|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Содержаниесправочника |
Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей |
Реклама |
|
|
Синдром Ди Георга
Клиническая картина
Клінічні критерії:
– вроджена вада серця за конотрункальним типом (truncus arteriosus, тетрада Фалло, аномальна дуга аорти, аберантна права підключична артерія);
– судоми у пацієнтів з гіпокальціємією, яка вимагає проведення корекції рівня кальцію;
– дисморфічні аномалії обличчя, піднебіння;
– затримка психомоторного розвитку;
– персистуючі вірусні (група герпесвірусів) або грибкові (кандидоз) інфекції в перші роки життя, у більшості пацієнтів ліквідуються в подальшому;
– аутоімунна патологія у старшому віці. ДиагностикаЛабораторні критерії:
– лімфопенія в загальному аналізі крові (зниження абсолютної кількості лімфоцитів менше 3000/мм3);
– зниження кількості СD3 Т-лімфоцитів менше 1500/мм3;
– гіпокальціємія протягом 3 тижнів і більше, яка вимагає проведення корекції рівня кальцію.
Допоміжні критерії:
– делеція хромосоми 22q11.2. Лечение– корекція гіпокальціємії препаратами кальцію та вітаміну Д згідно з протоколом лікування гіпопаратиреозу;
– вторинна профілактика вірусних та грибкових інфекцій згідно з протоколом лікування комбінованих імунодефіцитів;
– щеплення за календарем, за винятком живих вакцин.
Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355
|
|
|
|
|
|
|
|
|
