Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая

МКБ-10: D69.3

Общая информация

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома.

Эпидемиология
Распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры среди взрослых и детей колеблется от 1 до 13% на 100000 человек. Преобладающий возраст – до 14 лет. Преобладающий пол – женский.

Этиология
Окончательно не установлена. Отмечается связь с вирусной или, реже, с бактериальной инфекцией, с приемом лекарственных препаратов (хинидин, индометацин, бутадион, сульфаниламиды, пероральные диуретики: тиазидные; фуросемид).

Патогенез
Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерна повышенная деструкция тромбоцитов, которая, вероятно, обусловлена образованием антител к их мембранным антигенам. Аутоантитела (обычно класса IgG), специфичные для гликопротеидов мембраны тромбоцитов, связываются с мембранами циркулирующих трмбоцитов. Покрытые аутоантителами тромбоциты подвергаются фагоцитозу макрофагами. Основное место выработки антитромбоцитарных антител – селезенка. Она служит и основным местом разрушения нагруженных антителами тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопении сокращен до нескольких часов, тогда как в норме составляет 8-10 дней. Если мегакариоциты костного мозга не способны увеличить образование и поддержать нормальное количество циркулирующих тромбоцитов, развиваются тромбоцитопения и пурпура.
Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая, проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием антител к тромбоцитам.
Патоморфология костного мозга: гиперплазия мегакариоцитарных элементов. Количество зрелых мегакариоцитов увеличено, среди них преобладают клетки с крупным ядром и широкой цитоплазмой, от которой активно «отшнуровываются» тромбоциты.

Классификация

По течению: острое (менее 6 месяцев), хроническое (более 6 месяцев).
Периоды заболевания:
- период обострения (криз);
- клинической ремиссии;
- клинико-гематологической ремиссии.

Диагностика

Характерно острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. Состояние больного часто существенно
не меняется. Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. Возможны кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста – маточные кровотечения. Крайне редко наблюдаются внутренние кровотечения. Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
У детей заболевание может развиваться вскоре после выздоровления от инфекций верхних дыхательных путей или других вирусных инфекций. У взрослых начало болезни может быть острым, с внезапным падением уровня тромбоцитов и кровоточивостью, но чаще в анамнезе есть обильные и продолжительные менструации и склонность к кровоподтекам.

Обязательные лабораторные исследования
В периферической крови – изолированная тромбоцитопения. Количество эритроцитов, уровень гемоглобина и количество ретикулоцитов не изменены. При объемных кровопотерях – ретикулоцитоз и гипохромная (микроцитарная) анемия. Количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула не изменены. СОЭ обычно повышена. Длительность кровотечения по Дьюку увеличена. Время свертывания крови по методу Ли-Уайта – в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка снижена.
Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов, возможно выявление специфичных антитромбоцитарных антител.
Миелограмма: увеличение количества мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика
Изолированное снижение количества тромбоцитов в периферической крови, кроме идиопатической тромбоцитопении, может наблюдаться при системной красной волчанке, лимфомах, алейкемическом варианте острого лейкоза.

Лечение

Тактика зависит от возраста, тяжести состояния больного и предполагаемого течения болезни. При выраженной тромбоцитопении – постельный режим.
При кровотечениях – аминокапроновая кислота, гемостатические средства для местного применения, переливание тромбоцитарной массы, при интенсивных носовых кровотечениях – тампонада носа. При маточных кровотечениях – окситоцин (по назначению гинеколога).
Показано назначение антигистаминных препаратов.
Возникновение кровотечения как при острой, так и при клинически выраженной хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (количество тромбоцитов – 0,05x10⁹/л) служит показанием к назначению глюкокортикоидов. Назначают курсами, например, преднизолон по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней, с перерывами в 5-7 дней. Содержание тромбоцитов начинает повышаться на 5-6 день после начала лечения. Показание к отмене – клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса. При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.
Можно также заблокировать фагоцитоз с помощью нормального иммуноглобулина для внутривенного введения. Внутривенные инфузии IgG – новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. Антитела блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях. Новый метод терапии рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, давший обнадёживающие предварительные результаты, – плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
При лечении иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин, винбластин и др.) – эффективность сомнительна.

Хирургическое лечение
Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.

Наблюдение
В стадии клинической ремиссии – контроль содержания тромбоцитов 1 раз в месяц. При длительности клинико-гематологической ремиссии (более 5 лет) пациента снимают с учёта.

Рекомендации
Наблюдение гематологом по месту жительства. Противопоказано физиотерапевтическое лечение, инсоляция, применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина. Следует исключить занятия физкультурой и спортом. Оформление инвалидности – при стойкой хронизации заболевания.

Осложнения
Кровоизлияния в ЦНС. Выраженная постгеморрагическая анемия.

Течение и прогноз
У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. Смертность при ИТП – менее 1%. Причины смерти – кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.