Гемолитические анемии

МКБ-10: D55-D59

Общая информация

Гемолитические анемии – большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме – 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцитов) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.

Этиология
Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) или под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы – наследуемые, а внеклеточные – приобретённые.
Внеклеточные факторы
Присутствие в плазме токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к:
- выработке аутоантител к изменённому эритроциту (аутоиммунная гемолитическая анемия);
- непосредственному разрушению эритроцита.
Изоиммунные гемолитические анемии наблюдают при эритробластозе плода; сюда также можно отнести гемолитические трансфузионные реакции.
Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты – анемия гемолитическая микроангиопатическая.

Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая
Применение некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, противомалярийные препараты) приводит к гемолитическому кризу.
Внутриклеточные факторы
Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, гемоглобина или ферментов. Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию).
Дефекты мембран: сфероцитоз наследуемый, эллиптоцитоз наследуемый, гемоглобинурия пароксизмальная ночная.

Гемоглобинопатии (например, серповидноклеточная анемия). Известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу.

Энзимопатии
Признаки гемолиза
Характерна гиперрегенераторная нормохромная анемия.

Внутрисосудистый гемолиз
Проявляется лихорадкой, ознобом, тахикардией, одышкой и болью в спине (гемолитический криз). Характерный лабораторный признак – снижение уровня гаптоглобина (белка, связывающего свободный гемоглобин; комплекс «гемоглобин-гаптоглобин» быстро удаляется макрофагами). Когда запас гаптоглобина исчерпан, в крови появляется свободный гемоглобин. Фильтруясь в почечных клубочках, он реабсорбируется проксимальными канальцами и превращается в гемосидерин. При массивном гемолизе гемоглобин не успевает реабсорбироваться, и возникает гемоглобинурия, грозящая почечной недостаточностью.
Внесосудистый гемолиз
Проявляется желтухой и спленомегалией. Уровень гемоглобина сыворотки нормальный или слегка пониженный. Повышается уровень стеркобилина в кале, отмечается плейохолия желчи (риск развития желчекаменной болезни) и уробилинурия.
При гемолизе следует выполнить прямую пробу Кумбса (выявляет IgG и C3 на мембране эритроцитов, позволяя отличить иммунный гемолиз от неиммунного).

Классификация

- Врожденные гемолитические анемии, связанные с нарушением строения мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз), активности ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), структуры или синтеза глобина (серповидно-клеточная анемия, талассемия), с недостатком витаминов.
- Приобретенные гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (иммунные), механическим повреждением эритроцитов, химическим повреждением эритроцитов, разрушением эритроцитов паразитами.