Пілоростеноз

Пілоростеноз – природжена вада розвитку, яка характеризується порушенням прохідності воротарного відділу шлунка за рахунок гіпертрофії м’язової оболонки воротаря.

Етіологія та патогенез

Частота вади складає 1-3 випадки на 1000 живонароджених дітей, хлопчики страждають у 4 рази частіше за дівчат. Пілоростеноз відносять до групи багатофакторних захворювань, виникнення яких зумовлене сумісним впливом генетичних факторів та оточення. Спадкові фактори відіграють важливу роль: у сиблінгів уражених дітей вада зустрічається з частотою 7%.
В основі розвитку вади лежить локальний дефіцит нейронів, які синтезують нейромедіатори, що послаблюють м’язи (оксид азоту та вазоактивний інтестінальний пептид), у результаті чого розвивається гіперплазія та гіпертрофія воротаря. Поступово це призводить до зменшення діаметру воротаря та порушення евакуації у дванадцятипалу кишку.

Клінічна картина

Прояви захворювання можуть виникати від народження до 12-тижневого віку, але найчастіше з’являються у віці 2-4 тижні.
Головним симптомом є блювання «фонтаном», яке виникає через деякий час після годування. На початку блювання може спостерігатись нечасто, потім частота та об’єм блювотних мас зростають. Блювотні маси не містять жовчі, але можуть з’являтись прожилки темної крові (симптом «кавової гущі»). Кількість блювотних мас, як правило, перевищує кількість молока, отриманого при останньому годуванні.
Внаслідок частого блювання та порушення надходження їжі в кишечник, розвивається прогресуюча гіпотрофія, дегідратація, метаболічний алкалоз, гіпокаліємія, гіпонатріємія.
Разом з тим, апетит у дитини зберігається, дитина постійно неспокійна, голодна, ссе молоко активно, жадібно. Випорожнення стає невеликим, темно-коричневим через зменшений вміст молока та переважання жовчі. Зменшується кількість сечовипускань. У зв’язку зі зневодненням організму, сеча стає концентрованою, із різким запахом.

Діагностика

Діагностика базується на вивченні анамнезу, огляді дитини.
Особливу увагу приділяють огляду живота, під час якого можна виявити здуття епігастральної області та западання нижніх відділів. Під час годування дитини можуть бути помітні хвилі перистальтики шлунку, які надають шлунку форму «пісочного годинника» та мають косий напрямок від лівого верхнього квадранту через серединну лінію праворуч донизу. Методом пальпації, у більшості випадків, можна виявити воротар – визначається пухлиноподібне утворення («олива») у надчеревній ділянці або у верхньому правому квадранті.
Найбільш достовірним неінвазивним методом діагностики вважається ультразвукове дослідження черевної порожнини, завдяки якому пілоростеноз виявляється у 95-98% випадків. Дослідження проводять після провокаційного годування. Критеріями діагностики вважають товщину м’язового шару більше 4 мм, довжину пілоричного каналу більше 14 мм, збільшення його діаметру до 10-14 мм.
Контрастна рентгенографія для діагностики пілоростенозу в теперішній час застосовується рідше. Рентгенологічними ознаками пілоростенозу є симптом «антрального дзьоба» (на рентгенограмі визначається заокруглений контур антрального відділу шлунку, який закінчується клиноподібним, дзьобовидним виступом) та симптом «джгутика» (скривлення, звуження та подовження воротарного каналу), значна затримка евакуації контрастної речовини зі шлунку (більше 3 годин).
Фіброезофагогастродуоденоскопія відноститься до інвазивних методів діагностики, тому проводити її необхідно тільки в найбільш складних випадках і в умовах спеціалізованого стаціонару, який має досвід ендоскопічного обстеження новонароджених. Діагностичними ознаками пілоростенозу є звужений отвір у воротарі, конвергенція складок слизової оболонки антрального відділу шлунка в бік звуженого воротаря. При інсуфляції повітрям воротар не розкривається, спроба ввести ендоскоп в дванадцятипалу кишку виявляється неможливою. При проведенні атропінової проби воротар залишається замкненим (на відміну від пілороспазму). Часто виявляється антрум-гастрит, рефлюкс-езофагіт.

Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз необхідно проводити із захворюваннями, при яких блювотні маси не містять жовчі:
• гастроезофагеальний рефлюкс, пілороспазм,
• ахалазія стравоходу,
• кила стравоходного отвору діафрагми,
• спадкові хвороби обміну речовин (аміноацидурія, галактоземія, гіперкальціємія),
• форма адреногенітального синдрому, що протікає із втратою солей (хвороба Дебре-Фібігера),
• ураження центральної нервової системи,
• інфекції сечової системи, менінгіт,
• алергія до білків молока,
• аерофагія, перегодування.

Лікування

Оперативне розсічення гіпертрофованої м’язової оболонки (пілороміотомія). Передопераційна підготовка включає декомпресію шлунку, корекцію дегідратації та метаболічного алкалозу.

Прогноз

При своєчасному оперативному лікуванні – сприятливий.