Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Дитячий пульмонолог

Довідник з дитячої пульмонології

Саркоїдоз

Саркоїдоз – системне доброякісне захворювання, яке характеризується появою в органах і тканинах епітеліально-клітинних гранульом (без ознак казеозного некрозу).

При саркоїдозі уражаються різні органи, але частіше (90% випадків) – легені, внутрішньогрудні лімфатичні вузли.
Саркоїдоз може починатися в дитячому віці, але пік захворюваності припадає на 20-30 років.

Етіологія

Потенціальними етіологічними факторами саркоїдозу є:
1) інфекційні фактори:
- віруси (простого герпесу, Епштейн-Бара, ретровіруси, вірус Коксакі В., цитомегаловірус, краснуха, кір, вірус гепатиту В);
- Borrelia burgdorferi;
- Propionibacterium acnes;
- мікобактерії;
- мікоплазми;
- нокардії;
2) неорганічні речовини:
- алюміній;
- цирконій;
- тальк;
3) органічні речовини:
- пил сосни;
- пил арахісу.

Патогенез

Патогенез захворювання визначається генетичною схильністю, яка у поєднанні з тригерними факторами призводить до утворення гранульом.
Поліморфізм антигенів, які приймають участь у патогенезі, визначають фенотип саркоїдозу, його тяжкість та прогноз.

Генетичні маркери саркоїдозу

Клініка

Саркоїдоз як «хвороба-хамелеон» проявляється різноманітною клінічною симптоматикою. Клінічні прояви можуть характеризуватися моно- або поліорганними ураженнями або ознаками системного захворювання. Саркоїдоз відноситься до захворювань із невираженою симптоматикою, проте зустрічається переважно комбінація інтоксикаційних та респіраторних скарг.
У 20-50% хворих захворювання починається гостро з появи:
- лихоманки;
- вираженого інтоксикаційного синдрому;
- поліартралгій та артритів;
- двохсторонньої внутрішньогрудної лімфаденопатії.
Класична клінічна картина саркоїдозу описана як синдроми: Лефгрена, Хеєрфордта, Юнглінга-Морозова.

Синдром Лефгрена (має гострий і підгострий початок):
- вузлувата еритерма;
- артралгії;
- збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів;
- ураження органів зору (увеїт);
- розвиток нецукрового діабету;
- спленомегалія і гіперспленізм.

Синдром Хеєрфордта або увеопаротитна лихоманка характеризується гострим початком:
- збільшення навколовушних залоз;
- іридоцикліт або увеїт;
- ураження лицевого нерва, аж до парезу.

Синдром Юнглінга-Морозова (численний кістоподібний отит). Може починатися гостро або поступово (у 25% випадків). Поступовий початок відрізняється від гострого лише темпами розвитку скарг загального характеру, які переважають над респіраторними скаргами.
Найтиповішим проявом саркоїдозу є ураження легень (90% випадків), яке характеризується:
- задишкою;
- ретростернальним болем;
- торакалгіями;
- кашлем;
- плевральним випотом.
У деяких хворих розвиваються локальні ендобронхіальні стриктури на рівні сегментарних та дольових бронхів, які призводять до бронхообструктивного синдрому.
Крім типового ураження внутрішньогрудних лімфовузлів у хворих часто спостерігається периферична лімфоаденопатія.
Екстраторакальні ураження при саркоїдозі спостерігаються у 10-15% хворих (шкіра, очі, периферичні лімфатичні вузли).
Ураження шкіри мають поліморфний характер:
- макуло-папульозні висипи;
- інтрадермальні вузли;
- вузлувата еритема;
- інфільтративні бляшки;
- саркоїдна вовчанка;
- феномен рубців;
- підшкірний саркоїдоз.
Ураження шкіри при саркоїдозі є маркером хронічного перебігу захворювання.
Ураження очей:
- гострий передній увеїт;
- саркоїдний кон’юнктивіт.
Ураження нервової системи відзначається у 10% хворих і проявляється полінейропатією, гіпоталамічним і спинальним синдромами.
Ураження міокарду при саркоїдозі, як правило, бувають тяжкими і нерідко призводять до раптової смерті. На них у першу чергу вказують дані ЕКГ (порушення ритму, провідності та реполяризації).
Частота ураження нирок при морфологічних дослідженнях досягає 40% і проявляється нефрокальцинозом та нефролітіазом з можливим розвитком ниркової недостатності.

Діагностика

Мета діагностичних досліджень:
- морфологічне підтвердження діагнозу;
- визначення кількості й характеру уражень різних органів;
- виявлення характеру перебігу захворювання (стабільне або прогресуюче);
- визначення показань лікування хворого.
Оцінка морфологічних змін базується на наявності епітеліально-клітинних гранульом із багатоядерними гігантськими клітинами і невеликою кількістю гістіоцитів і лімфоцитів по периферії, іноді – з фіброзним некрозом. Від туберкульозних гранульом вони відрізняються мономорфною структурою і штампованим виглядом.
Морфологічна верифікація діагнозу з допомогою біопсії уражених органів є обов’язковою.
Для діагностики саркоїдозу застосовується визначення рівня АПФ (ангіотензинперетворюючого фермента) у сироватці крові.

Лікування

Показання до лікування, як і його ефективність, визначаються активністю захворювання.

Маркери активності саркоїдозу

Єдиної схеми лікування саркоїдозу немає.
Основу лікування складають імунодепресанти, у першу чергу, глюкокортикостероїди. Нерідко застосовують цитостатики, метотрексат, циклофосфан, азатіоприн, гідроксихлорохін.
При локальних проявах саркоїдозу стероїди використовуються місцево.
Системну терапію ГКС призначають хворим з ураженням серця, нервової системи, активним ураженням очей.
При ураженні легень ГКС призначають при прогресуючому перебігу.

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Практикум врача

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання