Хронічні діареї при імунодефіцитних станах

Імунодефіцитні стани (ІДС) – вроджені (первинні) чи набуті (вторинні) порушення імунної відповіді, які клінічно проявляються втратою здатності організму захищатися від інфекцій. В основі лежать дефекти у генах, що відповідають за нормальний розвиток і функціонування імунної системи.
Як первинні, так і вторинні імунодефіцитні стани, призводять до розвитку однотипних захворювань: хронічних чи часто повторюваних бактеріальних, грибкових, вірусних або протозойних інфекцій різного ступеня тяжкості. З меншою частотою імунодефіцитні стани проявляються аутоімунними та пухлинними захворюваннями.
Частота розповсюдженості різних первинних імунодефіцитів значно коливається і становить, в середньому, 1:10000. За статистикою (Баранов А.А., 2009) перше місце серед первинних імунодефіцитів займають гуморальні дефекти (більше 50,0%), друге місце – комбіновані імунодефіцитні стани (20,0%) та дефекти фагоцитозу (18,0%). На третьому місці знаходяться клітинні первинні імунодефіцити (10,0%), а дефекти у системі комплементу – тільки у 2%.
Залежно від форми, первинні імунодефіцити мають різноманітні клінічні симптоми і можуть проявлятися у вигляді порушення фізіологічного функціонування багатьох органів та систем. Однак провідну роль у клінічній маніфестації мають інфекційні захворювання (органів дихання, шлунково-кишкового тракту та ін.).
Ранніми симптомами, які дозволяють запідозрити у дитини імунодефіцит, є:
- БЦЖит, вакцинальна інфекція;
- пізнє відпадання пуповини (більше 2 тижнів);
- затримка росту та розвитку, дефіцит зростання маси у дітей до 1 року;
- відсутність лімфатичних вузлів та гіпотрофія мигдаликів;
- геморагічний синдром у дітей перших місяців життя;
- частий рідкий стілець, криваві проноси;
- стійка до терапії молочниця у дітей до 1 року.
Пізніми симптомами імунодефіцитного стану є:
- часті захворювання верхніх дихальних шляхів: у дошкільнят – більше 9 разів на рік, із подвоєнням частоти захворювання при відвідуванні дитячих дошкільних закладів, у школярів – більше 6, а у дітей старшої вікової групи – більше 4 разів на рік;
- більше двох синуситів або двох і більше пневмоній на рік, наявність одночасно двох і більше важких вогнищ інфекцій (сепсис, остеомієліт, менінгіт та ін.), з виявленням атипових збудників (пневмоцисти);
- повторні гнійні шкіряні процеси;
- відсутність ефекту від тривалої антибіотикотерапії;
- наявність у сімейному анамнезі смертей дітей у ранньому віці від інфекційних чи діагностованих імунодефіцитних захворювань.
Л. Йєгер (1990) усі клінічні форми імунодефіцитних станів поділив на 3 основні групи:
1) синдром септицемії, септикопіємії із гнійними ураженнями шкіри, менінгітом, артритами, остеомієлітом;
2) синдром рецидивуючих отитів, синуситів, бронхітів, пневмоній, інфекцій дихальних шляхів, сечовивідних шляхів;
3) шлунково-кишковий синдром із хронічним ентеритом, колітом, проявами порушеного всмоктування, спруподібним синдромом.
Частота проявів клінічних «масок» ІДС (за даними Л. Йєгера) наведена у таблиці 14.

Згідно із заключенням ВООЗ, імунодефіцити людини умовно поділяються на групи, у яких враховуються різні форми ураження імунокомпетентних клітин.
Серед первинної імунонедостатності розглядають:
- імунонедостатність із порушенням продукції антитіл;
- імунну варіабельну недостатність (тобто некласифіковану імунну недостатність);
- імунну недостатність із переважним дефектом Т-клітин;
- важку комбіновану імунну недостатність (асоційовану з іншими дефектами).