Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Атрезія позапечінкових жовчних протоків

МКХ-10: Q 44.2

Атрезія позапечінкових жовчних протоків (АПЖП) – прогресуюча облітерація позапечінкових жовчних протоків, яка починається у періоді внутрішньоутробного розвитку, з поступовим втягуванням у процес внутрішньопечінкової жовчної системи і формуванням біліарного цирозу.

Епідеміологія

Захворюваність коливається у різних країнах частотою від 1:3500 до 1:20000 живонароджених. У дівчаток зустрічається частіше, ніж у хлопчиків.

Класифікація

1. Синдромальна форма (АПЖП поєднується з іншими вродженими вадами розвитку).
2. Несиндромальна форма (відсутні інші аномалії або вади розвитку).

Типи захворювання
І тип (3%) – атрезія тільки загального жовчного протоку.
ІІ тип (6%) – кіста у воротах печінки, поєднана з внутрішньопечінковими жовчними протоками.
ІІІ тип (19%) – атрезія лівого та правого печінкових протоків.
ІV тип (72%) – атрезія усієї позапечінкової системи.

Етіологія та патогенез

Вірусна теорія пов’язана з персистуванням цитомегаловірусної інфекції, респіраторно-синтиціального вірусу, вірусу Епштейна-Барра, вірусу папіломи людини, реовірусу ІІІ типу, відсутністю каналізації первинної епітеліальної закладки в ембріональній стадії, перенесеною інфекцією, інтоксикацією на ранніх термінах внутрішньоутробного розвитку.
Провідна роль у патогенезі захворювання відводиться імунній системі. У біоптаті печінки виявляють клітинні маркери запалення, СD-позитивні макрофаги. Навколо жовчних протоків розпочинається цитотоксична лімфатична «атака». Процес запалення епітеліальних клітин жовчних протоків супроводжується синтезом фактора росту, який стимулює транскрицію колагену І типу і сприяє розвитку перидуктального фіброзу.

Клінічна картина

Клінічна картина характеризується появою жовтяниці на 2-3 добу. У 2/3 хворих відзначається зменшення інтенсивності жовтяниці до кінця 1-2 тижня життя з поступовим наростанням і появою зеленуватого відтінку до 2-го місяця життя. Можливе відходження меконію, випорожнення ахолічне або має різні відтінки сірого кольору. До кінця першого місяця життя з’являється геморагічний синдром. Часто розвивається дефіцит ваги. До 5-6 місяця життя формуються ознаки біліарного цирозу (портальна гіпертензія, спленомегалія, з’являється шкірний свербіж, ксантоми).

Діагностика

Лабораторні дослідження
Підвищення рівня білірубіну за рахунок прямого, який складає більше 20% від рівня загального білірубіну, підвищення рівня інших маркерів холестазу (гама-глютамілтранспептидаза, лужна фосфатаза), жовчних кислот, холестерину. Активність ферментів цитолізу підвищена помірно, зростає з 3-го тижня життя. Рівень альбуміну, фібриногену протягом перших 3-6 міс. життя не змінюється.
Інструментальні дослідження
При ультразвуковому дослідженні жовчний міхур не візуалізується або має вигляд «гіперехогенного тяжа». Характерним є розширення внутрішньопечінкових жовчних протоків, рідше – кіста в воротах печінки. МРТ є найбільш точним серед неінвазивних досліджень, який дозволяє поставити діагноз.
При патогістологічному дослідженні біоптату печінки у 15% випадків спостерігають гігантоклітинну трансформацію гепатоцитів. Характерним є прогресування фіброзу від перипортального, периглобулярного до мікронодулярного цирозу печінки у віці 4-5 міс.
Ретроградна холецистохолангіографія в періоді новонародженості не проводиться.
Диференціальна діагностика проводиться з синдромом Алажиля та іншими захворюваннями, які проявляються синдромом холестазу (підвищення рівня прямого, який складає більше 20% від рівня загального білірубіну, гамаглутамінтрансферази, лужної фосфатази).

Лікування

Хірургічне. У перші два місяці життя проводять печінкову портоентеростомію (за Касаї). Без операції за Касаї необхідність у трансплантації печінки виникає в 6-10 міс.

Прогноз

Кількість хворих, які вижили після трансплантації печінки, сьогодні перевищує 90%. Кількість дітей, які вижили після проведення печінкової портоентеростомії, через 5 років складає 40-60%, 10 років – 25-33%, 20 років – 10-20%.

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Практикум врача

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання