Природжена ізольована трахеостравохідна нориця

Природжена ізольована трахеостравохідна нориця – вада розвитку, яка характеризується наявністю патологічного каналу, що сполучає незмінений (без атрезії) просвіт стравоходу з просвітом трахеї.

Клінічна картина

Клінічні прояви захворювання залежать від розмірів нориці – чим більшим є сполучення стравоходу із трахеєю, тим раніше з’являються симптоми захворювання та збільшується тяжкість його перебігу.
Головними симптомами є дисфагія, нападоподібний кашель, цианоз, задишка, які виникають під час годування дитини. Часто в легенях вислуховуються хрипи під час годування або відразу після нього, розвивається аспіраційна пневмонія. Іншим вірогідним симптомом захворювання є постійне здуття живота в епігастральній ділянці.
При годуванні дитини через зонд усі зазначені симптоми зникають.

Діагностика

Патологія зустрічається нечасто і має певні труднощі для діагностики, особливо при вузьких сполученнях трахеї зі стравоходом.
Діагностика базується на даних клінічного обстеження дитини, позитивній динаміці при годуванні через зонд. Переведення дитини на зондове годування при підозрі на трахеоставохідну норицю є не тільки диференціально-діагностичним, а й лікувальним заходом, яке дозволяє швидко покращити стан дитини та запобігти розвитку аспіраційної пневмонії. Діагноз трахеостравохідної нориці стає досить вірогідним, якщо через кілька днів зондового годування спроба перейти на годування грудьми або із пляшечки супроводжується відновленням патологічних симптомів. При підозрі на трахеостравохідну норицю проводять рентгенологічне та ендоскопічне (фіброезофагогастроскопія) обстеження. Заключний діагноз встановлюється на підставі даних бронхоскопії із введенням водорозчинних контрастних речовин (метиленовий синій) у стравохід.

Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика проводиться із такими захворюваннями:
• важке перинатальне ураження ЦНС із стовбуровими порушеннями,
• інші вроджені вади розвитку верхніх відділів ШКТ,
• дискінезія стравоходу,
• тимомегалія,
• аномалія розвитку магістральних судин,
• аерофагія.

Лікування

Тільки оперативне.

Прогноз

При своєчасному оперативному лікуванні – сприятливий.