Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Справочник участкового педиатра

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – иммуногемолитическое заболевание, обусловленное конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.
Этиология – несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, группе крови АВ0, 14 эритроцитарным групповым системам, которые объединяют более 100 антигенов. Эритроциты плода всегда имеют отцовские антигены, отсутствующие у матери. Изоагглютинины материнской крови приводят к агглютинации эритроцитов плода с последующим гемолизом. При резус-конфликте сенсибилизирующими факторами являются факторы, предшествующие беременности. К АВ0-конфликту приводят нарушение барьерной функции плаценты в связи с хронической соматической патологией матери, гестоза, перенесенные матерью ранее переливания крови, инфекции, профилактические прививки (дифтерийный анатоксин). Во время родов материнские антитела наиболее интенсивно поступают в кровь плода. Поэтому ГБН начинается после рождения.
Классификация ГБН. Клинические формы – желтушная, отечная, анемическая. По течению – легкая, среднетяжелая, тяжелая.
Анемическая форма – благоприятная форма. Характеризуется выраженной вялостью ребенка и бледностью кожи и слизистых, которая проявляется на 5-8 день после рождения. Гемоглобин снижается до 60-100 г/л. Уровень билирубина слегка повышен. Гепатоспленомегалия.
Желтушная форма – наиболее частая, среднетяжелая. Характерны желтуха, увеличение печени и селезенки, вялость ребенка, пастозность живота. В крови – анемия, псевдолейкоцитоз, тромбоцитопения, ретикулоцитоз; редко – лейкемоидная реакция.
Отечная форма – наиболее тяжелая форма. Наблюдается при раннем иммунологическом конфликте, отягощенном анамнезе матери. Матери страдают гестозом в виде преэклампсии и эклампсии. Плацента увеличена. Возможна гибель плода. Ребенок рождается в очень тяжелом состоянии. Характерны резкая бледность кожи, общий отек тканей (особенно наружных половых органов, лица, ног), асцит, гепатоспленомегалия, геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, ЖКТ), иногда – декомпенсированный ДВС; расширение границ сердца, глухость сердечных тонов; расстройства дыхания; гипопротеинемия, низкий уровень в крови прокоагулянтов, анемия, нормобластоз, эритробластоз, томбоцитопения; мышечная гипотония. Прогноз неблагоприятный. У выживших детей – тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.
При высокой концентрации билирубина в крови (более 310-340 мкмоль/л у доношенных и более 200 мкмоль/л у недоношенных), он проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается билирубиновая или ядерная желтуха, чаще – на 3-6 день жизни.
Признаки ядерной желтухи – гипербилирубинемия, тяжелое состояние ребенка, расстройство дыхания, глухость сердечных тонов, судороги, опистотонус, гипогликемия, высокие показатели мочевины в крови.
Легкое течение ГБН – при умеренно выраженных клинико-лабораторных данных. Уровень Hb в пуповинной крови в первые часы жизни – более 140 г/л, непрямой билирубин – менее 68 мкмоль/л.
Средняя тяжесть ГБН – нет билирубиновой интоксикации мозга и других осложнений. Уровень Hb в первый час жизни – менее 140 г/л, билирубина – более
68 мкмоль/л; гепатоспленомегалия; ядерные формы эритроцитов в периферической крови, лейкемоидная реакция, тромбоцитопения. Лечение – заменное переливание крови, фототерапия.
Тяжелое течение ГБН – отечная форма болезни, тяжелая анемия (Hb ниже
100 г/л), уровень билирубина – более 85 мкмоль/л при рождении; симптомы поражения мозга, нарушения дыхания и сердечной деятельности. Лечение – более двух заменных переливаний крови.
Лечение – 1. Заменное переливание крови. Показания – билирубин 342 мкмоль/л, титр нарастания билирубина – выше 9 мкмоль/л/час и уровень его в пуповинной крови = 60 мкмоль/л. Используют резус-отрицательную кровь группы крови ребенка в количестве 150 мл/кг массы тела, заменяется 70% крови ребенка.
1. При выраженной анемии – переливание эритроцитарной массы.
2. Гемосорбция (1-6 раз).
3. Фототерапия (светолечение). Назначается при уровне непрямого билирубина у доношенных 220 мкмоль/л, у недоношенных – более 85 мкмоль/л, в течение
1-2 дней.
4. Холестирамин в дозе 1,5 г/кг/сутки в первые сутки жизни.
5. Фенобарбитал, 10 мг/кг/сутки в 3 приема.
6. Иммуноглобулин внутривенно, в дозе 0,5 мг/кг массы тела.
Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання