Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский эндокринолог

Рациональная диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков

Йододефіцитні захворювання

Общая информация

Йододефіцитні захворювання (ЙДЗ) включають патологічні стани, пов’язані з порушенням функції щитоподібної залози (ЩЗ), обумовленим зниженням вживання йоду. 
Згідно даних ВООЗ (1990), 1570 млн. осіб (30% населення світу) мають ризик розвитку ЙДЗ, в тому числі більше 500 млн. мешкають у регіонах з тяжким дефіцитом йоду.
Концепція ЙДЗ сформувалася біля 15-20 років тому. До цього йодний дефіцит асоціювався виключно з ендемічним зобом – видимою і відносно нетяжкою патологією, що достатньо легко коригується за допомогою препаратів йоду і/або тиреоїдних гормонів. Значно більшою проблемою ЙДЗ є порушення розвитку центральної нервової системи, що проявляється зниженням рівня інтелектуального розвитку з наслідками не лише для однієї людини, але і суспільства в цілому.
Нині, крім ендемічного зобу, виділяють цілу низку захворювань, зумовлених йодною недостатністю, а зоб залишається одним із найбільш ранніх проявів ЙДЗ. Спектр клінічних проявів дефіциту йоду в організмі достатньо широкий і залежить від віку, в якому виникла недостатність йоду (таблиця 1).

За даними деяких авторів, 68% новонароджених від матерів з патологією ЩЗ страждають перинатальною енцефалопатією, 28% – анемією, 23% – внутрішньоутробною гіпотрофією. Частота аномалій розвитку плоду при цьому складає 18-20%. Найчастіше вражаються центральна нервова (гідроцефалія, мікроцефалія, хвороба Дауна, функціональні порушення) і ендокринна (вроджений гіпотиреоз, тиреотоксикоз) системи. В Україні спостерігаються вогнища (осередки) зобної ендемії у Закарпатській, Рівненській, Прикарпатській, Чернігівській, Київській областях, як правило, в сільських регіонах.
Після народження дитини вплив тиреоїдних гормонів на розвиток його головного мозку і становлення пізнавальних функцій не тільки не зникає, а активно проявляється, особливо щодо диференціювання нейронів, росту аксонів і дендритів, 
формування синапсів, гліогенезу, зрілості гіпокампу та мозочку (протягом всього першого року життя), а також стимулюється мієліногенез і мієлінізація відростків нейроцитів (впродовж двох років постнатального етапу розвитку). В результаті виникаючої з причини йоддефіциту гіпотироксинемії (частіше – відносної) у мозку, що розвивається, спостерігається дизонтогенез вищих психічних функцій.
Патологічний ефект дефіциту йоду на мозок дитини опосередкований порушенням дозрівання й міграції нервових клітин, послабленням мієлінізації та гальмуванням формування відростків нейроцитів і синаптогенезу, зниженням синтезу фактору росту нервів, нейромедіаторів і нейропептидів. Ці відхилення є предиктором для порушення процесів становлення когнітивних функцій людини.
Порушення в формуванні мозку дитини на тлі недостатності йоду можуть проявлятися в широкому діапазоні – від зниження інтелекту легкого ступеня до тяжких форм ендемічного кретинізму. В деяких випадках ці відхилення не виявляються в період новонароджуваності та проявляються тільки в період статевого дозрівання.
Проживання в районах із дефіцитом йоду може викликати зниження слуху, погіршення зорової пам’яті, іншої психічної діяльності, а також адаптаційних можливостей ЦНС.
Не дивлячись на те, що функції ЩЗ матері та плоду пов’язані не дуже тісно, нормалізація ендокринного статусу матері все ж є однією із умов нормального функціонування фетальної ЩЗ.

Етіологія
Основна роль в етіології йододефіцитних захворювань відводиться йодній недостатності.
Проте важливе значення мають й інші чинники (умови життя, соціальний рівень, кількість мікроелементів, що вживаються з їжею). Різні бактерії вміщують прогойтрин, який під впливом різних ферментів (мірозиназа) конвертується в активний фермент – гойтрин, який є активним інгібітором організації йоду в ЩЗ. Деякі бактерії здатні продукувати білки з тиреоїдостимулюючою активністю. Струмогени (тіоціанати, флавоноїди, тіооксизолідони) знаходяться в різних видах овочів (соя, арахіс, кольорова капуста, турнепс). Кишкова паличка в процесі своєї життєдіяльності продукує білки і ферменти, які знижують спроможність ЩЗ до захвату йоду.
Недостатнє харчування, особливо зниження в їжі вітаміну А, призводить до порушення структури тиреоглобуліну і, відповідно, синтезу тиреоїдних гормонів.
Підсиленню йодної недостатності організму сприяє зниження вмісту таких мікроелементів, як кобальт, мідь, цинк, молібден.

Патогенез
Патогенез збільшення щитоподібної залози досить складний. За своєю суттю формування зобу є компенсаторною реакцією, спрямованою на підтримку постійної концентрації тиреоїдних гормонів в організмі за умов йодної недостатності.
Зниження вмісту йоду в тканині щитоподібної залози викликає посилену продукцію місцевих тканинних ростових факторів. Найбільше значення з них мають інсуліноподібний фактор росту 1 типу (ІФР-1), епідермальний ростовий фактор (ЕРФ), основний фактор зростання вмісту фібробластів (ФРФ) та трансформуючий ростовий фактор β (ТРФ-β). Доведено, що ріст ізольованих фолікулів щитоподібної залози, які містять достатню кількість йоду, не вдається простимулювати введенням ТТГ. Крім того, виявилося, що при блокаді рецепторів ІРФ-1 специфічними антитілами ТТГ не спроможний викликати трофічні впливи на тиреоцити.
Йод, потрапляючи в тиреоцит, утворює сполуки з ліпідами (йодолактони). Йодовані ліпіди є потужними інгібіторами продукції ІРФ-1 та інших ростових факторів. За відсутності цієї блокади ростові фактори запускають проліферативні процеси, результатом яких є гіперплазія тиреоцитів. Крім того, йодовані ліпіди пригнічують у тиреоциті цАМФ-залежні процеси, що й запобігає стимульованим ефектам ТТГ за умов достатнього інтратиреоїдного вмісту йоду.

 

Клиническая картина

Клінічна картина йоддефіцитного збільшення ЩЗ – це помірне дифузне збільшення щитоподібної залози у дитячому віці, яке частіше зустрічається у дівчаток в період пубертату.
Йоддефіцитний зоб часто має перебіг з явищами гіпотиреозу.
Клінічні прояви різкого зниження функції щитоподібної залози (гіпотиреозу) у дитини залежать від віку, в якому виникло захворювання, його тривалості й ступеня тиреоїдної недостатності. Уроджений гіпотиреоз проявляється в перші дні життя дитини. Запідозрити наявність гіпотиреозу у новонародженого дозволяють наступні ознаки: переношена вагітність, маса тіла при народженні більша за 4 кг, наявність набряків, послаблене ссання, здуття живота, закрепи, пупкова грижа, жовтяниця, що затягнулася. Дитина, як правило, спокійна, сонлива, рідко кричить, тембр голосу низький, язик не вміщується в роті, шкіра суха, ступні й кисті холодні. Часто спостерігається утруднення носового дихання, приступи ціанозу. Спостерігаються ознаки ураження ЦНС – затримка психічного розвитку, загальмованість, затримка розвитку мозку. Діти з гіпотиреозом починають пізно ходити, говорити, порушуються строки і порядок прорізання зубів, велике тім’ячко довго залишається відкритим. Волосся сухе, ламке, печінка збільшена в розмірах.

Класифікація та приклади формулювання діагнозу

За класифікацією ВООЗ (2001), виділяють такі ступені зобу: 0 ступінь – зобу немає; 1 ступінь – зоб (розміри часток не перевищують розміри дистальної фаланги великого пальця обстежуваної особи) пальпується і видно його при закинутій голові; 2 ступінь – зоб видно при звичайному положенні шиї.

 

Классификая и примеры формулировки диагноза

Приклад формулювання діагнозу
Дифузний ендемічний зоб І ст. Еутиреоз.

 

Диагностика

Найпростішим методом діагностики є пальпація ЩЗ. Вона дає можливість виявити зоб, оцінити його величину (ступінь вираженості), а також знайти вузлові утворення й визначити їх розмір.
УЗД ЩЗ дозволяє визначити її об’єм, оцінити структуру тканини, знайти вузлові утворення й визначити їх розміри.
Функціональний стан ЩЗ визначають за рівнем Т3 вільного, Т4 вільного і ТТГ в сироватці крові. Недостатність надходження йоду в організм визначають за допомогою визначення екскреції йоду з сечею. 
Для оцінки тяжкості зобної ендемії використовуються клінічні індикатори (екскреція йоду з сечею, рівень тиреотропного гормону гіпофізу і гормонів щитоподібної залози в крові). Для оцінки тяжкості зобної ендемії необхідно оцінити як мінімум два параметри – поширеність зобу в популяції і концентрація йоду в сечі. Раннє виявлення вродженого гіпотиреозу (скринінг) необхідно проводити всім новонародженим дітям уже в пологовому будинку (визначення рівня тиреотропного гормону в 
6-8 краплях крові, взятих із п’ятки новонародженого і нанесених на спеціальну діагностичну смужку).
Оцінка ступеня йодного дефіциту проводиться відповідно до рекомендацій ВООЗ та міжнародного центру з боротьби із йододефіцитними захворюваннями (таблиця 2).

Вміст йоду в сечі зазвичай визначають церій-арсенітним методом за методикою R. Gute-Kunst в модифікації Dunn (1993). Трактують одержані результати відповідно до світових критеріїв: йодурія менше 20 мкг/л відповідає тяжкій формі йододефіциту, 20-49 мкг/л – середньому ступеню йододефіциту, 50-99 мкг/л – легкій формі йододефіциту. Рівень екскреції, що перевищує 100 мкг/л, розцінюється як нормальний.
Доведена наявність зворотного зв’язку між об’ємом щитоподібної залози у дітей і екскрецією йоду з сечею. Розвиток зобу спостерігається у випадках, коли вміст йоду в сечі не досягає нижньої відмітки норми (100 мкг/л).
У підлітків із регіонів йодного дефіциту, які зазнали впливу несприятливих чинників внаслідок аварії на ЧАЕС, спостерігається тяжкий перебіг захворювання зі схильністю до розвитку гіпотиреозу.

Диференційна діагностика
Диференційну діагностику проводять із дифузним токсичним зобом, дифузним нетоксичним зобом, аутоімунним тиреоїдитом.

 

Лечение

При йододефіцитному зобі лікування спрямоване на нормалізацію забезпечення організму хворого йодом. Для цього використовують йодовані продукти харчування (морепродукти, йодовану сіль, харчові йодовані добавки, препарати, що містять йод).
Добова потреба в йоді становить у дітей дошкільного віку 90 мкг/добу, віком від 6 до 12 років – 120 мкг/добу, старших 12 років – 150 мкг/добу. Добова доза не повинна перевищувати 200 мкг. Препаратами вибору є калій йодид, йодомарин. Ефективність лікування – зменшення розмірів зобу. Терапію йодидами при позитивному ефекті продовжують до 1,5-2 років.
Терапія препаратами левотироксину призначається хворим у випадках наявності лабораторного (субклінічного) або явного гіпотиреозу. 
Ефективність лікування оцінюють через 6 місяців. При досягненні нормального об’єму ЩЗ левотироксин відміняють і знову призначають препарати йоду, контролюючи на їх тлі об’єм ЩЗ.

Профілактика
На сьогодні загальновизнаними є три види йодної профілактики: масовий, груповий, індивідуальний. Для масової профілактики у загальнодержавному масштабі збагачують йодом основні продукти харчування. У більшості країн світу, зокрема й в Україні, таким продуктом є йодована сіль. Її отримують шляхом додавання йодату калію із забезпеченням рівня йодування 40 мг йоду в 1 кг солі. Таким чином, в 1 г йодованої солі міститься в середньому 40 мкг йоду. Середньодобове споживання солі складає 5-10 г. Отже, потрапляння йоду в організм із сіллю з урахуванням 50% втрат при збергіанні й кулінарній обробці становить 100-200 мкг на добу. Додаткове надходження такої дози йоду в цілому дозволяє забезпечити фізіологічні потреби організму в ньому.
Групова профілактика передбачає застосування препаратів йоду в організованих колективах (дитячих садках, школах, спеціалізованих навчальних закладах). Прикладом такої профілактики у минулому було використання антиструміну.
Індивідуальну профілактику проводять серед неорганізованого населення та за спеціальними медичними показаннями. Найефективнішим засобом індивідуальної йодної профілактики є прийом препаратів йоду (йодомарин, калію йодид, йодобаланс).

 

Юридические аспекты

Перед проведенням конкретних діагностичних та лікувальних процедур потрібно отримати згоду батьків або офіційного опікуна дитини.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования