Дерматополимиозит

Дерматополимиозит (ДПМ) – системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преимущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся, висцеральной патологией.

Этиология. Обсуждается вирусная природа заболевания, роль генетических факторов.

Патогенез. Иммунопатологические механизмы с участием клеточного и гуморального иммунитета, развитием аутоиммунных реакций, иммунокомплексного воспаления.

Предшествующие факторы: охлаждение, инсоляция, стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, введение вакцин, лекарственные препараты.
Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический) ДПМ.

Клиника ДПМ характеризуется значительным полиморфизмом. В школьном возрасте заболевание начинается подостро, с появления кожно-мышечного синдрома, реже – остро, с высокой температуры, с яркими кожными проявлениями, болями в мышцах, поражением внутренних органов. У младших детей наблюдается более острое начало заболевания.
Типичным проявлением ДПМ является поражение кожи в виде периорбитальной лиловой эритемы с отеком. Подобная лиловая эритема и отеки могут также локализоваться в области носа, щек, висков, лба, ушных раковин, шеи, туловища, конечностей (на разгибательных поверхностях, над суставами). На коже могут появляться: петехии с изъязвлениями, телеангиоэктазии, капилляриты на ладонях и пальцах, некрозы. Выявляются отеки кожи и подкожной клетчатки, плотные или тестоватые, ограниченные или распространенные. Нередко имеет место поражение слизистых оболочек полости рта, развиваются конъюнктивиты. Вовлечение в процесс мышц верхних и нижних конечностей, туловища, шеи проявляется прогрессирующей мышечной слабостью, болями в мышцах при движениях и пальпации, ограничением двигательных функций – больной не может самостоятельно одеться, оторвать ногу от пола, сесть, встать и др. Лицо приобретает маскообразность, появляется птоз, диплопия. Висцерально-мышечные проявления: осиплость голоса, поперхивание, одышка, кардит (миокардит, миосклероз, может развиваться эндо-и перикардит), абдоминальный синдром. Страдает нервная система: головная боль, головокружение, раздражительность, плаксивость, сонливость, заторможенность, потливость. Важным признаком болезни является кальциноз мягких тканей (бляшки или конгломераты) в области суставов, ягодиц, брюшной стенки, ушных раковин. В процессе эволюции болезни, при ее прогрессировании, появляются сухожильно-мышечные контрактуры, мышечные атрофии.

Дополнительные исследования. Повышение острофазовых показателей соответствует степени активности процесса. В клиническом анализе крови – увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Повышаются ферменты: трансаминазы, щелочная фосфатаза, лактакдегидрогеназа, креатинфосфокиназа.

Критерии диагностики
Кожные критерии: 1. Гелиотропная сыпь (пурпурно-красная отечная эритема верхнего века), 2. Признак Готтрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев), 3. Эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.
Критерии полимиозита: 1. Слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища. 2. Повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы. 3. Спонтанные мышечные боли. 4. Изменения на элекромиограмме. 5. Положительный тест на анти-JoI антитела. 6. Недеструктивные артриты и артралгии. 7. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/час. 8. Данные микроскопии биопсийного материала.

Дифференциальный диагноз. СКВ, системная склеродермия, узелковый полиартериит, миастении.

Лечение. 1. Глюкокортикостероиды, предпочтительно преднизолон и метипред в высоких дозах. Максимальные дозы до двух месяцев, затем – медленное их снижение до поддерживающих 15-5 мг/сутки, 2-5 лет. В тяжелых случаях – пульс-терапия. 2. Цитостатические препараты, как правило, – в комплексе с ГКС (предпочтительно циклоспорин-А, метотрексат, азатиоприн). 3. Аминохинолиновые препараты (при наличии поражений кожи). 4. НПВП (при доминирующем болевом и суставном синдромах, при хроническом течении ДПМ с малой степенью активности – диклофенак, индометацин, ибупрофен (Нурофен^тм), мовалис. 5. Препараты, улучшающие метаболизм в пораженных мышцах (ретаболил, рибоксин, карнитин, милдронат, витамины, особенно группы В). 6. Комплексоны (ДПМ с кальцинозом) – двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты внутривенно.

Прогноз зависит от своевременного и адекватного лечения, более благоприятен при хронических вариантах течения.