Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Иммунолог

Пособие по клинической иммунологии для практических врачей

Принципы диагностики иммунодефицитных заболеваний

Диагноз иммунодефицитного заболевания должен основываться на клинико-анамнестических данных (основной критерий), подкрепленных результатами иммунограммы и генетического анализа, в том числе генеалогического древа и молекулярно-генетических исследований. Учитывая несовершенность иммунограмм, проводимых в клинической практике, диагноз иммунодефицитного заболевания правомочен при типичной клинической картине, но отсутствии серьёзных нарушений изученных лабораторных показателей иммунного статуса.
Таким образом, критерием истины в диагностике иммунодефицитных заболеваний являются именно клинико-анамнестические данные, т.е. частота, тяжесть и характер клинических проявлений синдромов, составляющих ядро иммунодефицитной болезни как таковой. В то же время, однократное выявление значительных отклонений величин лабораторных показателей у практически здоровых людей не являются основанием для постановки диагноза иммунодефицитной болезни, т.е. изменения лабораторных показателей следует учитывать сугубо в контексте имеющейся клинической картины.
Во всех подозрительных случаях необходимо стараться выявить при помощи лабораторных методов нарушенные показатели иммунного статуса, т.е. проводить тщательное лабораторное иммунологическое обследование. Однако в случае недостаточной информативности проведённых тестов, которые не характеризуют в полной мере состояние иммунной системы, целесообразна постановка диагноза по клиническим критериям и непрямым лабораторным данным. Недопустимо, чтобы тяжёлый больной с явными признаками иммунодефицитного заболевания не получал надлежащей терапии только на том основании, что в проведённом ограниченном спектре иммунологических исследованиях не зафиксировано глубоких иммунных нарушений.
Диагноз иммунодефицитного заболевания должен состоять их 4-х частей. Сначала необходимо указать происхождение болезни (наследственная, врождённая или приобретённая), затем – нарушенные компоненты иммунной системы, выявленные на основании иммунологических лабораторных исследований, после этого перечисляются клинические симптомы и синдромы, обусловленные идентифицированными лабораторными нарушениями, и, наконец, указываются осложнения, связанные с имеющимся заболеванием.
В диагнозе можно указывать степень выявленного нарушения (повышения, понижения) лабораторных показателей иммунного статуса, однако следует помнить, что точного соответствия между изменением величин лабораторных показателей и тяжестью имеющейся клинической симптоматики обычно не отмечается, что связано с реализацией множества компенсаторных механизмов внутри иммунной системы. В частности, такое несоответствие может быть обусловлено феноменом взаимозаменяемости факторов иммунитета (например, между лизоцимом, пептидами-антибиотиками и системой комплемента).
В диагнозе вторичной иммунной недостаточности сначала указывается основное заболевание, и перечисляются его характеристики (форма, стадия, степень компенсации и т.д.), затем отмечается факт наличия вторичной иммунной недостаточности, после чего расшифровывается лабораторный субстрат такой недостаточности, и, наконец, приводятся клинические симптомы и синдромы, обусловленные выявленными нарушениями иммунного статуса.

Примеры диагнозов
Наследственное иммунодефицитное заболевание: Болезнь Брутона (Х-сцепленная агаммаглобулинемия) – дефицит иммуноглобулинов всех классов в виде хронического бронхита, рецидивирующих пневмоний, осложнённых бронхоэктатической болезнью, пневмосклерозом и лёгочным сердцем.
Врождённое иммунодефицитное заболевание: синдром Ди Джорджи – аплазия тимуса, дефицит Т-лимфоцитов в виде цитомегаловирусного увеита, пневмонита и миокардита, осложнённых развитием лёгочно-сердечной недостаточности и синдрома отставания в психомоторном развитии.
Приобретённое иммунодефицитное заболевание: постспенэктомический синдром – дефицит секреторного иммуноглобулина А и недостаточность фагоцитарной активности макрофагов и нейтрофилов в виде частых ОРВИ и рецидивирующей пневмококковой инфекции (ангины, бронхиты, пневмонии), осложненной хрониосепсисом.
Сахарный диабет II типа, состояние декомпенсации с вторичной иммунной недостаточностью в виде сниженной фагоцитарной активности нейтрофилов, проявляющейся рецидивирующими стафило- и стрептодермиями.

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання