Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание, преимущественно у лиц женского пола, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.
Болеют преимущественно лица женского пола.

Этиология до настоящего времени неизвестна. Сохраняется концепция о роли вирусной инфекции, имеются определенные доказательства существования генетической предрасположенности к СКВ. Провоцирующие факторы: инсоляция, ОРВИ, стресс, лекарственные препараты, вакцины.
Патогенез. В развитии болезни большое значение отводится иммунопатологическим механизмам (клеточные иммунологические нарушения, поликлональный аутоантительный ответ, гиперпродукция аутоантител к ДНК, антифосфолипидных антител, антител к антигенам тканевых рибонуклеопротеинов, гиперпродукция ЦИК).

Клиника. Заболевание начинается внезапно, с быстрой генерализацией процесса или постепенно, с более поздней генерализацией и волнообразным течением, реже – моносиндромно (первично-хроническое течение). Полисиндромность и активность заболевания во многом определяют общее состояние, проявления интоксикации. Ведущие синдромы болезни: суставной (артралгии или полиартрит, чаще – мелких суставов кистей, коленных, непродолжительный, доброкачественный по исходу), кожный (экссудативная эритема, дискоидная волчанка, волчаночная «бабочка» на лице, капилляриты, пурпура), трофический (потеря веса, выпадение волос, сухость кожи), антифосфолипидный, кардиальный (миокардит, эндокардит-недостаточность митрального клапана, кардиосклероз), пульмонит (острый, хронический, пневмосклероз), почечный (люпус-нефрит), церебральный (нейролюпус), серозиты (плеврит, перикардит, перивисцерит). Может иметь место гепатопатия, спленопатия, лимфаденопатия. Малая триада проявлений СКВ: дерматит, артрит, полисерозит.
Типы волчаночной бабочки: а) сосудистая (васкулярная) – эритема, не оставляющая при лечении никаких следов; б) стойкая эритематозная отечная форма – кроме эритемы появляется отек различного размера в этой же области; в) сливающиеся дискоидные очаги гиперемии, инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии. Эти изменения не исчезают. Выделяют высокую (тяжелое состояние, высокая температура, яркие изменения внутренних органов, нервной системы, кожи, слизистых оболочек, опорно-двигательного аппарата, выраженные изменения лабораторных показателей); умеренную (состояние средней тяжести, субфебрильная температура, умеренно выраженные признаки поражения внутренних органов, полиартралгии или артрит, дерматит, СОЭ – 25-45 мм/час, АТ к ДНК, ЛЕ-клетки в умеренном количестве) и низкую активность (общее состояние не нарушено, неяркие проявления кожного и/или суставно-мышечного синдромов, признаки висцеритов определяются только при инструментальных исследованиях, лабораторные показатели изменены мало). На фоне высокой активности патологического процесса может возникать волчаночный криз – критическое состояние, характеризующееся развитием функциональной недостаточности того или иного органа.
Варианты волчаночного криза: моноорганный (почечный, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, легочный) и полиорганный (почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный, цереброкардиальный).

Дополнительные исследования. Повышение острофазовых показателей (СОЭ, СРБ, сиаловых кислот, гликопротеидов, серомукоида), анемия, лейкопения, лимфоцитопения, диспротеинемия, появление LE-клеток, диагностические титры антител к нативной ДНК, повышение ЦИК, изменения в моче (белок, эритроциты).

Критерии диагностики. Эритема-«бабочка», дискоидная волчанка, фотосенсибилизация, язвы полости рта, артрит, серозит (плеврит или перикардит), поражение почек (персистирующая протеинурия более 0,5 г в сутки, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия), поражение нервной системы (судороги, психоз), гематологические изменения (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения), иммунологичские нарушения (антитела к нативной ДНК, антифосфолипидные антитела). При наличии 4 и более признаков, диагноз СКВ достаточно достоверен. При постановке диагноза следует помнить, что при характерной для СКВ полисиндромности какого-либо типичного набора признаков у больных нет. Каждый больной имеет свои проявления болезни.

Дифференциальный диагноз. Дерматомиозит, ЮРА, системные заболевания крови, новообразования, сепсис.

Лечение. Препараты выбора – глюкокортикостероиды (высокие и средние дозы с учетом генерализации и активности процесса), максимальные дозы преднизолона используют 1-2 месяца, потом постепенно снижают до поддерживающих, которые в первые 2-3 года от начала болезни должны составлять не менее 12,5-15 мг/сутки. ГК в очень высоких дозах (пульс-терапия) применяются при генерализованном васкулите, активном нефрите, гематологических кризах. Как базисные препараты, используют иммунодепрессанты и иммуномодуляторы (метотрексат, азотиоприн, циклофосфамид, циклоспорин-А); при низкой активности процесса назначают хинолиновые препараты (делагил, плаквенил); при стойких артритах – НПВП; при антифосфолипидном синдроме и некоторых других синдромах основную терапию дополняют антиагрегантами и антикоагулянтами (гепарин, дипиридамол, пентоксифилин). При тяжелом течении используют также экстракорпоральные методы терапии. Лечение ГК и цитостатиками длительное, в течение ряда лет.
На фоне рационального лечения ГК и цитостатиками, прогноз для жизни более благоприятный.