Дилатационная кардиомиопатия

МКБ-10: І42.0

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – диффузное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца с выраженным нарушением систолической функции. В основе ДКМП лежит нарушение сократительной способности миокарда, которое приводит к снижению сердечного выброса, увеличению остаточного объема крови в желудочках, их дилатации и развитию бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Классификация

1) идиопатическая (развитие заболевания без явной причины);
2) семейная или наследственная (генетически детерминированная ДКМП). Семейная ДКМП встречается у 20-45% больных. Это форма ДКМП развивается в молодом возрасте, характеризуется тяжелым клиническим течением и крайне плохим прогнозом заболевания (2-летняя выживаемость составляет всего 34%). Критерием семейной формы ДКМП является наличие в семье 2-х и более больных с ДКМП и/или наличие в семейном анамнезе у больного ДКМП родственника первой степени родства, у которого зарегистрирована внезапная смерть в возрасте до 35 лет;
3) вирусная и/или иммунная (ДКМП развивается после перенесенного вирусного миокардита, что подтверждается результатами биопсии миокарда и серологических исследований);
4) алкогольная или токсическая (развитие заболевания, чаще всего, связано с приемом алкоголя, приемом противоопухолевых препаратов, избыточным поступлением кобальта, пестицидов, ксенобиотиков). При токсической форме ДКМП наблюдается относительно благоприятное течение и лучший прогноз;
5) сопутствующая какому-либо сердечно-сосудистому заболеванию, при котором степень миокардиального повреждения, дилатации полостей и снижения насосной функции не соответствует тяжести выявленного заболевания.

Клиническая картина

Как правило, первым проявлением заболевания является симптоматика бивентрикулярной сердечной недостаточности (СН), которая (со слов больного), развивается внезапно без видимой причины, иногда – после респираторной вирусной инфекции, пневмонии, родов. Отсутствует стадийность развития застойной сердечной застойной сердечной недостаточности, характерная, например, для ИБС или артериальной гипертензии.
Жалобы больных ДКМП связаны:
· С застойной сердечной недостаточностью – «немотивированная» слабость, повышенная утомляемость; одышка при нагрузке и в покое, сердцебиение, кашель; отеки нижних конечностей; тяжесть в правом подреберье, увеличение живота за счет асцита; снижение аппетита, тошнота.
· С наличием тяжелых нарушений ритма и проводимости: перебои в работе сердца, головокружение или обмороки.
· Проявлениями тромбоэмболии. Источник тромбоэмболий – пристеночные тромбы в дилатированных полостях сердца.

Диагностика

При физикальном обследовании перкуторно определяется значительное расширение границ относительной сердечной тупости, аускультативно – тоны сердца глухие, часто – тахиаритмия, систолический шум при относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов, стойкий ритм галопа. Выявляются типичные для тяжелой застойной СН изменения со стороны других органов и систем.
Изменение ЭКГ при ДКМП не специфичны:
· Желудочковые аритмии на фоне синусового ритма (чаще – при семейной форме).
· Постоянная форма мерцательной аритмии (чаще – при токсической форме).
· Блокада левой ножки пучка Гиса.
· Признаки гипертрофии желудочков и предсердий.
· Неспецифические изменения сегмента ST и зубца T.
· Иногда – зубцы Q как результат диффузного кардиосклероза.
· Характерны полная блокада пучка Гиса или ее передне-верхней ветви, которые встречаются в 18,8% и 7,6% соответственно.
· Блокада правой ножки пучка Гиса при ДКМП встречается крайне редко, обычно – непостоянная.
Относительной особенностью ЭКГ при ДКМП является:
· Максимально высокий зубец R в V6 и минимальный – в I,II,III.
· Отношение высоты зубца R в V6 к амплитуде R в I-III превышает 3 в 67% больных, при пороках сердца – в 4%, при артериальной гипертензии – 8%.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки часто первым позволяет заподозрить ДКМП, так как выявляются увеличение сердца, преимущественно – за счет желудочков, признаки повышенного внутрижелудочкового давления (шаровидная форма), умеренно выраженные признаки венозного застоя.
Эхокардиографическими признаками ДКМП является: дилатация полостей при практически нормальной толщине стенок, диффузное снижение сократительной способности миокарда, снижение фракции выброса, признаки недостаточности атриовентрикулярных клапанов. Достаточно часто в полости желудочков обнаруживаются тромбы.

Лабораторные методы исследования. Изменения в клинических анализах крови и мочи неспецифичны и в значительной степени отражают наличие застойной СН. Могут выявляться анемия, признаки нарушения функции печени и почек. У некоторых больных выявлено повышение активности МВ фракции КФК и тропонина, что свидетельствует о необратимом повреждении кардиомиоцитов. Отсутствие характерной динамики уровня маркеров повреждения позволяет провести дифференциальную диагностику с инфарктом миокарда, но не исключает наличие миокардита или терминальной стадии СН другой этиологии.
Дополнительные методы исследования (магнитно-резонансная томография, радионуклеотидная, сцинтиграфия миокарда), не являются ключевыми в постановке диагноза, но дают дополнительную информацию о тяжести состояния больного.
Биопсия миокарда имеет большое значение для уточнения диагноза ДКМП, однако использование этого метода в нашей стране, достаточно ограничено.
Особенностью диагностики ДКМП является подход, базирующийся не на выявлении специфических симптомов, а путем исключения других заболеваний, которые могут приводить к бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Диагноз ДКМП несостоятелен при:
· Артериальной гипертензии (свыше 160/100 мм рт. ст.).
· ИБС (стеноз коронарных артерий – свыше 50%).
· Хроническом злоупотребление алкоголя (более 40 мг/день – женщины, более 80 мг/день – мужчины в течение 5 лет и более) с уменьшением симптомов ДКМП спустя 6 месяцев после прекращения употребления алкоголя.
· Длительных суправентрикулярных тахикардиях.
· Системных заболеваниях.
· Болезнях перикарда.
· Врожденных пороках сердца.
· Легочное сердце.

Послеродовая ДКМП – особая форма ДКМП, так называемая перипартальная болезнь сердца, наблюдается у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или в течение первых месяцев (до 6) после родов. Послеродовая КМП по клиническим проявлениям, характеру изменений функционального состояния миокарда, данных УЗИ, ангиокардиографии ни чем не отличается от идиопатической ДКМП. У 9-40% больных с послеродовой КМП в биопсийном материале выявляются признаки перенесеного миокардита, которые подтверждаются серологическими исследованиями, свидетельствующими о перенесенной вирусной инфекции. Однако у большинства больных послеродовой ДКМП выявить причину, повреждающую миокард, не удалось. К факторам риска развития послеродовой кардиомиопатии относятся: негроидная раса, возраст старше 30 лет, наличие в анамнезе более 3-х лет, многоплодная беременность, поздний токсикоз.
Заболевание характеризуется подострым началом. Для послеродовой ДКМП в 30-50% характерно значительное клиническое улучшение, выраженная положительная динамика показателей размеров и функции сердца. В случае отсутствия регресса в течение полугода, заболевание протекает злокачественно и имеет прогноз как при идиопатической форме.

Лечение

ДКМП не имеет специфического лечения, и терапия носит симптоматический характер.
Основные направления лечения:
· Лечение ЗСН.
· Лечение аритмии.
· Профилактика тромбоэмболических осложнений.
Медикаментозное лечение больных ДКМП не может быть курсовым или прерывчатым, а предполагает пожизненный прием препаратов. В настоящее время доказана целесообразность применения в лечении больных СН ингибиторов АПФ (ИАПФ) и/или сартанов, блокаторов бета-адренорецепторов, диуретиков, сердечных гликозидов (дигоксин), периферических вазодилататоров, антагонистов альдостерона. При этом назначение препаратов, влияющих на активность РААС, обеспечивает улучшение прогноза. В то время, как диуретики, периферические вазодилататоры и сердечные гликозиды, оказывая положительный эффект на клинические проявления заболевания, не влияют на прогноз. Более того, во многих исследованиях показано, что прием мочегонных препаратов ассоциирован с ухудшением прогноза.
Выбор стартовой терапии при лечении СН при ДКМП зависит от выраженности признаков задержки жидкости и уровня артериального давления. Если у больного застойные явления в легких, отеки, асцит, то, безусловно, первостепенной задачей является стабилизация состояния с использованием диуретиков, инотропных препаратов, периферических вазодилататоров, ИАПФ и только после устранения признаков задержки жидкости – применение бета-блокаторов.
Остановимся подробнее на всех группах препаратов, используемых в лечении ЗСН у больных ДКМП. Лечение ДКМП – это, прежде всего, устранение СН, которое следует проводить в соответствии с современными рекомендациями (СН).

Антиаритмические препараты
В связи с наличием у больных ДКМП нарушений ритма и высокого риска развития внезапной смерти, важным направлением терапии является борьба с жизненноопасными аритмиями.
Показаниями к назначению противоаритмических препаратов является: наличие эпизодов желудочковой тахикардии, желудочковые или суправентрикулярные нарушения ритма, сопровождающиеся дестабилизацией клинического течения, наличие эпизодов клинической смерти в анамнезе.
Несмотря на большое количество антиаритмических препаратов, имеющихся в настоящее время, при систолическом варианте СН показано применение только амиодарона, так как антиаритмические средства 1-го класса обладают отрицательным эффектом.

Антикоагулянты
Одним из осложнений в течении СН является развитие тромбоэмболий. Поэтому важным направлением лечения больных СН является антикоагулянтная терапия. На сегодняшний день показаниями к назначению непрямых коагулянтов (прежде всего – варфарина) при ДКМП является наличие тяжелой СН, тромбоэмболических осложнений в анамнезе, тромба в камерах сердца и фибрилляции предсердий.

Немедикаментозные методы лечения систолической СН
В последние годы в лечении СН все чаще используются инвазивные методы лечения, в частности – бивентрикулярная (ресинхронизирующая) электростимуляция. Многоцентровые исследования (MUSTIC, 2001, MIRACLE, 2001, PATH-CHF, 2000, CONTAK-CD, 2001), посвященные изучению эффективности этого метода у больных с тяжелой СН, свидетельствуют о ее положительном влиянии на клинические показатели и качество жизни.
Учитывая высокий риск внезапной смерти при ДКМП, при наличии показаний проводится имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКС).
Операция Батиста (частичная вентрикулоэктомия). Путем частичной резекции миокарда происходит процесс ремоделирования левого желудочка, в результате чего уменьшается давление на стенки левого желудочка и улучшается сократительная функция миокарда. Для этой операции выбираются больные с ДКМП с отсутствием рубцовых изменений левого желудочка и интактными коронарными сосудами (что должно быть подтверждено коронарографией).
Выживаемость составляет 80-60% первые 3 года после операции.

Трансплантация сердца. Выживаемость в послеоперационном периоде – в течение 5 лет, при приеме иммуносупресорной терапии – 70-80%.

Показания: резко выраженная сердечная недостаточность; рефрактерность к интенсивной медикаментозной терапии; плохой ближайший (до 1 года) прогноз.

Прогноз

К сожалению, прогноз больных при ДКМП неблагоприятный и в значительной степени зависит от формы. Двухлетняя выживаемость больных ДКМП при семейной форме составляет 36%, при постмиокардитической – 50%, при алкогольной – 79%.