Желтухи новорожденных

Желтуха (Icterus) – желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек глаз и полости рта. Ведущей причиной развития желтухи является гипербилирубинемия.

Причины желтухи новорожденных
I. Внутрисосудистый гемолиз (гипербилирубинемия, вызванная повышением уровня несвязанного билирубина).
А. Гемолитическая болезнь новорожденных (RH-фактор, АВО, другие виды).
Б. Полицитемия (массивная трансфузия плацентарной крови к плоду при поздней перевязке пуповины; близнецы с общим кровообращением; общее кровообращение матери и плода).
В. Патологические изменения эритроцитов.
1. Наследственный сфероцитоз. Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара; врожденная несфероцитарная (макроцитарная) гемолитическая анемия.
2. Наследственная энзимопатия (дефицит ферментов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.).
3. Эллиптоцитоз.
4. Гемоглобинопатия.
Г. Химические гемолизины (аналоги витамина К, сульфаниламиды и др.).
II. Внесосудистый гемолиз; кровотечения в замкнутые пространства (гипербилирубинемия, вызванная повышением уровня несвязанного билирубина).
А. Петехии, экхимозы.
Б. Гематома.
В. Кровотечения.
Г. Внутрижелудочковое кровоизлияние.
III. Нарушение функции печени.
А. Дефицит глюкуронилтрансферазы (гипербилирубинемия, вызванная повышением уровня несвязанного билирубина).
1. Семейная негемолитическая желтуха, синдром Криглера-Найяра (Crigler-Najjar) типы 1 и II.
2. Преходящая семейная неонатальная гипербилирубинемия (синдром
Lucey-Driscoll).
Б. Инфекции (гипербилирубинемия за счет как связанного, так и несвязанного билирубина).
1. Бактериальная (септицемия, сифилис, пиелонефрит).
2. Небактериальная:
а) токсоплазмоз;
б) цитомегаловирусная инфекция;
в) краснуха;
г) герпетическая инфекция;
д) неонатальный гепатит.
В. Обменные факторы (гипербилирубинемия, вызванная повышением уровня несвязанного билирубина).
1. Новорожденные от матерей, страдающих сахарным диабетом.
2. Галактоземия.
3. Желтуха, развивающаяся при кормлении грудным молоком.
4. Гипотиреоидизм.
Г. Закупорка желчных протоков – обтурационная желтуха (гипербилирубинемия, вызванная увеличением уровня как связанного, так и несвязанного билирубина).
1. Атрезия желчных путей.
2. Гипоплазия внутрипеченочных желчных путей.
3. Новообразования.

Физиологическая желтуха (транзиторная желтуха, гипербилирубинемия коньюгационная, icterus neonatorum) – состояние, развивающееся у всех новорожденных в первые дни жизни, но желтушность кожи выявляется у 60-70% детей. Патогенез транзиторной желтухи связывают с рядом факторов: 1) повышенным образованием билирубина у новорожденных вследствие укороченной продолжительности жизни эритроцитов, неэффективного эритропоэза, либо увеличения образования билирубина в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема; 2) пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся снижением захвата непрямого билирубина гепатоцитами; низкой способностью к глюкуронированию билирубина из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и уридиндифофсоглюкозодегидрогеназы, сниженной способностью к экскреции билирубина из гепатоцита; 3) повышенным поступлением непрямого билирубина из кишечника в кровь.
Транзиторная желтуха появляется на 3-4 день жизни, нарастает к 5-7 дню, затем постепенно исчезает (у доношенных – к 12-14 дню, у недоношенных – до 20-25 дня). Желтуха появляется при различных уровнях билирубина в крови: у доношенных новорожденных – при концентрации билирубина 51-75 мкмоль/л, у недоношенных – 85-103 мкмоль/л. Транзиторная желтуха встречается реже и менее выражена у детей, рано приложенных к груди, имеющих гормональный криз и у детей с внутриутробно отошедшим меконием (родившихся в асфиксии). Она развивается чаще и более выражена у новорожденных с синдромами плацентарной трансфузии, фето-фетальной трансфузии, материнско-фетальной трансфузии, а также у недоношенных.

Дифференциально-диагностические признаки желтух у новорожденных