|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Содержаниесправочника |
Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей |
Реклама |
|
|
Синдром Вискотта-Олдрича
Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі бактеріальні (отити, синусити) і вірусні інфекції (група герпесвірусів) у пацієнтів чоловічої статі;
– екзема у переважної більшості пацієнтів;
– аутоімунні захворювання (васкуліти, гемолітична анемія, гломерулонефрит);
– підвищена частота лімфом, лейкозів, пухлин мозку;
– підвищена кровоточивість. Диагностика
Лабораторні критерії:
– вроджена тромбоцитопенія (тромбоцитів менше 70 тис./мм3) та/або малий розмір тромбоцитів (< 7fl);
– порушена продукція антитіл на полісахаридні антигени
(антигени Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae);
– підвищення рівня ІgЕ і ІgА, зниження рівня ІgМ та/або ІgG у частини пацієнтів;
– нормальна відповідь на мітогени (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу);
– зниження кількості і функції Т-клітин з віком.
Підтверджуючі критерії:
– мутації гена білка WASP;
– відсутність білка WASP в лімфоцитах;
– наявність у родичів чоловічої статі по лінії матері тромбоцитопенії, тромбоцитів малого розміру. Лечение
Основний метод:
– пересадка стовбурових клітин кісткового мозку.
Замісна терапія:
– препаратами імуноглобулінів постійно при частих рецидивах бактеріальних інфекцій та зниженні рівня ІgG менше 2-3 г/л згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.
Інша терапія:
– підтримуюча антибактеріальна терапія при частих рецидивах бактеріальних інфекцій згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії;
– профілактика пневмоцистної пневмонії при лімфопенії менше 1000/мм3 згідно з протоколом лікування комбінованих імунодефіцитів;
– вторинна профілактика вірусних та грибкових інфекцій згідно з протоколом лікування комбінованих імунодефіцитів);
– показана вакцинація згідно з календарем, за винятком живих вакцин, та додаткова вакцинація кон’югованими вакцинами проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, а також проти менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.
Обмеження внутрішньом’язових ін’єкцій.
Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355
|
|
|
|
|
|
|
|
|
