Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Хронічні діареї при імунодефіцитних станах

Імунодефіцитні стани (ІДС) – вроджені (первинні) чи набуті (вторинні) порушення імунної відповіді, які клінічно проявляються втратою здатності організму захищатися від інфекцій. В основі лежать дефекти у генах, що відповідають за нормальний розвиток і функціонування імунної системи.
Як первинні, так і вторинні імунодефіцитні стани, призводять до розвитку однотипних захворювань: хронічних чи часто повторюваних бактеріальних, грибкових, вірусних або протозойних інфекцій різного ступеня тяжкості. З меншою частотою імунодефіцитні стани проявляються аутоімунними та пухлинними захворюваннями.
Частота розповсюдженості різних первинних імунодефіцитів значно коливається і становить, в середньому, 1:10000. За статистикою (Баранов А.А., 2009) перше місце серед первинних імунодефіцитів займають гуморальні дефекти (більше 50,0%), друге місце – комбіновані імунодефіцитні стани (20,0%) та дефекти фагоцитозу (18,0%). На третьому місці знаходяться клітинні первинні імунодефіцити (10,0%), а дефекти у системі комплементу – тільки у 2%.
Залежно від форми, первинні імунодефіцити мають різноманітні клінічні симптоми і можуть проявлятися у вигляді порушення фізіологічного функціонування багатьох органів та систем. Однак провідну роль у клінічній маніфестації мають інфекційні захворювання (органів дихання, шлунково-кишкового тракту та ін.).
Ранніми симптомами, які дозволяють запідозрити у дитини імунодефіцит, є:
- БЦЖит, вакцинальна інфекція;
- пізнє відпадання пуповини (більше 2 тижнів);
- затримка росту та розвитку, дефіцит зростання маси у дітей до 1 року;
- відсутність лімфатичних вузлів та гіпотрофія мигдаликів;
- геморагічний синдром у дітей перших місяців життя;
- частий рідкий стілець, криваві проноси;
- стійка до терапії молочниця у дітей до 1 року.
Пізніми симптомами імунодефіцитного стану є:
- часті захворювання верхніх дихальних шляхів: у дошкільнят – більше 9 разів на рік, із подвоєнням частоти захворювання при відвідуванні дитячих дошкільних закладів, у школярів – більше 6, а у дітей старшої вікової групи – більше 4 разів на рік;
- більше двох синуситів або двох і більше пневмоній на рік, наявність одночасно двох і більше важких вогнищ інфекцій (сепсис, остеомієліт, менінгіт та ін.), з виявленням атипових збудників (пневмоцисти);
- повторні гнійні шкіряні процеси;
- відсутність ефекту від тривалої антибіотикотерапії;
- наявність у сімейному анамнезі смертей дітей у ранньому віці від інфекційних чи діагностованих імунодефіцитних захворювань.
Л. Йєгер (1990) усі клінічні форми імунодефіцитних станів поділив на 3 основні групи:
1) синдром септицемії, септикопіємії із гнійними ураженнями шкіри, менінгітом, артритами, остеомієлітом;
2) синдром рецидивуючих отитів, синуситів, бронхітів, пневмоній, інфекцій дихальних шляхів, сечовивідних шляхів;
3) шлунково-кишковий синдром із хронічним ентеритом, колітом, проявами порушеного всмоктування, спруподібним синдромом.
Частота проявів клінічних «масок» ІДС (за даними Л. Йєгера) наведена у таблиці 14.

Згідно із заключенням ВООЗ, імунодефіцити людини умовно поділяються на групи, у яких враховуються різні форми ураження імунокомпетентних клітин.
Серед первинної імунонедостатності розглядають:
- імунонедостатність із порушенням продукції антитіл;
- імунну варіабельну недостатність (тобто некласифіковану імунну недостатність);
- імунну недостатність із переважним дефектом Т-клітин;
- важку комбіновану імунну недостатність (асоційовану з іншими дефектами).

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Практикум врача

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання