Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Иммунолог

Пособие по клинической иммунологии для практических врачей

Классификация аутоиммунных болезней

Все аутоиммунные заболевания можно разделить на шесть групп по происхождению:
1. Аутоиммунные осложнения иммунодефицитных заболеваний, например, ревматоидный артрит у пациентов с наследственным дефицитом IgA.
2. Аутоиммунные осложнения опухолей, т.н. паранеопластические синдромы, например, миастенический синдром Ламберта-Итона при мелкоклеточной аденокарциноме лёгких.
3. Неонатальные формы аутоиммунной патологии, связанные с трансплацентарной миграцией аутоантител из организма больной матери, например, болезнь Грейвса новорождённых.
4. Лекарственно-индуцированные формы аутоиммунной патологии, например, синдром СКВ при приёме изониазида.
5. Аутоиммунные осложнения инфекционных болезней, в частности – синдром Рейтера при хламидиозе, лайм-артрит при боррелиозе, синдром Гийена-Барре при инфекции, вызванной Campylobacter jejuni и др.
6. Идиопатические аутоиммунные заболевания, т.е. болезни с неустановленной этиологией.
В таком же порядке следует проводить диагностический поиск при дебюте аутоиммунной болезни, т.е. диагноз идиопатической формы патологии должен быть выставлен только на основании исключения иммунодефицитной патологии, в том числе инфекционного и неопластического синдромов, а также лекарственно-индуцированных расстройств.
О разделении аутоиммунных реакций по механизму иммунопатологического процесса речь шла выше (цитотоксические, иммунокомплексные, клеточные).
Кроме того, выделяют органоспецифические и органонеспецифические (системные) аутоиммунные поражения. К органоспецифическим синдромам, когда патологический процесс сосредоточен в одном органе, следует отнести аутоиммунные эндокринопатии, миастению гравис, рассеянный склероз, апластическую анемию, вульгарную пузырчатку, первичный билиарный цирроз и др., а к органонеспецифическим, когда отмечается поражение многих органов и систем, – системную красную волчанку, ревматоидный артрит, системную склеродермию, дерматомиозит, синдром Шегрена, системные васкулиты и др.
Органоспецифические заболевания почти всегда самолимитирующиеся. Классический пример – инсулинозависимый сахарный диабет, аутоиммунная реакция при котором протекает, в среднем, около 3-4-х месяцев и завершается при полном разрушении панкреатических островков. Системные заболевания, наоборот, неуклонно прогрессирующие; при этом отмечается постепенное вовлечение новых тканей и органов в аутоиммунный процесс.
Аутоиммунные синдромы можно разделить по типу аутореактивных Т-хелперов, при посредничестве которых осуществляется аутоагрессия.
• Преимущественно Т-хелперы 1 типа: ревматоидный артрит, реактивные артриты, гранулематоз Вегенера, лайм-артрит, гигантоклеточный артериит и др.
• Т-хелперы 2 типа: синдром Чарджа-Стросса.
• Преимущественно Т-хелперы 2 типа: системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия, синдром Шегрена и др.
Эту классификацию можно использовать для подбора адекватной иммунотерапии. Так, при активации Т-хелперов 2 типа полезными будут препараты интерферонов и интерлейкина 2, которые угнетают активность этих лимфоцитов. При активации Th 1, наоборот, необходимо применение препаратов ИЛ-4.
Кроме того, аутоиммунные заболевания можно разделить по механизму нарушения иммунной толерантности, который лежит в основе их развития. По этому признаку можно выделить, по крайней мере, 2 вида аутоиммунных болезней:
- заболевания, вызванные нарушением центральной толерантности;
- заболевания, вызванные нарушением периферической толерантности.
Такая классификация имеет важное практическое значение, так как также позволяет определиться с подбором надлежащей иммунотерапии. Например, у пациентов с APECED (англ. – autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dysplasia), при которой нарушены механизмы центральной иммунной толерантности в тимусе, приводящие к развитию аутоиммунной полиэндокринопатии, эффективны препараты тимических гормонов. В то же время, при рассеянном склерозе, когда нарушены механизмы периферической иммунной толерантности (т.н. игнорирование из-за функционирования гематоэнцефалического барьера), оказываются эффективными лекарственные препараты, снижающие патологически повышенную проницаемость гематоэнцефалического барьера ( β-интерфероны, натализумаб).
B. Beutler (2004) предлагает разделять аутоиммунные заболевания на две группы, исходя из того, какое звено иммунитета осуществляет эффекторные функции:
- болезни, индуцированные врождённым иммунитетом;
- болезни, вызванные адаптивным иммунитетом.
При этом автором описано 2 механизма участия врождённого иммунитета в аутоиммунной агрессии, в частности:
- активация Toll-like рецепторов клеток врождённого иммунитета шаблонными микробными молекулами, которая приводит к неконтролируемой длительной продукции провоспалительных цитокинов, особенно ФНО-α, что в дальнейшем иногда опосредует аутоиммунную атаку;
- активация Toll-like рецепторов за счёт эндогенных активаторов, высвобождающихся в аномально высоких дозах в зонах воспаления и некроза, например, гепаран сульфата, гиалуронана, фибронектина, фибриногена, белков теплового шока, ДНК, флагеллина, дефензинов, что активирует выработку провоспалительного посредника нуклеарного фактора кВ, что в дальнейшем может вызвать аутоагрессию.

Таблица 23. Роль врождённого и приобретённого иммунитета в развитии аутоиммунных заболеваний (по B. Beutler, 2004)

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Практикум врача
Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання