Лейкоз

Лейкоз – злокачественная опухоль кроветворной системы, возникающая из кроветворных клеток и поражающая костный мозг, реже – другие органы и системы всего организма. Пик заболеваемости – в 3-4 года.

Классификация. Лейкозы бывают острые и хронические. При острых клеточный субстрат представлен бластами и зрелыми клеточными элементами при отсутствии переходных клеток клеточной дифференцировки (лейкемический провал). При хронических основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит из зрелых элементов. Острые лейкозы делят на лимфоидные и миелоидные. В хроническом выделяют взрослый и ювенильный тип. Основную массу больных составляют дети с острым лимфобластным лейкозом (75%). Острый миелобластный лейкоз встречается у 15-20% пациентов, различные другие формы – у 4-8%.
Этиология не установлена. Обсуждается роль ряда экзо- и эндогенных факторов в развитии заболевания: ионизирующее и электромагнитное излучение, ряд химических веществ, лекарственных препаратов, вирусы, хромосомные мутации, иммунодефицитные состояния.

Клиника
Основные клинические синдромы и симптомы: анемический (слабость, бледность, головокружение, одышка, сердцебиение при физической нагрузке), геморрагический (кровоточивость), пролиферативный (гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, опухоли в костях), интоксикационный (снижение аппетита, веса, слабость, вялость), наслоение инфекций (повышение температуры, стоматит, пневмония, др.), поражение костной системы (очаги деструкции в костях черепа, трубчатых костях, костях таза, ребрах, позвоночнике, которые сопровождаются болями в суставах и костях, часто – ночными), нейролейкоз – следствие метастазирования бластных клеток в центральную нервную систему (головные боли, тошнота, рвота, парезы, параличи, судороги, очаговая симптоматика), поражение кишечника, почек, органов дыхания, в связи с возникновением специфических инфильтратов в этих органах, яичках, лейкемические инфильтраты на коже.

Диагностика. Особые сложности представляет в начальном периоде, когда какие-либо патогномонические признаки лейкоза отсутствуют и у больного имеют место общие симптомы умеренно выраженной интоксикации. На этом этапе развития заболевания у больных наблюдаются вялость, снижение аппетита, быстрая утомляемость, головные боли, иногда – боли в костях и суставах, животе, немотивированные подъемы температуры от субфебрильных до высоких цифр. Диагноз подтверждается данными исследования периферической крови и пунктата костного мозга. Выявляется снижение концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, изменение числа лейкоцитов (чаще – лейкоцитоз), тромбоцитопения, появление лейкозных клеток – бластов. В миелограмме при остром лимфобластном лейкозе определяется преобладание бластных клеток с резким уменьшением клеток нейтрофильного, эритроидного и тромбоцитарного ростков.

Дифференциальный диагноз. Лейкемоидные реакции на фоне инфекций, отравлений, апластическая анемия, геморрагические диатезы.

Лечение. Ведущий метод лечения – химиотерапия, при ряде вариантов заболевания – в комбинации с трансплантацией костного мозга. Лечение проводится по протоколам (международным модифицированным), делится на следующие периоды: индукция ремиссии, консолидация, реиндукция, поддерживающее лечение, терапия рецидивов. Интенсивная полихимиотерапия составляет около 6 месяцев, затем около 2 лет – поддерживающая. В схемы лечения включены в различных комбинациях: антиметаболиты (метотрексат, 6-меркаптопурин, цитозар), противоопухолевые антибиотики (рубомицин), алкалоиды (винкристин, винбластин), ферментный препарат L-аспарагиназа, алкилирующие соединения (циклофосфан, миелосан, миелобромол и др.), гормональные препараты (преднизолон). В процессе лечения назначается сопроводительная терапия для предупреждения или коррекции специфических и неспецифических осложнений. Значительное место в лечении занимает реабилитационная терапия, которая проводится под контролем гематолога после выписки из стационара. Важно: выполнять лекарственные назначения гематолога и регулярно проводить необходимые дополнительные исследования для контроля состояния крови; полноценное питание, предупреждение переохлаждения, отрицательных психоэмоциональных ситуаций, ОРВИ и других инфекционных заболеваний.

Прогноз зависит от чувствительности к лечению, его переносимости, осложнений, морфологического и иммунофенотипического варианта лейкоза, возраста больного, длительности диагностического периода. Более благоприятный прогноз – у детей в возрасте от 2 до 8-10 лет с острым лимфобластным лейкозом.