Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Пульмонолог. Фтизиатр

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний органов дыхания

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Общая информация
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – это заболевание легких неясной природы с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии, характеризующееся нарастающей легочной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу. Синонимами ИФА являются «идиопатический легочный фиброз» – термин, чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», получивший большее распространение в Европе.
ИФА относится к группе идиопатических интерстициальных пневмоний (ИП), включающей также неспецифическую ИП, криптогенную организующую пневмонию, острую ИП (синдром Хаммана-Рича), респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, десквамативную ИП и лимфоидную ИП. ИФА является наиболее частой формой идиопатических пневмоний, на долю которой приходится 80-85% всех случаев. Данные о распространенности ИФА значительно варьируют. По сведениям Американского торакального общества, распространенность ИФА составляет 20,2 случая на 100 тыс. среди мужчин и 13,2 – среди женщин. Заболеваемость ИФА достигает 11,3 случая в год на 100 тыс. у мужчин и 7,1 – у женщин, увеличиваясь с возрастом. Примерно 2/3 пациентов с ИФА – старше 60 лет. Смертность от ИФА больше в старшей возрастной группе и составляет, в среднем, 3,0 на 100 тыс. населения, медиана выживаемости колеблется от 2,3 до 5 лет.
Этиология и патогенез
Существовавшие многие годы теории вирусного, аутоиммунного, наследственного и полиэтиологического происхождения ИФА пока не получили доказательств. На сегодня приходится говорить о каком-то неизвестном причинном факторе, который запускает каскад стереотипных реакций легочной ткани, рассматриваемых как воспаление. Оно проявляется скоплением и активацией клеток-эффекторов (нейтрофилы, макрофаги, лимфоциты) с формированием интерстициального и внутриальвеолярного отека, дезогранизацией структурной основы альвеол, интерстиция и терминальных бронхиол, изменением количественного и качественного состава сурфактанта. Эти деструктивные изменения идут одновременно с патологически усиленным репаративным процессом в виде пролиферации фибробластов и отложения коллагена, что, в конечном итоге, приводит к формированию легочного фиброза с вытекающими отсюда вентиляционными, гемодинамическими и системными эффектами. При этом процесс фиброзирования настолько интенсивен, что порой не соответствует повреждению, его вызвавшему. Это дает основание
предполагать первичную роль фиброзирования в патогенезе ИФА без существенного влияния на него воспалительного процесса. По мере прогрессирования фиброза и легочной недостаточности развивается хроническое легочное сердце.

 

Клиническая картина
Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя.
Начало болезни, как правило, незаметное, хотя в ряде случаев возможно и острое начало с лихорадкой, сухим кашлем и одышкой. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, больные успевают адаптироваться к одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет.
В среднем в 20% случаев отмечается продуктивный кашель, даже с гиперсекрецией мокроты, причем данный признак ассоциирован с более неблагоприятным прогнозом заболевания. Лихорадка при ИФА наблюдается относительно редко. Характерным признаком является похудание, часто отмечается общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек».
При аускультации довольно часто (около 80%) наблюдаются звуковые феномены, напоминающие крепитацию: «треск целлофана» в конце вдоха (в зарубежной литературе используется термин «velcro-type crackles», что означает треск открывающейся застежки-«липучки»). Вначале этот феномен определяется лишь в нижних отделах легких, со временем распространяясь на остальные зоны легких. В терминальной стадии, при формировании «сотового легкого», могут определяться самые разнообразные аускультативные феномены, характеризующие выраженные структурные нарушения легочной ткани (сухие и влажные разнотембровые хрипы). В процессе прогрессирования болезни нарастает цианоз, формируется хроническое легочное сердце.

 

Классификая и примеры формулировки диагноза
Диагноз ИФА складывается из названия болезни и указания степени легочной недостаточности (ЛН). Например: идиопатический фиброзирующий альвеолит, ЛН II степени. Если при КТВР выявляются признаки «сотового легкого», их необходимо указать в диагнозе в одном из двух вариантов – стадия формирования «сотового легкого» или стадия сформированного «сотового легкого». В случаях застойной недостаточности кровообращения (НК), дилатации правого желудочка сердца, в диагнозе указывается наличие хронического легочного сердца и стадия НК.
В соответствии с рекомендациями ATS/ERS, достоверная оценка эффективности лечения может быть проведена не ранее, чем через 3 мес от начала терапии, окончательная – через 6 мес. Через 3 мес после начала лечения и далее в диагнозе необходимо указывать результат проводимой терапии – фаза клинического улучшения, фаза стабилизации, фаза прогрессирования. Подчеркиваем, что эти формулировки имеют отношение только к оценке эффективности лечения, поскольку ИФА – заболевание изначально прогрессирующее.

 

Диагностика
Лабораторные исследования
Лабораторные тесты при ИФА обычно не имеют диагностической значимости. В 90% случаев наблюдается увеличение СОЭ, у большинства больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30% пациентов – повышение общего уровня иммуноглобулинов. 20-40% больных ИФА без сопутствующих диффузных заболеваний соединительной ткани имеют повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител.
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные
• Рентгенография органов грудной клетки. Периферические ретикулярные тени преимущественно в базальных отделах, связанные с формированием сотовых изменений в легочной ткани и уменьшением объема нижних долей; вместе с тем, в среднем, 16% пациентов с гистологически доказанным ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину, число диагностических ошибок при анализе рентгенограмм достигает 50%.
• Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР). Ретикулярные изменения, обычно двухсторонние, отчасти связанные с тракционными бронхоэктазами; часто наблюдаются признаки формирования «сотового легкого»; участки «матового стекла» распространены в меньшей степени, чем ретикулярные изменения; характерны нарушения архитектоники, отражающие легочный фиброз; патологические изменения характеризуются неоднородностью и локализованы преимущественно в периферических и базальных отделах; зоны «матового стекла» могут уменьшаться в процессе лечения больных, однако наиболее характерно прогрессирование фиброза с формированием «сотового легкого»; точность диагностики ИФА по данным КТВР достигает 90%.
• Исследование функции внешнего дыхания. Дестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких: уменьшается общая емкость легких (ОЕЛ) и ее составляющие – жизненная емкость (ЖЕЛ) и остаточный объем (ООЛ); на ранней стадии ИФА ЖЕЛ может быть не изменена, а уменьшение ОЕЛ происходит за счет снижения ООЛ; показатели бронхиальной проходимости (объем форсированного выдоха за первую секунду – ОФВ1, форсированная жизненная емкость легких – ФЖЕЛ) могут быть значительно снижены, однако это связано с уменьшением статических легочных объемов – показатель ОФВ1/ФЖЕЛ остается нормальным, а чаще увеличивается. Более ранними являются нарушения диффузионной способности легких (ДЛCO): снижение ДЛCO регистрируется еще до уменьшения статистических объемов и связано с утолщением альвеоло-капиллярной мембраны.
• Исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови: гипоксемия; характерным является снижение напряжения углекислого газа и, как следствие, – респираторный алкалоз.
При наличии показаний
Хирургическая биопсия легких, открытая или видеоторакоскопическая, необходима для установления достоверного клинико-патоморфологического диагноза, за исключением случаев типичной клинико-рентгенологической картины ИФА. Целесообразность проведения хирургической биопсии легких определяется следующим.
1. Установление достоверного клинико-патоморфологического диагноза позволяет принять более информированное решение относительно лечения больного.
2. Терапия ИИП имеет потенциально серьезные риски развития побочных явлений и подвергать пациентов этим рискам в случае неуверенности в диагнозе неприемлемо.
3. Определение, в результате биопсии, фиброзного процесса в легких, имеющего отношение к воздействию специфических факторов (например, асбестоз), может иметь важное компенсационное значение для пациента.
Биопсия позволяет подтвердить или исключить альтернативные диагнозы, такие как саркоидоз, гиперсенситивный пневмонит, эозинофильную пневмонию, альвеолярную карциному, лимфому, гистиоцитоз Х.
Показания к использованию биопсии легкого
• невозможность установления диагноза без ее применения;
• необходимость выбора терапии;
• отсутствие признаков «сотового легкого» – конечной фазы многих интерстициальных болезней легких.
Для случаев ИФА, когда хирургическая биопсия легкого рискованна, экспертами ATS и ERS разработаны критерии диагностики, позволяющие с высокой вероятностью установить диагноз, не прибегая к гистологической верификации.

Дифференциальная диагностика
ИФА дифференцируют с диссеминированным туберкулезом легких, поражениями легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани, карциноматозом легких, идиопатическим гемосидерозом, синдромом Гудпасчера, гранулематозом Вегенера, альвеолярным протеинозом, гисциоцитозом Х, а также – с другими формами идиопатических пневмоний.

 

Лечение
Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики – основные компоненты лечения больных ИФА, несмотря на то, что у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. Принято считать, что у 10-40% больных ИФА начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния. В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы и тех, и других препаратов.

Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИФА

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. Следует отметить что D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.
По мере прогрессирования ИФА, нарастают явления легочной недостаточности и хронического легочного, что требует соответствующей терапии.

Критерии эффективности лечения
Результаты лечения оцениваются на основе клинических, рентгенологических и функциональных данных. Экспертами ERS и ATS разработаны критерии оценки эффективности терапии больных ИФА.

Оценка эффективности лечения больных ИФА

Эффективность лечения больных ИФА, прежде всего, зависит от сроков начала терапии. Назначение противовоспалительных и цитостатических средств на ранней стадии заболевания повышает эффективность терапии и улучшает прогноз.

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования