Спазмофилия

Спазмофилия – заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.

Патогенез. Весной, на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием солнечных лучей, отложение кальция в кости повышается, тогда как всасывание его в кишечнике невелико, что приводит к быстрому развитию гипокальциемии и относительной или абосолютной гиперкалиемии (калий является антагонистом кальция). Гипокальциемия на фоне гиперкалиемии и алкалоза (гипервентиляция, длительная рвота, передозировка щелочей) обуславливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной системы. Предрасполагающими факторами являются диета, бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином D, назначение его одновременно с УФО.
При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нормально или избыточно упитанны, имеют симптомы рахита, чаще – в периоде репарации. Отмечаются признаки гипервозбудимости – беспокойство, вздрагивания, гиперестезии. Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры и верхнего века); симптом Труссо (при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 минут возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при легком уколе кожи ребенка отмечается остановка дыхания на высоте вдоха); феномен Люста (быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости).
При явной спазмофилии у ребенка при плаче или испуге возникают:
· ларингоспазм (звучный или хриплый вдох при плаче или крике и остановка дыхания на несколько секунд, бледность, цианоз, может быть потеря сознания, клонические судороги; приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, затем ребенок засыпает);
· карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти («рука акушера») и стопы, околоротовых мышц («рыбий рот»);
· эклампсия – клонико-тонические судороги с потерей сознания.
Наличие у ребенка 4-18 мес. клинических, биохимических и рентгенологических признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости позволяют поставить диагноз. Дополнительно выявляются признаки гипокальциемии (снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке ниже 0,85 ммоль/л, общего кальция ниже 1,75 ммоль/л, увеличение комплекса Q-Т на ЭКГ более 0,3 секунд).
Спазмофилию дифференцируют с гипопаратиреоидизмом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.
Лечение. При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения путем раздражения слизистой оболочки носа (щекочут, дуют в нос, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание, обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора, изменения положения тела.
При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или сульфат магния (0,5 мл 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора), 1%-й раствор хлоралгидрата в клизме и обязательно одновременно – внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода.
Проводится коррекция питания, желательно кормление грудным молоком или максимальное ограничение содержания коровьего молока, увеличение количества овощного прикорма.
Спустя 3-4 дня после судорог и введения препаратов кальция, следует назначать витамин D₃ 2000-4000 МЕ 2 раза в день. Терапия проводится до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Необходимо максимальное ограничение всех неприятных процедур, которые могут вызвать приступ спазмофилии.