Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А.
Непосредственную связь с ОРЛ имеет ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.

Этиология. В развитии заболевания решающее значение придается β-гемолитическому стрептококку группы А, определенную роль играют L-формы стрептококка.

Патогенез. Общепринятой является токсико-иммунологическая гипотеза развития болезни. Предполагают непосредственное воздействие экзо-и эндотоксинов стрептококка на клетки и ткани.

Факторы риска: недоношенность; несостоятельность коллагеновых волокон; неблагоприятные условия проживания в помещениях с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха; семьи, имеющие больных острой или хронической стрептококковой инфекцией; генетическая недостаточность иммунитета к стрептококку. Преимущественно болеют дети дошкольного и школьного возраста.

Классификация острой ревматической лихорадки

Классификация хронической ревматической болезни сердца

Клиника. Проявления ОРЛ возникает обычно спустя 2-3 недели после ангины или фарингитов – повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации, артралгии/артрит, вялость, слабость, потливость, признаки кардита (эндо-, мио- или панкардит). Возможны изменения на коже в виде кольцевидной эритемы, поражения нервной системы (чаще – хорея). Эндокардит – наиболее закономерное поражение сердца при этой патологии. Проявления: тоны сердца несколько ослаблены, на верхушке выслушивается систолический шум, вначале короткий, мягкий, музыкальный, в последующем – грубый, проводится в левую подмышечную область. Тахикардия. Границы сердца – в пределах возрастных норм. Неприятные ощущения в области сердца.
Миокардит. Одышка, сердцебиение. Может быть боль в сердце. Границы сердца смещены влево или во все стороны. Тоны сердца ослаблены, особенно первый тон, выслушивается систолический шум. Пульс слабого наполнения. Тахикардия сменяется брадикардией.
Для полиартрита при ОРЛ характерно: вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще – коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых, диссоциация между скудными клиническими объективными данными и резко выраженной субъективной симптоматикой (мучительные боли в пораженном суставе, особенно при движениях); парность поражения суставов, летучесть, отсутствие деформаций, быстрое обратное развитие на фоне противовоспалительной терапии.
Характерной особенностью ОРЛ у детей является хорея (подкорковый и частично корковый энцефалит в связи с васкулитом). Проявляется изменениями психического состояния (эмоциональная неустойчивость, рассеянность, утомляемость, пассивность, ухудшение успеваемости), двигательными нарушениями (гиперкинезы, гримасничанье, невнятная речь – дизартрия), расстройством координации движения (нарушение почерка, невозможность удержать предметы сервировки стола при еде, неустойчивость в позе Ромберга, отрицательная пальце-носовая и коленно-пяточная пробы), мышечной гипотонией (симптомы «дряблых плеч», «перочинного ножа», «складной руки»), повышением сухожильных рефлексов, особенно коленных (положительный симптом Гордона, клонус-стоп).
Дополнительные методы для диагностики. Клинический анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ), ЭКГ (удлинение интервала Р-R, нарушения ритма), ФКГ (изменение тонов, появление шумов), биохимический анализ крови (диспротеинемия, увеличение показателей сиаловых кислот, серомукоида, гликопротеидов, серологические (увеличение титров АСЛ-О, АСГ, СРБ).

Критерии Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (1992 г)

Наличие 2 больших критериев и признаков перенесенной стрептококковой инфекции или 1 большого, 2 малых и признаков накануне перенесенной стрептококковой инфекции позволяет поставить диагноз ревматической лихорадки.
Дифференциальный диагноз. Неревматические кардиты, кардиомиопатии, системные заболевания соединительной ткани, реактивный артрит, юювенильный ревматоидный артрит, при хорее – тикоидные гиперкинезы.

Лечение. Должно быть ранним, комплексным, длительным, этапным (стационар, санаторий, поликлиника). При установлении диагноза или подозрении на ОРЛ, больной должен быть госпитализирован в кардиоревматологическое отделение. Питание – полноценное, при сердечной недостаточности – стол № 10. Режим – постельный 2-3 недели в зависимости от тяжести кардита, затем – полупостельный и тренирующий. Медикаментозное лечение включает этиотропные препараты: антибиотики пенициллинового ряда (бензилпенициллин для детей – 600000-1 ЕД/сут, для подростков – 1,5-4 ЕД/сут, 10-14 дней, с последующим переходом к дюрантным формам препаратов – бициллин-5 или бензатин бензилпенициллина (экстенциллин). Бициллин-5 назначается в дозах 1500000 ЕД для подростков и 400000-600000 ЕД для детей 1 раз в 2 недели, а бензатин бензилпенициллина – 600000-800000 ЕД детям и 1,5-2,4 млн ЕД подросткам внутримышечно каждые 2 недели. При непереносимости пенициллина –макролиды (эритромицин 250 мг 4 раза в сутки, 2 недели, или азитромицин, рокситромицин, кларитромицин в 2 приема в сутки). В ряде случаев используют оральные цефалоспорины (цефалексин), амоксициллин-клавуланат. Противовоспалительная терапия: НПВП (ацетилсалициловая кислота, индометацин, мелоксикам, диклофенак натрия и др.). Курс лечения – 1-1,5 мес., при наличии эндокардита – глюкокортикоиды (минимальные дозы – 2 недели, с последующим снижением дозы каждые 5-7 дней на 2,5 мг). В настоящее время хинолиновые производные применяют редко. Для лечения хореи дополнительно назначают препараты брома, фенобарбитал, седуксен, аминазин, витамин В1, бром-электрофорез на воротниковую зону, электросон, тепловые хвойные ванны.

Профилактика. Первичная: повышение естественного иммунитета (закаливание, полноценное питание), борьба со стрептококковой инфекцией (правильное лечение ангин, санация хронических очагов инфекции). Вторичная: регулярное введение пролонгированных пенициллинов – бициллина-5 или бензатин бензилпенициллина. При аллергии на пенициллин вторичная профилактика осуществляется макролидами, циклами по 10 дней, каждый месяц. Больным, которые перенесли ОРЛ без кардита, вторичная профилактика проводится до 18-летнего возраста, при наличии кардита – до 25 лет и более. При сформированном пороке сердца вторичная профилактика проводится ожизненно.