Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции – генерализованное стойкое увеличение лимфатических узлов, даже при отсутствии признаков инфекции, с дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпато-адреналовой системы, дисфункция вилочковой железы), со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды. Максимальная частота в дошкольном возрасте – от 11 до 24 случаев на 100 детей, преимущественно у мальчиков.
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции чаще отмечается у детей с врожденной функциональной незрелостью физиологических систем. Большую роль играют состояние здоровья матери (соматические заболевания, дисфункция эндокринных желез, невынашивание и др.) и отягощенный перинатальный анамнез (слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящие к развитию асфиксии, родовой травмы, перинатальной энцефалопатии). Имеют значение затяжные токсико-инфекционные заболевания, белковая перегрузка. Под их влиянием, на фоне аллергической предрасположенности, нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и, прежде всего, центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.
В патогенезе лимфатико-гипопластической аномалии конституции основную роль играют два механизма: абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность системы гипофиз – корковое вещество надпочечников.

Лимфатико-гипопластическую аномалию конституции следует отличать от тимомегалии, которая диагностируется в 2-3 раза чаще.
Гиперплазия тимуса и лимфоидной ткани при лимфатико-гипопластической аномалии конституции проявляется в увеличении количества тимоцитов со снижением их функциональной активности. Функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов приводит к снижению клеточного иммунитета – уменьшению количества Т-лимфоцитов, Т-хелперов, тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, выброс большого количества недифференцированных лимфоидных клеток-предшественников (нулевых клеток). Аллергические проявления у этих детей связаны с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа, а нарушения иммунологического контроля тимуса способствует появлению клона реактивных Т-клеток, участвующих в процессах аутоагрессии. Изменения со стороны моноцитарно-макрофагальной системы представлены моноцитопенией, уменьшением фагоцитарного резерва, реакций антисептического воспаления). Иммунологическая недостаточность обуславливает частые респираторно-вирусные и бактериальные инфекции.
Причиной тимомегалии и гиперплазии лимфоидной ткани большинство авторов считают первичную функциональную недостаточность системы гипофиз – кора надпочечников. Превалирование минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушениям микроциркуляции и водно-солевого обмена.
Клиническая характеристика лимфатико-гипопластической аномалии конституции: особенности фенотипа (короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности) – дигестивный или торакальный тип конституции; малоподвижность, апатичность, превышение массы тела, пастозность, бледность кожи с мраморным оттенком – за счет снижения функциональной активности щитовидной железы; генерализованная гиперплазия лимфоидных органов (увеличение лимфатических узлов, аденоидные вегетации, гипертрофия небных миндалин, гепатоспленомегалия); морфофункциональная незрелость внутренних органов (врожденные пороки и аномалии сердца, «капельное сердце», гипоплазия дуги аорты, грыжи, аномалии почек и кишечника); особенности функционирования иммунной системы (ежемесячные респираторные заболевания, длительный субфебрилитет, затяжные бронхиты с гиперсекреторным компонентом, обструктивный синдром).
Реабилитация детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции: адекватная возрастная диета (достаточное содержание витаминов группы В, С и Е), режим дня и закаливающие процедуры; иммунокорригирующие препараты (биологические стимуляторы – элеутерококк, лимонник, апилак; пиримидиновые производные (пентоксил, метилурацил); стимуляторы интерферонов (дибазол); препараты, содержащие компоненты наиболее распространенных микроорганизмов (рибомунил); препараты тимуса); препараты, активизирующие адренокортикотропную функцию гипофиза и синтез кортикостероидов (этимизол, глицирам); глюкокортикоиды короткими курсами в тяжелых случаях, при оперативных вмешательствах, тяжелых инфекционных заболеваниях.
Диспансерное наблюдение, учитывая патогенетические механизмы, проводится педиатром, эндокринологом и невропатологом, которые осматривают ребенка не реже 2 раз в год и при интеркуррентных состояниях.