|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Содержаниесправочника |
Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей |
Реклама |
|
|
Хронический (детский) гранулематоз
Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі бактеріальні лімфаденіти;
– абсцеси (периректальні, печінки, легень) бактеріальної чи грибкової (кандидозної, аспергільозної) етіології;
– повторні пневмонії бактеріальної та грибкової етіології;
– остеомієліти;
– обструктивні ураження шлунково-кишкового тракту (прояви пілоростенозу, кишкової непрохідності), сечовидільної системи внаслідок формування гранулем;
– гепатоспленомегалія, лімфаденопатія;
– затримка фізичного розвитку;
– маніфестація Х-зчепленої форми (60-70%) у ранньому дитячому віці. Диагностика
Імунологічні критерії:
– аномальний тест з НСТ (менше 5% порівняно з контролем) в активованих нейтрофілах (стимульований НСТ-тест);
– порушення «кисневого вибуху» при хемілюмінесцентному дослідженні активованих нейтрофілів, або на проточному цитометрі в тесті відновлення дигідрородоміну.
Підтверджуючі критерії:
– мутації в генах gp91, gp 22, p47, p67 phox;
– виявлення у родичів чоловічої статі по лінії матері аномального НСТ-тесту чи порушення «кисневого вибуху» (на проточному цитометрі).
Лечение– постійна підтримуюча антибактеріальна терапія при рецидивуючих тяжких бактеріальних інфекціях згідно з протоколом лікування спадкової
гіпогам маглобулінемії;
– вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції (ітраконазол у дозі
2-5 мг/кг/добу щодня постійно);
– терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препа- ратами згідно з відповідними протоколами лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази довша за курс лікування імунокомпетентних пацієнтів;
– показана вакцинація згідно з календарем та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.
Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355
|
|
|
|
|
|
|
|
|
