Кардиомиопатии

Кардиомиопатия (КМП) – это заболевание, чаще – неизвестной или неуточненной природы, при котором доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, при отсутствии поражения клапанов, коронарных, системных и легочных сосудов.
Различают два основных типа КМП – первичные (идиопатические) и вторичные (с установленной причиной заболевания).
Выделяют три клинико-морфологических варианта первичных КМП:
· Дилатационная КМП, которая характеризуется увеличением левого и (или) правого желудочка, нарушением систолической функции сердца, застойной сердечной недостаточностью.
· Гипертрофическая КМП характеризуется симметричной или асимметричной гипертрофией левого желудочка. Вовлекается в процесс преимущественно межжелудочковая перегородка с обструкцией выходного тракта левого желудочка. Как правило, не сопровождается расширением полости левого желудочка.
· Рестриктивная КМП представляет собой эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрацию миокарда, которые способствуют возникновению преград к наполнению левого или правого желудочка (эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, болезнь Беккера, африканская кардиомиопатия).

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) (ее называют также застойной, конгестивной) – первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся резким увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках. Нарушение сократительной способности миокарда является причиной развития сердечной недостаточности.

В этиопатогенезе ДКМП рассматриваются гипотезы хронической вирусной инфекции, аутоиммунного влияния и генетической детерминированности. У части больных присутствует комбинация этих причин. Треть больных с ДКМП определены как семейные формы с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования.

Развернутая клиническая картина ДКМП характеризуется гигантской кардиомегалией, сердечной недостаточностью III-IV класса NYHA, тяжелыми расстройствами ритма и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями.
В развитии ДКМП выделяют 5 стадий или периодов. Их продолжительность зависит от индивидуальных особенностей течения заболевания, наличия осложнений и эффективности терапии.
I период – бессимптомное течение (с момента установления дилатации ЛЖ);
II период – сердечная недостаточность, I-II функциональный класс;
III период – сердечная недостаточность III функционального класса, дилатация обоих желудочков, тромбоэмболические осложнения.
IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто – с синдромом «малого выброса».
V период – терминальная стадия, характеризующаяся сердечной недостаточностью IV функционального класса и ишемическими поражениями внутренних органов.

Для ДКМП обозначены клинико-инструментальные диагностические критерии:
- кардиомегалия;
- прогрессирующая сердечная недостаточность, резистентная к лечению;
- тромбоэмболический синдром;
- отсутствие предшествующего «инфекционного» или «коронарного» анамнеза при идиопатической ДКМП;
- отсутствие убедительных лабораторных признаков воспалительного процесса в миокарде;
- неуклонно прогрессирующий с начальных проявлений заболевания характер структурных нарушений миокарда по дилатационному типу, минимальное формирование гипертрофии левого и правого желудочков; индекс относительной толщины стенки ЛЖ менее 0,12 уже на начальных стадиях ДКМП;
- ранние дилатационные изменения ЛЖ по данным Эхо-КГ; отношение переднезаднего размера ЛЖ к конечно-диастолическому размеру ЛЖ в парастернальной позиции обычно превышает 0,45;
- незначительный прирост общей и сегментарной сократимости, отсутствие улучшения сегментарной сократимости на фоне проводимой терапии при проведении добутамин-стресс ЭхоКГ в низкой дозе (5мг/кг/мин).

Лечение. Поскольку основным проявлением ДКМП является сердечная недостаточность, принципы лечения основаны на рекомендациях по лечению хронической сердечной недостаточности.
Методы немедикаментозной терапии включают: адекватный контроль веса для предотвращения задержки жидкости при СН, отказ от курения и других вредных привычек, щадящий режим. В рационе питания прием натрия хлорида (поваренной соли) у больных с застоем должно быть ограничено до 3 г в сутки и менее, следует ограничить также и прием жидкости.
Медикаментозная терапия:
- диуретики назначаются лишь при наличии симптомов застойной СН, но при отсутствии их, применение диуретиков не оправдано (фуросемид, лазикс, гидрохлортиазид);
- ингибиторы АПФ являются препаратами первого ряда при лечении СН у больных с ДКМП (каптоприл, эналаприл). Доза препарата подбирается индивидуально, начиная с минимальных доз, с постепенным увеличением;
- бета-адреноблокаторы (бисопролол, метопролол, карведилол и небиволол): подбор дозы проводится методом титрования (начать с 1/8 суточной дозы, с постепенным увеличением вдвое через каждые 2-3 недели под контролем АД, ЧСС и самочувствия больного);
- спиронолактоны назначаются у больных с ХСН III-IV функционального класса, при неэффективности лечения, несмотря на применение иАПФ и диуретиков;
- антикоагулянтная терапия проводится под контролем протромбинового времени или МНО, целевые значения которого должны быть в пределах от 2 до 3 (гепарин, фраксипарин, варфарин);
- антиаритмическая терапия (амиодарон в низких дозах – 200 мг/сутки) особенно показана больным с клинически проявляющимися аритмиями (головокружения, синкопальные и обморочные состояния);
- дигоксин эффективен у пациентов с нетяжелой СН на фоне синусового ритма, в том числе у тех, кто получает иАПФ;
- метаболические препараты (предуктал, милдронат) включают в комплекс терапии;
- регенеративная терапия (стволовые клетки);
- хирургическое лечение (кардиомиопластика, пересадка донорского сердца, механические устройства обхода желудочков сердца).
Прогноз связан, прежде всего, со степенью дисфункции ЛЖ, меньше – с наличием желудочковых аритмий и эмболических осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
ГКМП – заболевание миокарда, характеризующиеся гипертрофией стенок левого (изредка – правого) желудочка, без дилатации его полости, с усилением систолической и нарушением диастолической функций, развитием нарушений ритма и высоким риском внезапной смерти. Синонимами являются: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная клапанная гипертрофия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
ГКМП относится к числу первичных, генетически детерминированных, кардиомиопатий. Уникальность болезни состоит в возможности её манифестации от младенческого до весьма преклонного возраста. 70% всех случаев заболевания являются наследственными, с аутосомно-доминантным типом наследования. Основной причиной развития являются мутации сократительных белков: бета-миозина тяжелой цепи (14-я хромосома) – 30-40% больных, тропонина Т (1-я хромосома) – 10-20% больных, альфа-тропомиозина (15-я хромосома) – 5%, миозинсвязывающего белка С – 15%, миозина легкой цепи – 1%, а также митохондриального генома.
По степени гипертрофии миокарда выделяют: умеренную гипертрофию (толщина участка гипертрофии – 15-20 мм), средней степени (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм). Различают несколько кардиогемодинамических вариантов ГКМП: без обструкции выносящего тракта, с латентной (функциональной) обструкцией выносящего тракта и с явной обструкцией выносящего тракта.
Согласно классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации ГКМП, в зависимости от величины градиента давления между выходным трактом ЛЖ и аортой, выделяют 4 степени обструкции: 1-я степень – градиент давления не выше 25 мм рт.ст.; 2-я степень – градиент давления от 25 до 36 мм рт.ст.; 3-я степень – градиент давления от 36 до 44 мм рт.ст. и 4-я степень – градиент давления 45 мм рт.ст.

В клиническом течении выделяют 3 варианта: первый – бессимптомное течение заболевания; второй – клинические проявления ГКМП; третий – внезапная смерть на фоне отсутствия каких-либо предварительных симптомов. Жалобы больных с ГКМП неспецифичны и многообразны: одышка в покое и при физической нагрузке, кардиалгии и стенокардитические боли, чувство недостатка воздуха, утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружение, обморочные состояния, слабость. При физикальном исследовании, определяется дикротический пульс на сонной артерии, двойной верхушечный толчок, систолический шум изгнания в III-IV межреберье слева у грудины, изменчивый по характеру и интенсивности, находится в прямой зависимости от выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ и обратной – от его диаметра.

Диагностика. Электрокардиография при ГКМП фиксирует изменения у 90-95% больных. Это признаки гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q в отведениях II, III и aVF (или левых грудных отведениях), отрицательные зубцы Т. При ГКМП чувствительность ЭКГ выше, чем эхокардиографии (ЭхоКГ), и изменения ЭКГ могут предшествовать появлению признаков гипертрофии миокарда по данным ЭхоКГ-исследования. Наличие отрицательных зубцов Т неизвестной этиологии является показанием для ЭхоКГ-исследования, с целью исключения верхушечной ГКМП.
ЭхоКГ при ГКМП позволяет выявить: асимметричный характер гипертрофии, митральную регургитацию, переднее-систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению перегородки, диастолическую дисфункцию, обстукцию выносящего тракта левого желудочка; систолическая функция обычно нормальная или повышена, и фракция выброса составляет 65-75%.
Холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить предсердные, желудочковые аритмии, а также эпизоды ишемии миокарда. Желудочковые аритмии высоких градаций (желудочковые экстрасистолы III-IVa, IVb класса по Lawn, желудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий) у этих больных являются предикторами внезапной смерти.
Рентгенография у этих больных малоинформативна.
Осложнения при ГКМП: 1) аритмии, в том числе фибрилляция предсердий и желудочков; 2) сердечная недостаточность; 3) инфекционный эндокардит с поражением митрального клапана; 4) тромбоэмболии при фибрилляции предсердий; 5) инфаркт миокарда; 6) инсульт; 7) внезапная смерть.

Лечение. Общие рекомендации включают: исключение действия провоцирующих факторов (чрезмерную физическую нагрузку, курение, воздействие холода, эмоциональные нагрузки, прием препаратов, стимулирующих симпато-адреналовую систему), занятия спортом, особенно подводное плавание.
Патогентически обосновано назначение:
· Бета-адреноблокаторов (пропранолол, индерал, обзидан, атенолол, бисопролол, метопролол и др.);
· Антагонистов кальция из группы верапамила (120-320 мг/сут) и дилтиазема (180-320 мг/кг), но они противопоказаны при синдроме WPW.
· Антиаритмические препараты (амиодарон), назначают вначале насыщающую дозу (400-600-800 – 1200 мг), в зависимости от возраста, затем (через 5-7 дней) переходят на поддерживающие дозы (от 50 до 200 мг/сутки).
Назначения сердечных гликозидов, периферических вазодилататоров, включая нитраты, следует избегать вследствие ухудшения диастолического наполнения, резкого снижения сердечного выброса, вплоть до развития синкопе и внезапной смерти.
· Хирургическое лечение – чрезаортальная септальная миэктомия.
Прогноз. Выделяют пять основных вариантов течения и исходов ГКМП: 1) стабильное доброкачественное; 2) прогрессирующее (усиление одышки, болевого синдрома, головокружений, появление синкопе); 3) внезапная смерть; 4) присоединение фибрилляции предсердий с её осложнениями, включая тромбоэмболию; 5) развитие «конечной стадии» с прогрессированием явлений сердечной недостаточности, связанных с дилатацией полости левого желудочка и снижением его систолической функции.
Диспансерное наблюдение осуществляется в течение всего периода детства с передачей в терапевтическую сеть (кардиологу). Ограничиваются физические нагрузки, проводится коррекция терапии под контролем состояния больного, данных ЭКГ и ЭхоКГ-исследований.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
РКМП морфологически проявляется преимущественным утолщением эндокарда за счет избыточного развития соединительной ткани в нем и в субэндокардиальном слое миокарда. В случае пристеночного фибропластического эндокардита, выявляется также грануляционная ткань, а воспалительный инфильтрат содержит, в основном, эозинофилы. Изменения преобладают в области верхушки и задней стенки левого желудочка.
Причинными факторами РКМП признаются следующие: 1) патология сердца, ассоциированная с фиброзом (у людей старческого возраста, при склеродермии); 2)инфильтративные заболевания (амилоидоз, метаболические синдромы, опухоли, прорастающие в миокард); 3) болезни накопления (гемохроматоз, болезнь Фабри, болезнь накопления гликогена); 4) эндомиокардиальные болезни (тропический эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром, карциноид, радиационные поражения). Большинство из перечисленных заболеваний в классификациях представлены в разделе «вторичные кардиомиопатии».
В основе гемодинамических нарушений при РКМП лежит ограниченность диастолического растяжения и наполнения кровью желудочков сердца, в связи с чем формируется венозный застой и снижается сердечный выброс.
В клинической картине наблюдаются признаки сердечной недостаточности, связанные с резким нарушением диастолической функции сердца. При правожелудочковой недостаточности отмечается увеличение центрального венозного давления, набухание шейных вен, гепатомегалия, гидроторакс, асцит. При аускультации обращает внимание появление громкого III тона и шума трикуспидальной недостаточности, в связи с вовлечением в процесс папиллярных мышц и хордальных нитей. При поражении левого желудочка, в клинике превалируют симптомы недостаточности кровообращения по малому кругу (одышка, кашель, приступы сердечной астмы, шум митральной регургитации, мерцание предсердий).
Диагностика основывается на наличии ЭКГ изменений в виде низкого вольтажа зубцов, нарушений процессов реполяризации.