Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (ЮАС) – системное хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата с поражением позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений, сухожильно-мышечных структур, у части больных – органа зрения и внутренних органов.
Преимущественно заболевают лица мужского пола старше 9 лет.

Этиология. Окончательно не установлена. В развитии болезни обсуждается участие Klebsiella pneumoniae. Указывается на значимость генетической детерминированности (семейное накопление заболевания, высокая частота носительства
HLA-B27).

Патогенез. Характерны нарушения во всех звеньях иммунитета, с развитием аутоиммунных механизмов. Очевидна роль половых гормонов в модификации иммунопатологического процесса.

Классификация. В детском и подростковом возрасте используют классификацию данного заболевания для взрослых. Выделяют следующие клинические формы болезни с учетом локализации поражений: центральную (только позвоночник), ризомилическую (позвоночник и крупные суставы – плечевые, тазобедренные), периферическую (позвоночник и периферические суставы), скандинавскую (позвоночник и мелкие суставы кистей), висцеральную (позвоночник, различные суставы, внутренние органы, орган зрения). Степень активности – минимальная, средняя, выраженная.

Клиника. Преобладает периферическая форма болезни. Заболевание начинается остро и подостро. Повышается температура до субфебрильных, реже – фебрильных цифр, появляются симптомы интоксикациии. Характерен асимметричный моноолигоартрит с четкой отечностью сустава, иногда – выпотом. Поражаются преимущественно коленные, голеностопные, таранно-пяточные, тазобедренные суставы, I палец стопы, а также грудино-ключичные, реберно-хондральные, крестцово-подвздошные сочленения. Часто развивается утренняя скованность. У большинства больных имеют место энтезопатии (воспалительные изменения в местах прикрепления сухожилий и связок к костям), особенно в области пяточных костей, подошвенного апоневроза, коленных суставов, гребней подвздошных костей, седалищных бугров, лопаточных костей, локтевых отростков и др. Артриты мелких суставов кистей могут сопровождаться развитием дактилита и образованием «сосискообразной» дефигурации суставов.
Поражение позвоночника проявляется чувством усталости в области поясницы, периодической болью в спине и крестцово-подвздошных сочленениях, изменением осанки, ограничением объема движений в позвоночнике, сглаженностью его физиологических изгибов, болезненностью и припухлостью в сакроилеальной области. Походка становится щадящей. В дебюте болезни сакроилет преимущественно односторонний, но достаточно быстро процесс становится двусторонним. Важным признаком является гипотрофия мышц спины с формированием «доскообразной» спины и «позы просителя» и амиотрофии в области пораженных периферических суставов.

Внесуставные поражения: орган зрения (увеит, ирит, иридоциклит), сердце и аорта (недостаточность митрального, аортальных клапанов, стеноз устья аорты, атриовентрикулярные блокады), почки (нефропатия, амилоидоз), легкие (фиброз), кишечник, нервная система (нейровегетативные расстройства, радикулит).
Наиболее важный метод диагностики – рентгенисследование. Ранний признак – сакроилеит (нечеткость суставных поверхностей, субхордальный склероз крестца, узурация, сужение суставных щелей, остеосклероз, анкилоз). При поражении позвоночника – анкилоз межпозвонковых суставов, обызвествление связочного аппарата позвоночного столба, мелких связок головок ребер и их отростков; периферических суставов – сужение суставных щелей, пяточные шпоры и эрозии в области пяточного бугра.

Лабораторные показатели – увеличение СОЭ, СРБ, сиаловых кислот, серомукоида, гликопротеидов, ЦИК, лейкоцитоз, анемия, диспротеинемия.

Критерии диагностики. Основные: асимметричный пауциартрит (менее 5 суставов, преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания – в первые 3 месяца), энтезопатии, боли в пояснично-крестцовой области, острый иридоциклит. Дополнительные: полиартрит (4 и более суставов) в дебюте заболевания, мужской пол, возраст начала заболевания – старше 6 лет, HLA-B27 – позитивность, семейная агрегация по заболеваниям из группы HLA-B27-ассоциированных серонегативных спондилоартритов.
Диагноз вероятного ЮАС устанавливается при наличии двух основных критериев или одного-двух основных и двух дополнительных. Определенному ЮАС соответствует также набор признаков, в сочетании с рентгенологическим подтверждением сакроилеита. В целом, для постановки диагноза важно учитывать все характерные клинические признаки и данные лабораторных показателей.

Дифференциальный диагноз. ЮРА, РеА, ЮПА, туберкулезный спондилит.

Лечение. Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, диклофенак натрия). В первые 2-3 недели доза препарата – выше терапевтической, затем – умеренная месяцами, потом длительно годами – поддерживающая. При ярких экссудативных изменениях в суставах – глюкокортикоиды внутрисуставно. При тяжелых вариантах течения (высокая активность, поражение внутренних органов, быстрое прогрессирование поражения опорно-двигательного аппарата) – глюкокортикоиды системно (минимальные или умеренные дозы), в сочетании с НПВП. Основные базисные препараты: сульфасалозин, метотрексат. Немедикаментозное лечение: ЛФК, массаж, ФТЛ (ультразвук, лазеротерапия, рефлексотерапия, электофорез лития, унитиола с димексидом, лазеро- и магнитотерапия; при минимальной активности – грязелечение, бальнеотерапия, первичные и повторные курсы санаторно-курортного лечения.