Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Иммунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М (IgM)

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі бактеріальні і опортуністичні інфекції з першого року життя;
– пневмоцистна пневмонія;
– рецидивуюча або хронічна діарея, спричинена криптоспоридіями;
– склерозуючий холангіт у дітей старшого віку;
– апластична анемія, індукована парвовірусом В19;
– нейтропенія;
– лімфаденопатія, спленомегалія;
– підвищена частота злоякісних новоутворень.

 

 

Диагностика
Лабораторні критерії:
– зниження концентрації ІgG на 2 стандартні відхилення (2 сигми) від вікової норми (менше 2 г/л);
– нормальна або підвищена концентрація ІgМ на 2 стандартні відхилення (2 сигми) від вікової норми;
– відсутність відповіді на імунізацію білковими (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридними (Haemophіlus іnfluenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигенами;
– нормальна або підвищена кількість В-клітин;
– нормальна кількість Т-клітин і проліферація на мітогени (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу);
– нейтропенія (< 1000/мм3).
Підтверджуючі критерії:
– Х-зчеплений гіпер-ІgМ синдром у пацієнтів чоловічої статі:
– мутації гена СD40L;
– відсутність молекули СD40L на активованих СD4+ Т-лімфоцитах при визначенні за допомогою розчинних молекул СD40 або моноклональних антитіл до СD40L;
– дані про підтверджений Х-зчеплений гіпер-ІgМ синдром у родичів чоловічої статі по лінії матері;
– аутосомно-рецесивні форми гіпер-ІgМ синдрому у пацієнтів чоловічої та
жіночої статі:
– відсутність молекули СD40;
– мутації гена цитидиндезамінази.

 

Лечение
Основний метод:
– трансплантація кісткового мозку;
– при неможливості проведення трансплантації кісткового мозку проводять постійну регулярну замісну терапію внутрішньовенним імуноглобуліном згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.
Додаткові методи:
– підтримуюча антибактеріальна терапія за наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синуситу, бронхіту, бронхоектатичної хвороби) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.
Інша терапія:
– лікування супутньої патології (аутоімунних захворювань, злоякісних новоутворень та ін.) згідно з відповідними протоколами лікування.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Практикум врача

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання