Ацетонемический синдром

Предшествующие факторы ацетонемического криза: испуг, боль, конфликт, гиперинсоляция, физическое или психоэмоциональное напряжение, смена микросоциальной среды, пищевые погрешности (большое содержание белков и жиров), и даже положительные эмоции «в избытке». Ацетонемические кризы возникают внезапно или после предвестников (ауры), к которым можно отнести анорексию, вялость, возбуждение, мигренеподобную головную боль, тошноту, абдоминальные боли, преимущественно в околопупочной области, ахоличный стул, запах ацетона изо рта.

Клиническая картина ацетонемического криза: многократная или неукротимая рвота в течение 1-5 дней; дегидратация и интоксикация (бледность кожи с румянцем, гиподинамия, мышечная гипотония). Беспокойство и возбуждение в начале криза сменяются вялостью, слабостью, сонливостью, в редких случаях возможны симптомы менингизма и судороги; наблюдаются гемодинамические нарушения (гиповолемия, ослабление сердечных тонов, тахикардия, аритмия), спастический абдоминальный синдром (схваткообразные или упорные боли в животе, тошнота, задержка стула), увеличение печени на 1-2 см, сохраняющееся в течение 5-7 дней после купирования криза, повышение температуры тела до 37,5-38,5 °С; наличие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе ацетона, в крови – повышенной концентрации кетоновых тел; гипохлоремия, метаболический ацидоз, гипогликемия, гиперхолестеринемия, бета-липопротеинемия; в периферической крови – умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, умеренное повышение СОЭ.

Алгоритм диагностики ацетонемического синдрома: установить природу синдрома (первичный или вторичный); расшифровать основные синдромы, которые предопределяют тяжесть состояния ребенка – обезвоживание, ацидоз, гиповолемия.

Обязательные диагностические критерии (международный консенсус 1994 г.): повторные тяжелые отдельные эпизоды рвоты; различной продолжительности интервалы нормального здоровья между эпизодами; продолжительность эпизодов рвоты – от нескольких часов до суток; отрицательные лабораторные, рентгенологические и эндоскопические результаты обследования, которые могли бы объяснить этиологию рвоты, как проявление патологии органов ЖКТ.

Дополнительные критерии: рвота характеризуется стереотипией и каждый эпизод аналогичен предыдущему по времени, интенсивности и продолжительности; приступы рвоты могут заканчиваться спонтанно и без лечения; сопутствующие симптомы включают тошноту, боль в животе, головную боль, слабость, фотофобию, заторможенность; сопутствующие признаки включают лихорадку, бледность, диарею, дегидратацию, чрезмерную саливацию и социальную дезадаптацию; рвотные массы часто содержат желчь, слизь и кровь.

Дифференциальная диагностика. Требуют исключения диабетический кетоацидоз (определение уровня гликемии); острая хирургическая патология ЖКТ; нейрохирургическая патология (MPТ, КТ головного мозга); инфекционная патология (клиническая картинa, гиперлейкоцитоз, повышенная СОЭ); отравление.

Лечение ацетонемического синдрома можно разделить на два этапа: купирование ацетонемического криза и проведение мероприятий, направленных на профилактику рецидивов, в межприступный период.

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках, целесообразно очистить и промыть кишечник 1-2% раствором гидрокарбоната натрия и поить ребенка каждые 10-15 мин. сладким чаем с лимоном, негазированной щелочной минеральной водой («Боржоми»), 1-2% раствором гидрокарбоната натрия, комбинированными растворами для оральной регидратации. Пища должна содержать легкоусвояемые углеводы и минимальное количество жира (жидкая манная или овсяная каша, картофельное пюре, молоко, печеные яблоки). Медикаментозная терапия включает спазмолитики (дротаверин детям от 1 года до 6 лет – 10-20 мг 2-3 раза в сутки, детям школьного возраста – 20-40 мг 2-3 раза в сутки); папаверина бромид (после пятилетнего возраста – 50-100 мг/сут); энтеросорбенты (в возрастной дозировке). В связи с задержкой стула, у больных применение диосмектина нецелесообразно.
В случае развития ацетонемического криза, сопровождающегося многократной или неукротимой рвотой, лечение направлено на коррекцию ацидоза, кетоза, дегидратации и дизэлектролитемии. Целесообразно повторно очистить кишечник, а затем промывать его 1-2% раствором гидрокарбоната натрия 1-2 раза в сутки.

Инфузионная терапия назначается в случае стойкой и многократнаой рвоты, которая не прекращается после назначения прокинетиков; наличие умеренной (до 10% массы тела) и/или тяжелой (до 15%) дегидратации; наличие декомпенсированного метаболического ацидоза с увеличенным анионным интервалом; наличие гемодинамических и микроциркуляторных расстройств; признаки расстройств сознания (сопор, кетоацидотическая кома). В качестве инфузионных растворов, используются 5-10% раствор глюкозы с инсулином и кристаллоидные натрийсодержащие растворы (0,9% раствор натрия хлорида, раствор Рингера) в соотношении 1:1 или 2:1, с учетом показателей водно-электролитного обмена. Общий объем вводимой жидкости составляет 50-60 мл/кг/сут. Для борьбы с гиповолемией и периферической гипоперфузией, используют реополиглюкин (10-20 мг/кг). В комплексной инфузионной терапии применяют кокарбоксилазу (50-100 мг/сут), 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл/сут). При гипокалиемии – коррекция уровня калия (калия хлорид 5% раствор 1-3 мл/кг в 100 мл 5% раствора глюкозы в/в капельно).