Хроническая надпочечниковая недостаточность

Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) – синдром, связанный с низкой секрецией кортизола надпочечниками, вследствие их аутоиммунного или туберкулезного поражения (первичная ХНН), либо в связи с отсутствием стимулирующего действия АКТГ, при его дефиците на фоне гипопитуитаризма (вторичная ХНН).

Клинические симптомы. В начале заболевания отмечается недомогание, общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности, задержка развития. Слабость чаще усиливается к концу дня и проходит после отдыха. Наблюдается потеря массы тела, снижение аппетита, боли в животе, рвота, нарушения стула, артериальная гипотония. При осмотре обращает на себя внимание гиперпигментация кожи и слизистых оболочек различной степени – от диффузной («бронзовая болезнь») до локальной (на открытых участках тела, в области кожных складок, местах трения одеждой, послеоперационных рубцов, инъекций). Часто наблюдаются участки пигментации на слизистых оболочках языка, внутренних поверхностях щек, деснах. При вторичной ХНН гиперпигментация не наблюдается.

Диагностика бывает затруднена при нерезко выраженной клинической симптоматике, преобладании признаков поражения ЖКТ. При сборе анамнеза обращают внимание на факты лечения соматической патологии глюкокортикоидами (ятрогенный гипокортицизм), наличие в семье или у больного случаев другой аутоиммунной патологии, особенно гипопаратиреоза. Подтверждение диагноза ХНН проводится в условиях специализированных стационарных отделений, на основании определения в крови АКТГ, кортизола, а также по результатам нагрузочных проб (с инсулином, АКТГ, метирапоном) – для диагностики уровня секреции глюкокортикоидов, по результатам определения электролитов К и Na – для диагностики минералокортикоидной недостаточности.

Лечение включает обязательную заместительную терапию глюкокортикоидами (перорально – кортизона ацетат 16-20 мг/м²/сут, гидрокортизон (кортеф) 12-15 мг/м²/сут, при их отсутствии – преднизолон 2-4 мг/м²/сут), минералокортикоидами (перорально – флудрокортизона ацетат (кортинефф) 0,05-0,2 мг/сут).