|
|
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – иммуногемолитическое заболевание,
обусловленное конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по
эритроцитарным антигенам.
Этиология – несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, группе крови
АВ0, 14 эритроцитарным групповым системам, которые объединяют более 100
антигенов. Эритроциты плода всегда имеют отцовские антигены, отсутствующие у
матери. Изоагглютинины материнской крови приводят к агглютинации эритроцитов
плода с последующим гемолизом. При резус-конфликте сенсибилизирующими факторами
являются факторы, предшествующие беременности. К АВ0-конфликту приводят
нарушение барьерной функции плаценты в связи с хронической соматической
патологией матери, гестоза, перенесенные матерью ранее переливания крови,
инфекции, профилактические прививки (дифтерийный анатоксин). Во время родов
материнские антитела наиболее интенсивно поступают в кровь плода. Поэтому ГБН
начинается после рождения.
Классификация ГБН. Клинические формы – желтушная, отечная, анемическая. По
течению – легкая, среднетяжелая, тяжелая.
Анемическая форма – благоприятная форма. Характеризуется выраженной вялостью
ребенка и бледностью кожи и слизистых, которая проявляется на 5-8 день после
рождения. Гемоглобин снижается до 60-100 г/л. Уровень билирубина слегка повышен. Гепатоспленомегалия.
Желтушная форма – наиболее частая, среднетяжелая. Характерны желтуха, увеличение
печени и селезенки, вялость ребенка, пастозность живота. В крови – анемия, псевдолейкоцитоз, тромбоцитопения, ретикулоцитоз; редко – лейкемоидная реакция.
Отечная форма – наиболее тяжелая форма. Наблюдается при раннем иммунологическом
конфликте, отягощенном анамнезе матери. Матери страдают гестозом в виде
преэклампсии и эклампсии. Плацента увеличена. Возможна гибель плода. Ребенок
рождается в очень тяжелом состоянии. Характерны резкая бледность кожи, общий
отек тканей (особенно наружных половых органов, лица, ног), асцит,
гепатоспленомегалия, геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, ЖКТ),
иногда – декомпенсированный ДВС; расширение границ сердца, глухость сердечных
тонов; расстройства дыхания; гипопротеинемия, низкий уровень в крови
прокоагулянтов, анемия, нормобластоз, эритробластоз, томбоцитопения; мышечная
гипотония. Прогноз неблагоприятный. У выживших детей – тяжелые неонатальные
инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.
При высокой концентрации билирубина в крови (более 310-340 мкмоль/л у доношенных
и более 200 мкмоль/л у недоношенных), он проходит через гематоэнцефалический
барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается
билирубиновая или ядерная желтуха, чаще – на 3-6 день жизни.
Признаки ядерной желтухи – гипербилирубинемия, тяжелое состояние ребенка,
расстройство дыхания, глухость сердечных тонов, судороги, опистотонус,
гипогликемия, высокие показатели мочевины в крови.
Легкое течение ГБН – при умеренно выраженных клинико-лабораторных данных.
Уровень Hb в пуповинной крови в первые часы жизни – более 140 г/л, непрямой
билирубин – менее 68 мкмоль/л.
Средняя тяжесть ГБН – нет билирубиновой интоксикации мозга и других осложнений.
Уровень Hb в первый час жизни – менее 140 г/л, билирубина – более
68 мкмоль/л; гепатоспленомегалия; ядерные формы эритроцитов в периферической
крови, лейкемоидная реакция, тромбоцитопения. Лечение – заменное переливание
крови, фототерапия.
Тяжелое течение ГБН – отечная форма болезни, тяжелая анемия (Hb ниже
100 г/л), уровень билирубина – более 85 мкмоль/л при рождении; симптомы
поражения мозга, нарушения дыхания и сердечной деятельности. Лечение – более
двух заменных переливаний крови.
Лечение – 1. Заменное переливание крови. Показания – билирубин
342 мкмоль/л, титр нарастания билирубина – выше 9 мкмоль/л/час и уровень его в
пуповинной крови = 60 мкмоль/л. Используют резус-отрицательную кровь группы
крови ребенка в количестве 150 мл/кг массы тела, заменяется 70% крови ребенка.
1. При выраженной анемии – переливание эритроцитарной массы.
2. Гемосорбция (1-6 раз).
3. Фототерапия (светолечение). Назначается при уровне непрямого билирубина у
доношенных 220 мкмоль/л, у недоношенных – более 85 мкмоль/л, в течение
1-2 дней.
4. Холестирамин в дозе 1,5 г/кг/сутки в первые сутки жизни.
5. Фенобарбитал, 10 мг/кг/сутки в 3 приема.
6. Иммуноглобулин внутривенно, в дозе 0,5 мг/кг массы тела.
|
 |
|
|
|
|
|
|
Вакцинация по состоянию здоровья является обязательной в медицинском сопровождении пациентов с высоким риском возникновения и тяжелого течения инфекции, прививки против которых не предусмотрены в плане профилактических прививок по возрасту.
Читать дальше
Читать дальше
Читать дальше
|
|
|
|
|
