|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Содержаниесправочника |
Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей |
Реклама |
|
|
Иммунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М (IgM)
Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі бактеріальні і опортуністичні інфекції з першого року життя;
– пневмоцистна пневмонія;
– рецидивуюча або хронічна діарея, спричинена криптоспоридіями;
– склерозуючий холангіт у дітей старшого віку;
– апластична анемія, індукована парвовірусом В19;
– нейтропенія;
– лімфаденопатія, спленомегалія;
– підвищена частота злоякісних новоутворень.
Диагностика
Лабораторні критерії:
– зниження концентрації ІgG на 2 стандартні відхилення (2 сигми) від вікової норми (менше 2 г/л);
– нормальна або підвищена концентрація ІgМ на 2 стандартні відхилення
(2 сигми) від вікової норми;
– відсутність відповіді на імунізацію білковими (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридними
(Haemophіlus іnfluenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигенами;
– нормальна або підвищена кількість В-клітин;
– нормальна кількість Т-клітин і проліферація на мітогени (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу);
– нейтропенія (< 1000/мм3).
Підтверджуючі критерії:
– Х-зчеплений гіпер-ІgМ синдром у пацієнтів чоловічої статі:
– мутації гена СD40L;
– відсутність молекули СD40L на активованих СD4+ Т-лімфоцитах при визначенні за допомогою розчинних молекул СD40 або моноклональних антитіл до СD40L;
– дані про підтверджений Х-зчеплений гіпер-ІgМ синдром у родичів чоловічої статі по лінії матері;
– аутосомно-рецесивні форми гіпер-ІgМ синдрому у пацієнтів чоловічої та
жіночої статі:
– відсутність молекули СD40;
– мутації гена цитидиндезамінази. Лечение
Основний метод:
– трансплантація кісткового мозку;
– при неможливості проведення трансплантації кісткового мозку проводять постійну регулярну замісну терапію внутрішньовенним імуноглобуліном згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.
Додаткові методи:
– підтримуюча антибактеріальна терапія за наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синуситу, бронхіту, бронхоектатичної хвороби) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.
Інша терапія:
– лікування супутньої патології (аутоімунних захворювань, злоякісних новоутворень та ін.) згідно з відповідними протоколами лікування.
Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355
|
|
|
|
|
|
|
|
|
