Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Хронический (детский) гранулематоз

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі бактеріальні лімфаденіти;
– абсцеси (периректальні, печінки, легень) бактеріальної чи грибкової (кандидозної, аспергільозної) етіології;
– повторні пневмонії бактеріальної та грибкової етіології;
– остеомієліти;
– обструктивні ураження шлунково-кишкового тракту (прояви пілоростенозу, кишкової непрохідності), сечовидільної системи внаслідок формування гранулем;
– гепатоспленомегалія, лімфаденопатія;
– затримка фізичного розвитку;
– маніфестація Х-зчепленої форми (60-70%) у ранньому дитячому віці.

 

 

Диагностика
Імунологічні критерії:
– аномальний тест з НСТ (менше 5% порівняно з контролем) в активованих нейтрофілах (стимульований НСТ-тест);
– порушення «кисневого вибуху» при хемілюмінесцентному дослідженні активованих нейтрофілів, або на проточному цитометрі в тесті відновлення дигідрородоміну.
Підтверджуючі критерії:
– мутації в генах gp91, gp 22, p47, p67 phox;
– виявлення у родичів чоловічої статі по лінії матері аномального НСТ-тесту чи порушення «кисневого вибуху» (на проточному цитометрі).

 

Лечение
– постійна підтримуюча антибактеріальна терапія при рецидивуючих тяжких бактеріальних інфекціях згідно з протоколом лікування спадкової гіпогам маглобулінемії;
– вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції (ітраконазол у дозі 2-5 мг/кг/добу щодня постійно);
– терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препа- ратами згідно з відповідними протоколами лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази довша за курс лікування імунокомпетентних пацієнтів;
– показана вакцинація згідно з календарем та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Практикум врача

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання