Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 2)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Витамин В12-дефицитная анемия

МКБ-10: D51

Общая информация

Витамин В12-дефицитная анемия – заболевание, обусловленное истощением запасов витамина В12 в организме, что влечет за собой нарушение синтеза ДНК в клетках. Суточная потребность в витамине В12 – 1-5 мкг; запасы в печени – 3-5 мг.

Этиология
Дефицит витамина В12 в организме может развиться при нарушении всасывания, нарушении поступления, конкурентного поглощения, нарушении транспорта.
Нарушение всасывания:
- отсутствие или снижение секреции фактора Кастла в результате атрофического гастрита (тип А), резекции или опухоли желудка; воздействие токсических факторов на слизистую желудка; наследственный вариант (не вырабатывается внутренний фактор Кастла);
- поражение тонкой кишки (хронический энтерит, резекция кишки, целиакия, тропическая спру);
- нарушения секреции трипсина;
- конкурентное поглощение: дифиллоботриоз; паразитирование кишечной микрофлоры в петлях слепой кишки после резекции кишечника;
- нарушение поступления с пищей (вегетарианство);
- нарушения в системе транспорта витамина В12 – отсутствие белка транскобаламина II или выработка антител к нему.

Патогенез
Вследствие дефицита В12 в клетках блокируется синтез ДНК, что приводит к нарушению процесса деления клеточного ядра и преждевременной гибели гемопоэтических предшественников в костном мозге (неэффективный гемопоэз). Наиболее яркие морфологические изменения отмечаются у клеток эритроидного ростка гемопоэза.
Вторая реакция, зависящая от участия витамина В12 – одна из реакций метаболизма жирных кислот (превращение метилмалонового кофермента А в сукцинил-кофермент А). Дефицит витамина В12 приводит к накоплению метилмалоновой кислоты, которая является токсичным продуктом. Ее избыточное накопление вызывает развитие неврологической симптоматики у больных с В12-дефицитной анемией.
Патоморфология костного мозга: мегалобластный тип кроветворения.

Диагностика

Жалобы
- Анемический синдром: повышенная утомляемость, слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.;
- поражение нервной системы (фуникулярный миелоз): парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы;
- нарушение координации;
- психические нарушения: депрессия, деменция;
- со стороны желудочно-кишечного тракта: атрофический глоссит (малиновый «лакированный» язык), гепатоспленомегалия, анорексия.

Анамнез
См. «Железодефицитная анемия».

Физикальное обследование
Бледность кожи и слизистых оболочек, сочетающаяся с легкой желтушностью, которая обусловлена повышением содержания непрямого билирубина. Это происходит из-за ускоренной гибели эритрокариоцитов в костном мозге и повышенного разрушения крупных эритроцитов (макроцитов) в селезенке.

Обязательные лабораторные исследования
- Гематологические показатели: гиперхромная (цветной показатель > 1,0) макроцитарная анемия; в эритроцитах обнаруживают остатки ядра, получившие названия тельца Жоли и кольца Кебота; содержание эритроцитов снижено или нормальное; содержание лейкоцитов снижается, главным образом, за счет гранулоцитов (нейтропения); тромбоцитопения нередко бывает значительной. Количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено.
- Биохимическое исследование крови: может быть обнаружено увеличение содержания билирубина за счет непрямой фракции; концентрация витамина В12 в плазме крови < 100 пг/мл (в норме – 160-950 пг/мл); выявляются антитела к фактору Кастла; проба Шиллинга;
- Миелограмма: раздражение эритроидного ростка (соотношение миелоидного и эритроидного рядов – 1:3), большое количество мегалобластов, отсутствие оксифильных форм («синий костный мозг»).

Обязательные инструментальные исследования
Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией.

Дифференциальная диагностика
Направление поиска:
- гемолитические анемии;
- миелодиспластический синдром;
- фолиеводефицитная анемия;
- апластическая анемия;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
- гипопластические и алейкемические варианты острого лейкоза;
- метастазы рака в костный мозг.

Лечение

Цели лечения: уменьшение симптоматики, вызванной анемией, и достижение нормальных показателей гемоглобина.
Основной метод – парентеральная терапия препаратами витамина В12. Цианокобаламин назначают по 100 мкг в/м, п/к ежедневно или через день в течение 6 дней, затем – 1 раз в неделю в течение 1 месяца и далее – 1 раз в месяц в течение всей жизни. При фуникулярном миелозе – 400-500 мкг и более ежедневно в течение 1 недели лечения, а далее – с интервалами между введениями 5-7 дней (одновременно с фолиевой кислотой).
По другой схеме витамин В12 назначают первые 1-3 дня по 100 мкг в/м, продолжая по 200-400 мкг 25 дней. Затем препарат вводят курсом в количестве 25 инъекций ежедневно 1 раз в год, пожизненно.
Осложнение лечения – гипокалиемия (может появиться на 1-й неделе лечения).

Прогноз
При своевременном и адекватном лечении цианокобаламином прогноз благоприятный. Признаки поражения центральной нервной системы могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 месяцев и более от начала заболевания.

Профилактика

Первичная профилактика заключается в предотвращении случаев, связанных с нарушением поступления или с конкурентным поглощением В12. У больных с резецированным желудком необходимо проводить профилактическое лечение препаратами витамина В12.

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Практикум врача
Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання