Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Общий вариабельный иммунодефицит

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
– початок рецидивуючих інфекцій частіше у дорослому віці, хоча можливий у дітей перших 2 років життя;
– рецидивуючі бактеріальні інфекції бронхолегеневої системи: бронхіти, пневмонії (не менше 2 епізодів на рік);
– рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів: рецидивуючий отит 2-3 рази на рік, рецидивуючий синусит 1-2 рази на рік, хронічний синусит тривалістю більше 1 місяця, резистентний до терапії;
– інвазивні інфекції: сепсис, остеомієліт;
– рецидивуючі і персистуючі вірусні (група герпесвірусів), грибкові (кандидоз) та паразитарні (лямбліоз) інфекції;
– аутоімунні захворювання у 50% хворих (аутоімунна гемолітична анемія, аутоімунна тромбоцитопенія, ревматоїдний артрит та інші колагенози, аутоімунний гепатит);
– ураження шлунково-кишкового тракту: неспецифічні запальні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції, нодулярна лімфоїдна гіперплазія;
– гранулематозні ураження легень, печінки, селезінки, шкіри;
– підвищений ризик розвитку злоякісних новоутворень.

 

 

Диагностика
Імунологічні критерії:
– виражене зниження більше ніж на 2 стандартні відхилення (2 сигми) від вікової норми двох з трьох основних ізотипів сироваткових імуноглобулінів (ІgG, ІgМ, ІgА), у більшості пацієнтів сумарна кількість ІgG, IgМ, IgА не перевищує 4 г/л;
– нормальна сироваткова концентрація ІgМ у 50% хворих;
– відсутність ізогемаглютинінів та/або недостатня відповідь на вакцинальні білкові (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридні (Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигени;
– нормальна або знижена кількість В-клітин;
– аномалії кількості Т-лімфоцитів та їх функцій у частини пацієнтів: зниження кількості СD4 Т-лімфоцитів у 20% хворих, зниження проліферативної відповіді на один або більше мітогенів (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу) у 40% хворих.

 

Лечение
Основний метод:
– постійна регулярна замісна терапія препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну пожиттєво (згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії) при вираженому інфекційному синдромі у пацієнта з або без зниження рівня IgG (менше 2-3 г/л).
Додатковий метод:
– підтримуюча антибактеріальна терапія за наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синуситу, бронхіту, бронхоектатичної хвороби) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.
Інша терапія:
– лікування інфекційних ускладнень проводиться із застосуванням антибіотиків, протигрибкових та противірусних препаратів згідно з відповідними протоколами лікування (синуситу, пневмонії, менінгіту тощо) з урахуванням актуальних збудників та їх чутливості, переважно у максимальних дозах, тривалість курсів антибактеріальної терапії у 2-3 рази перевищує термін лікування імунокомпетентних пацієнтів;
– лікування супутньої патології (аутоімунних захворювань, доброякісних та злоякісних новоутворень та ін.) згідно з відповідними протоколами лікування;
– щеплення за календарем, за винятком живих вакцин, у пацієнтів з рівнем IgG більше 2 г/л.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання