичній хворобі спрямована насамперед на максимальну санацію трахеобронхіального дерева, а також усіх супутніх вогнищ запалення (носоглотки, порожнини рота, придаткових пазух). 
Для санації трахеї і бронхів застосовують бронхоскопію, яку повторюють 2-3 рази. Під час бронхоскопії аспірують гнійне мокротиння, промивають трахеобронхіальне дерево ізотонічним розчином натрію хлориду з муколітиками та ферментами, вводять антибіотик з урахуванням чутливості флори. За відсутності ефекту після 
2-3 санацій і у дітей з двобічною обширною локалізацією бронхоектазів перед операцією виконують черезшкірну катетеризацію трахеї (мікротрахеостомію). Наявність катетера у трахеї дозволяє стимулювати кашель шляхом періодичного введення декількох мілілітрів ізотонічного розчину натрію хлориду 4-6 разів на добу і більше), 2-3 рази на день уводять антибіотики, муколітичні препарати. Тривалість перебування такого катетера – 14-15 днів. Призначають інгаляції, ЛФК, 
постуральний дренаж, бронхо- і муколітичні препарати, вітаміни, десенсибілізуючі засоби. При локальних формах, коли бронхіт локалізується в межах однієї частки легені, тривалої санації проводити не потрібно. Обмежуються 1-2 бронхоскопіями, комплексом ЛФК, інгаляціями, постуральним дренажем.
Хірургічне лікування
Обсяг резекції визначають за даними бронхографії і уточнюють під час операції. Виконують резекцію частки, декількох сегментів двох часток легені (при локалізації праворуч), дуже рідко доводиться видаляти усю легеню – пульмонектомія. 
При двобічній локалізації бронхоектазій операцію виконують у два етапи з інтервалом 6-12 місяців.
Післяопераційний етап
У післяопераційному лікуванні, крім поповнення втрат крові, корекції електролітного обміну, кислотно-основного стану, важливим завданням є максимальне 
розп равлення залишених відділів легені. Для цього необхідно під час операції у плевральній порожнині встановити дренаж, за допомогою якого можна підтримувати негативний тиск. З цією метою шляхом активної аспірації 
(10-15 см вод. ст.) аспірують вміст плевральної порожнини протягом 2-3 діб. Після повного розправлення легені дренаж видаляють. Важливо також стимулювати у дитини кашель, відсмоктувати мокротиння з ротоглотки, а в разі необхідності – і з трахеї та бронхів, забезпечуючи цим прохідність дихальних шляхів. Ці заходи запобігають виникненню такого післяопераційного ускладнення, як ателектаз. Дуже важливою умовою для виконання цих завдань є добре знеболювання. Застосовують місцеве введення 0,25-0,5% новокаїну в корінь легені та у міжребер’я під час операції, у післяопераційний період продовжують погодинне введення анальгетиків. Застосовують також антибактеріальну терапію, антигістамінні препарати, вітаміни, серцеві глікозиди, фізіотерапевтичне лікування, дихальну гімнастику, масаж.
Реабілітація
Хворі потребують реабілітації під наглядом педіатра, пульмонолога. Через 6 місяців після операції їм потрібне санаторне лікування, диспансерний нагляд пульмонолога і торакального хірурга.
Профілактика
Профілактика первинних бронхоектазій (бронхоектатичної хвороби) полягає в попередженні і своєчасному лікуванні гострих інфекційних процесів органів дихання у дітей. Попередити загострення хвороби допоможе сезонна вакцинація проти грипу. Для попередження формування і прогресування бронхообструктивного синдрому має значення усунення патогенних факторів ризику обструктивної патології легень (тютюновий дим, агресивні виробничі фактори) і профорієнтація, що визначає прогноз хвороби.
Затверджено наказом МОЗ України від 13.01.2005 р. № 18

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования