|
|
Острая недостаточность коры надпочечников
МКБ-10: А39.1
Острая недостаточность коры надпочечников (ОНКН), или Аддисонический криз (АК),
– это угрожающее жизни состояние, связанное с резким снижением или выключением
функции коркового слоя надпочечников, характеризующееся выраженным нарушением
гемодинамики, водно-электролитного баланса и тканевой перфузии.
Актуальность. Исторические данные
ОНКН в структуре заболеваний, которые подлежат лечению в условиях реанимации,
составляет 0,3-4,2%. При некоторых инфекционных нозологиях вероятность развития
такой патологии различна: при менингококцемии – в 10-20% случаев, при
эпидемическом сыпном тифе – в 3-6%, при сепсисе – в 2,5-4,7%. Развитие ОНКН
предполагает неблагоприятный прогноз для жизни пациента, и потому важно
обеспечить своевременную профилактику, диагностику и правильное лечение данного
синдрома.
В последнее время всё чаще диагностируется снижение функции коры надпочечников
при тяжелых гнойных заболеваниях, туберкулезе легких, язвенной болезни желудка и
двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях, пороках сердца. В связи с
широким применением в клинической практике ряда обезболивающих методов и средств
(интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия,
электронаркоз), существенно повысилась опасность срыва функциональной
способности надпочечников, и как следствие этого, – развитие ОНКН. Развитие ОНКН
возникает часто у больных с хронической недостаточностью надпочечников (ХНН).
При этом диагноз ХНН может быть уже установлен, а иногда ХНН определяется на
фоне развившегося аддисонического криза.
Первые основополагающие роботы по изучению проблемы недостаточности
надпочечников принадлежат Т. Addison, который в 1849 году описал первичную
хроническую недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона). В начале ХХ
ст. R. Waterhouse и C. Friderichsen впервые установили, что быстрая смерть людей
с молниеносной формой менингококкемии обусловлена инфарктом надпочечников
вследствие развития в них многочисленных кровоизлияний. Этот синдром был назван
синдромом Уотерхауса-Фридериксена. Позднее было установлено, что при многих
других инфекционных заболеваниях, а также патологических состояниях
неинфекционной природы, возможно развитие ОНКН.
Этиология
Причинами развития ОНКН у новорожденных являются:
- врожденная гипоплазия коры;
- двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического
диатеза новорожденных);
- врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
- истощение резервных возможностей надпочечников из-за перенапряжения их в
период внутриутробного развития плода.
Наиболее частой причиной развития ОНКН у детей раннего возраста являются:
- синдром Уотерхауса-Фридериксена (на фоне тяжелой острой септической инфекции,
обычно – менингококковая инфекция);
- острый тромбоз сосудов надпочечников;
- врожденная ферментопатия синтеза гормонов надпочечников;
- врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда).
Основными причинами развития ОНКН среди детей старшего возраста и взрослых чаще
бывают:
- ушиб области живота и поясницы;
- декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности на фоне стресса;
- туберкулезное поражение коры надпочечников;
- аутоиммунный адреналит;
- амилоидоз;
- саркоидоз;
- гемохроматоз;
- грибковый микоз;
- прекращение глюкокортикоидной терапии;
- двусторонняя адреналэктомия;
- последствия кровоизлияния в надпочечники;
- антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
- адренолейкодистрофия;
- ВИЧ-инфекция.
Патогенез
ОНКН, с патогенетической точки зрения, – это всегда криз, механизмы формирования
которого в настоящее время достаточно расшифрованы. Первичная и вторичная
надпочечниковая недостаточность имеют свои отличия. Дефицит выработки АКТГ
приводит к низкой секреции только кортизола. В связи с тем, что альдостерон
контролируется другими механизмами, проблема гиповолемии в этом варианте менее
значима (на кортизол приходится около половины минералокортикоидной реакции,
ответственной за поддержание водного гомеостаза). В основе ОНКН лежит резкий
дефицит кортикостероидных гормонов, участвующих в нарушениях углеводного,
белкового и водно-солевого обмена. У больного развивается дегидратация,
происходит потеря натрия, снижается экскреция ионов калия и ионов водорода
почками, в результате чего развивается гиперкалиемия и метаболический ацидоз,
возможно и повышение уровня кальция в крови. Дегидратацию и потерю ионов натрия
и хлора усугубляет уменьшение скорости всасывания их в кишечнике, а позднее –
рвота и понос. Прогрессирующая потеря внеклеточной жидкости, уменьшение объема
циркулирующей крови приводит к падению артериального давления, пролонгированному
снижению скорости клубочковой фильтрации и почечного кровотока, гипотонии
гладкой мускулатуры и миокарда. Развивается сосудистый коллапс. Нарастающий
дефицит глюкокортикоидов снижает чувствительность артериол к норадреналину.
Необходимо учитывать и то, что недостаток глюкокортикоидов вызывает замедление
катаболизма белка, снижение дезаминирования, и, как следствие, значительное
ограничение экскреции азота и аминокислот, торможение глюконеогенеза, падение
уровня глюкозы крови, вплоть до развития гипогликемической комы.
Клиническая картина
Классификация (по этиологии):
1. Декомпенсация различных форм хронической надпочечниковой недостаточности.
2. Синдром отмены глюкокортикоидов.
3. Первично острая надпочечниковая недостаточность: а) двустороннее
кровоизлияние в надпочечники; б) адреналэктомия.
4. Острая гипофизарная недостаточность.
5. Декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).
ОНКН, как правило, развивается в результате декомпенсации различных форм
хронической надпочечниковой недостаточности, чаще болезни Аддисона. Первично
острая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается вследствие
двустороннего кровоизлияния в надпочечники, и патогенетически связана с
ДВС-синдромом (септические состояния, синдром Уотерхауса-Фридериксена,
геморрагические диатезы, коагулопатии, гепаринотерапия и т.д.).
Клиническая картина ОНКН полисимптомна и развивается остро. Тяжесть состояния
обусловлена степенью выраженности кровоизлияния в надпочечники.
По преобладанию тех или иных симптомов выделяют несколько клинических форм:
1. Сердечно-сосудистая (острая сердечно-сосудистая недостаточность, гипотония,
бледность, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, нитевидный пульс,
анурия).
2. Желудочно-кишечная, или псевдоперитонеальная (боли в животе, псевдоперитонит,
тошнота, рвота, жидкий стул).
3. Нервно-психическая, или менингоэнцефалическая (головная боль, менингеальные
симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, делирий, ступор).
В клинике ОНКН могут преобладать: мышечная слабость, резкие боли в поясничной
области, гипертермия, гипотермия, а в последующем – развитие олигурии с исходом
в острую почечную недостаточность. Ключевой симптом – артериальная гипотония
(падение артериального давления до критических цифр). При латентном течении
первичной надпочечниковой недостаточности с переходом в ОНКН можно обнаружить
нерезкую гиперпигментацию кожных покровов в области век, сосков, естественных
складок кожи и ее трущихся поверхностей, половых органов, а иногда и слизистых.
На коже иногда можно видеть участки депигментации (витилиго). Удается выяснить,
что пациент очень быстро загорает на солнце, имеет большую тягу к соленой пище,
вирусная инфекция часто сопровождается рвотой, отмечается тяжелое течение
интеркуррентных заболеваний, длительно выздоравливает, бывает ортостатический
коллапс. Характерны: общая слабость, умственная и физическая утомляемость,
повышенная нервозность, раздражительность, эмоциональная неустойчивость,
депрессия, потеря веса, гипотония, частые боли в животе, частые «отравления».
Все эти проявления развиваются в течение длительного времени (годами).
Осложнения
Возможно развитие отёка головного мозга с дислокационным синдромом, отёка
лёгких, гипостатической пневмонии. Вследствие выраженной гиперкалиемии возникает
фибрилляция желудочков с последующей остановкой сердца в диастоле.
Прогноз
Неблагоприятный, высокая летальность (наивысшая при синдроме
Уотерхауса-Фридериксена – до 80-90%). В случае выздоровления развивается
гипофункция надпочечников.
Диагноз
Диагноз ОНКН, прежде всего, клинический и лечение должно быть начато до
получения результатов биохимического исследования.
Лабораторные исследования
• Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия,
ускоренное СОЭ.
• Биохимия крови: гипонатриемия, гиперкалиемия, снижение Nа/К-коэффициента,
гипохлоремия, возможны также гипогликемия, гипопротеинемия, гиперкетонемия,
гиперазотемия.
• Общий анализ мочи: ацетонурия, умеренная протеинурия.
• Гормональный профиль коры надпочечников (контроль кортизола, альдостерона,
дигидроэпиандростеронасульфат), исследование АКТГ.
Инструментальные исследования
ЭКГ (изменения, характерные для гиперкалиемии): высокий заостренный зубец Т,
депрессия сегмента ST, расширение комплекса QRS и слияние его с зубцом Т,
который становится остроконечным, иногда двухфазным и очень высоким (в некоторых
отведениях превосходит зубец Р), рентгенологические исследования, УЗИ, КТ, МРТ
поражённых органов и систем.
Консультации специалистов
По показаниям: реаниматолог, окулист, невропатолог, пульмонолог, кардиолог,
гастроэнтеролог.
Дифференциальный диагноз
ОНКН необходимо дифференцировать с ИТШ, дегидратационным, анафилактическим,
кардиогенным шоком.
Лечение
Основной принцип лечения ОНКН – адекватная заместительная терапия гормонами
глюкокортикоидами (ГК) и минералокортикоидами (МК). Ведущим ориентиром дозировки
и частоты введения гормональных препаратов являются показатели артериального
давления. Контроль АД проводится каждые 30 минут, а после их нормализации –
каждые 4 часа. Заместительную терапию ГК начинают сразу же при подозрении на
криз. Лечат большими дозами кортикостероидных препаратов или их синтетических
аналогов. Необходимо немедленное введение быстродействующих ГК. В настоящее
время для внутривенного введения существует 4 основных кортикостероида:
гидрокортизон (кортизол), преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон.
Синтетические стероиды, в сравнении с гидрокортизоном (кортизол), менее активно
связываются с белками плазмы, более медленно подвергаются деградации в печени и
поэтому обладают более выраженным эффектом. Важным различием препаратов является
их минералокортикоидный эффект. Гидрокортизон (кортизол) обладает самым большим
натрийзадерживающим действием, поэтому его применение у больных в шоке с
адреналовой недостаточностью является более предпочтительным и при дозировке 100
мг/сут и более он способен полностью обеспечить организм минералокортикоидным
действием.
При отсутствии гидрокортизона лечение проводится преднизолоном. Преднизолон
является дегидрированным аналогом гидрокортизона. Сразу вводится 1-2 мг/кг
внутривенно, в последующем – каждые 2-4-6 часов в вышеуказанной дозе, до
выраженного улучшения состояния больного, с постепенным понижением доз. В первые
сутки преднизолон вводят по 15-20 мг/мк 4-8 раз до стабилизации АД.
Площадь поверхности тела можно рассчитать по формуле:
Масса х 0,5378 х Рост (см) х 0,3964 х 0,24265 = м2 поверхности тела.
При отсутствии водорастворимых препаратов для внутривенного введения проводят
лечение кортизона ацетатом внутримышечно. Препарат вводят в дозе
200-250 мг/м2 (эту дозу лучше вводить в 4-5 инъекциях в разные места для
ускорения всасывания препарата). В последующем кортизона ацетат вводят
внутримышечно по 50-100 мг/м2 каждые 4 часа до выраженного улучшения состояния
больного и с постепенным уменьшением доз и кратности его введения. Если
минералокортикоидный эффект проявляется слабо, то следует добавить гормоны
кортинефф или флоринеф в дозе 0,05-0,1 мг в день (начинать с 1/2 таблетки до 2-х
раз в день).
Основные этапы терапии ОНКН:
1. Обеспечить постоянный доступ к венозному руслу и взять кровь для определения:
17-ОПГ (17 оксипрогестерон), исходного уровня кортизола, альдостерона, АКТГ, а
также К+, Nа+, Сl , Са++, КОС, глюкозы.
2. Начать инфузионную терапию глюкозо-солевым раствором (в 5-10% раствор глюкозы
в количестве 100 мл добавить NаСl 10% – 10 мл).
3. Ввести внутривенно дексаметазон (0,2 мг/кг) или метилпреднизолон (1 мг/кг).
4. Начать внутривенно заместительную терапию гидрокортизоном гемисукцинатом или
сукцинатом (разовая доза – 3-5 мг/кг). Препарат вводят струйно или частыми
каплями, внутривенно в 50-100 мл водно-солевого раствора; в последующем – каждые
2-4-6 часов (ориентиром частоты введения являются показатели АД и электролитов:
К+, Nа+) в вышеуказанной дозе до выраженного улучшения состояния больного:
стабилизация АД в пределах нормы, улучшение диуреза. В первые сутки вводить
гидрокортизон-суспензию можно до 6 раз. После этого дозу снижать постепенно (не
больше чем на 30% ежедневно, доводя кратность инъекций до 2-х раз в сутки). К
поддерживающей дозе глюкокортикоидов возвращаются не раньше чем на 5-е сутки
лечения.
Профилактика
Пациенты с менингококкемией, дифтерией, сыпным тифом, геморрагическими
лихорадками и др. состояниями, угрожающими развитием ОНКН, подлежат обязательной
госпитализации с проведением надлежащих мероприятий, направленных на
предупреждение и лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена.
Пациенты с хронической надпочечниковой недостаточностью в анамнезе, при развитии
у них инфекционных или других заболеваний, которые могли бы спровоцировать
развитие ОНКН, также должны быть госпитализированы.
|
|
