|
|
Болезнь Крона
МКБ-10: К50
Болезнь Крона (БК) – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся неспецифическим воспалением любых отделов ЖКТ (от полости рта до ануса) с образованием гранулем, трещин, язв или с трансмуральным повреждением стенки.
Эпидемиология
Распространенность БК в мире составляет 50-70 случаев на 100 тыс. населения. Наибольшая заболеваемость отмечается в скандинавских странах. Заболевание, как правило, возникает в возрасте 15-35 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто.
Этиология
До сегодняшнего дня не выяснена. Предполагаемые факторы риска – генетическая предрасположенность (у родственников первой линии риск возникновения БК почти в 10 раз выше, чем в популяции; а если больны оба родителя, то в 50% случаев их дети заболевают в возрасте до 20 лет), курение (повышает риск БК более чем в 2 раза), действие инфекционных агентов (микобактерий паратуберкулеза, микоплазм, листерий, хеликобактерий), нарушения иммунитета, аппендэктомия.
Патогенез
Патогенез до настоящего времени не изучен. Предполагается нарушение иммунного ответа в ответ на изменение свойств кишечной микрофлоры (повышение агрессивных качеств) у генетически предрасположенных пациентов. Наиболее часто поражаются одновременно тонкая и толстая кишки (40-55%) и аноректальная область (30-40%). Верхние отделы ЖКТ (пищевод, желудок и ДПК) поражаются лишь в 3-5% случаев.
Классификация
МКБ-10:
К 50 – Болезнь Крона (регионарный энтерит).
К 50.0 – Болезнь Крона тонкой кишки.
К 50.1 – Болезнь Крона толстой кишки.
К 50.2 – Другие формы болезни Крона.
К 50.9 – Болезнь Крона тонкой и толстой кишки.
По локализации процесса:
- терминальный илеит;
- илеоколит;
- преимущественное поражение толстой кишки;
- поражение верхних отделов ЖКТ.
По форме:
- воспалительная;
- фибростенотическая;
- с образованием свищей.
По стадиям болезни:
- активная;
- ремиссия (пациенты с бессимптомным клиническим течением, пациенты, ответившие на медикаментозную терапию, либо пациенты, перенесшие хирургическое лечение и не имеющие клинических признаков рецидива).
По степени тяжести
Тяжелая (диарея больше 6 раз в сутки с макроскопическим выделением крови; лихорадка выше 37,5 °С; тахикардия выше 90 ударов в минуту; анемия (снижение гемоглобина меньше 75% от нормы); повышение СОЭ выше 50 мм/час; наличие кишечных осложнений (абсцессы, кишечная непроходимость, кровотечения, высокие интестинальные свищи) или тяжелых внекишечных осложнений; отсутствие эффекта от стероидной терапии.
Средней тяжести (промежуточная форма между тяжелой и легкой формами (пациенты, не ответившие на терапию легкой стадии, либо пациенты с гипертермией, снижением массы тела > 10%, тошнотой, рвотой, абдоминальными инфильтратами без признаков кишечной обструкции).
Легкая (пациенты без признаков дегидратации и интоксикации и не нуждающиеся в стационарном лечении, со снижением массы тела < 10%): диарея меньше 4 раз в сутки; нормальная температура тела; отсутствие тахикардии; легкая анемия (гемоглобин не ниже 100 г/л); СОЭ ниже 30 мм/час.
Жалобы
Кишечные:
- хроническая диарея (иногда – ночная);
- боль в животе, часто появляющаяся сразу после еды и наиболее часто локализующаяся в правом нижнем квадранте живота;
- потеря веса;
- повышение температуры;
- наличие крови в кале.
Внекишечные симптомы:
- поражение суставов (как правило, крупных) – спондилоартриты, периферические артриты и артропатии;
- поражение кожи и слизистых – афтозный стоматит, узловая эритема, гангренозная пиодермия;
- поражения глаз – увеиты, склероконъюнктивиты, иридоциклиты;
- разное – первичный склерозирующий холангит, жировой гепатоз, гепатит, коагулопатии; анемии, холелитиаз, нефролитиаз, амилоидоз, метаболические поражения костей, аденокарцинома ЖКТ и (редко) лимфома.
Анамнез
При сборе анамнеза следует уделить особое внимание выявлению наличия БК у ближайших родственников, наличию кишечных инфекций в анамнезе, приема антибиотиков, НПВС и др. (если принимал, то как долго и в связи с чем).
Данные физикального обследования
Физикальное обследование, чаще всего, малоинформативно – в легких случаях какой-либо патологии не определяется, в среднетяжелых случаях может быть выявлено небольшое увеличение живота в размерах и болезненность отрезков толстой кишки при пальпации, пальпирумое уплотнение кишки или пальпируемое образование (чаще всего, в правом нижнем квадранте живота), перианальные трещины, свищи и абсцессы, а также бледность кожных покровов при развитии анемии.
Появление высокой лихорадки септического типа, снижение АД, болезненность и напряжение мышц передней брюшной стенки свидетельствуют о тяжелом течении БК и возможном появлении осложнений – кишечной непроходимости, возникновении свищей, абсцессов, трещин, стриктур кишки. Токсическая дилатация кишки и малигнизация бывают достаточно редко (реже, чем при язвенном колите).
Обязательные лабораторные исследования
- Клинический анализ крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоцитопения) – неоднократно при тяжелом течении;
- клинический анализ мочи (как правило, без патологии);
- общий белок и белковые фракции (диспротеинемия с увеличением α2- и γ-глобулинов) – неоднократно при тяжелом течении;
- сахар крови (как правило, в пределах нормы) – однократно;
- печеночные пробы (АСТ, АЛТ, ГГТП, билирубин, щелочная фосфатаза) (как правило, в пределах нормальных значений, но может наблюдаться повышение уровня общего билирубина, ферментов холестаза при осложненном течении – первичном склерозирующем холангите) – неоднократно при тяжелом течении;
- С-реактивный протеин (количественное определение – повышение уровня) – неоднократно при тяжелом течении;
- группа крови и резус-фактор, уровень железа сыворотки – однократно;
- копрограмма – дважды;
- повторные посевы кала на патогенную микрофлору и яйца глистов (для исключения инфекционной или паразитарной природы).
Обязательные инструментальные исследования
- Эндоскопическое исследование (верхняя и/или нижняя эндоскопия) с морфологическим исследованием биоптатов («золотой стандарт» диагностики) проводится во всех случаях для верификации диагноза. При морфологическом исследовании биоптатов выявляют очаговое, ассиметричное, трансмуральное гранулематозное воспалительное поражение слизистой оболочки, иногда – подслизистой основы по типу «булыжной мостовой», отек слизистой оболочки и кровоизлияния в ее строму, крипт-абсцессы, поверхностные щелевидные язвы, исчезновение бокалоподобных клеток.
Следует помнить, что при подозрении на токсическую дилатацию кишки, эндоскопическое исследование проводить нельзя.
- Рентгенологическое исследование (ирригоскопия) проводится, в основном, для выявления распространенности процесса и наличия осложнений (фистул, кишечной непроходимости и др.).
- Электрокардиография – однократно.
- Рентгенографическое исследование органов грудной клетки – однократно.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости – однократно.
Дополнительные лабораторные и инструментальные следования
При наличии показаний – коагулограмма, иследование на ВИЧ, гепатиты В, С.
При необходимости исключения кишечных конгломератов и межкишечных абсцессов, а также при перианальных поражениях проводят компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию.
Дифференциальная диагностика
При поражении толстого кишечника дифференцируют от аппендицита, НЯК, инфекционного, лучевого и ишемического колитов, дивертикулита, колоректального рака, лимфомы кишечника, а также лекарственного колита (прием НПВС), целиакии и СРК.
При поражении подвздошной кишки необходимо исключить иерсиниоз и туберкулез кишечника.
Консультации специалистов
Обязательные:
- гастроэнтеролог;
- проктолог.
При наличии показаний:
- онколог (при наличии дисплазии в биоптатах слизистой оболочки кишки);
- хирург (при развитии осложнений).
Лечение
Цель
Достижение клинической и эндоскопической ремиссии с купированием или уменьшением симптомов заболевания.
Уровень
При выраженном обострении или наличии осложнений, пациенты подлежат госпитализации в стационар. Средняя длительность стационарного лечения – 3-6 недель. В последующем подлежат постоянному диспансерному наблюдению 1 раз в 6 мес.
Методы лечения
Пациентам рекомендуется психоэмоциональный покой (избегать стрессов, соблюдать режим труда и отдыха). При непереносимости лактозы избегают приема продуктов, которые ее содержат. Может рекомендоваться диета с повышенным содержанием белка и богатая пищевыми волокнами. Полностью запрещают прием алкоголя и курение.
При обострении:
- 5-аминосалицилаты: сульфасалазин – 2-4 г/сут, месалазин – 2-4 г/сут,
и/или
- топические стероиды: будесонид – до 18 мг/сут 2 мес.,
и/или
- системные стероиды: преднизолон – до 400 мг/сут, гидрокортизон – до
400 мг/сут, метилпреднизолон – 60 мг/сут, 2 мес.,
- антибиотики: метронидазол – 500 мг 2 раза в сут., ципрофлоксацин – 500 мг
2-3 раза в сут.,
- иммуносупрессоры: азатиоприн – 2-2,5 мг/кг/сут,
- антицитокиновые препарататы: инфликсимаб по схеме (наиболее эффективны при свищевых формах).
Симптоматическое лечение – применение антидиарейных средств (не применяют при тяжелом течении и угрозе токсической дилатации кишки), спазмолитиков, антибиотиков, препаратов железа (при анемии), электролитных растворов и полного парентерального питания (при стенозировании или тяжелом течении).
В ремиссии:
- 5-аминосалицилаты (продолжительность поддерживающего лечения не ограничена);
- холестирамин;
- антидарейные средства;
- при необходимости – восполнение потерь цинка, витаминов, железа.
Показания к оперативному лечению:
- постоянное/фиксированное сужение кишки или ее непроходимость;
- кровотечение;
- образование свищей в мочевой пузырь, влагалище или кожу;
- незаживающие анальные трещины или абсцессы;
- внутрибрюшные абсцессы, токсическая дилатация или перфорация кишки;
- рефрактерные к консервативной терапии формы.
Прогноз
Полного выздоровления не наступает, хотя при адекватном лечении больные могут вести полноценную жизнь. Продолжительность жизни обычно не снижается (опасные осложнения, снижающие продолжительность жизни, встречаются редко).
Выделяют несколько факторов, которые коррелируют с плохим прогнозом по отношению к возникновению рецидивов: возраст до 25 лет, продолжительность периода с момента появления первых симптомов – более 5 лет, с момента последнего рецидива – менее 6 месяцев, локализация воспалительных изменений в толстой кишке.
Профилактика
Какой-либо общепринятой первичной профилактики не разработано. Вторичная профилактика направлена на предупреждение провоцирующих обострение факторов, наиболее значимыми из которых являются интеркуррентные инфекции верхних дыхательных путей и кишечника, курение, прием нестероидных НПВС, стрессы.
После достижения клинико-эндоскопической ремиссии, проводится длительная противорецидивная терапия аминосалицилатами, холестирамином, антидиарейными средствами. Рекомендуется прием пищи, богатой пищевыми волокнами, и с учетом необходимости пополнения потерь цинка, витаминов, железа.
|
|
