|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Содержаниесправочника |
Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей |
Реклама |
|
|
Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов (ЛФА-1)
Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі інфекції шкіри, м’яких тканин (флегмони, абсцеси) бактеріальної та грибкової (переважно кандидозної) етіології;
– затримка відпадіння пуповинного залишку, омфаліт;
– погане заживлення ран;
– відсутність формування гною в інфекційному локусі;
– персистуючий періодонтит, стоматит. ДиагностикаЛабораторні критерії:
– персистуючий лейкоцитоз (звичайно 20000 мм3), нейтрофільоз у період відсутності інфекції, значне підвищення (40000-100000 мм3) на тлі інфекції;
– зниження кількості або відсутність інтегринів (CD18) на лейкоцитах (менше
5% від норми – тяжка форма; 5-10% від норми – середньої тяжкості).
Підтверджуючі критерії:
– мутації гена інтегринів. Лечение– алогенна трансплантація стовбурових клітин при тяжкій формі захворювання;
– підтримуюча антибактеріальна терапія (препаратами антистафілококової активності) постійно згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії;
– вторинна профілактика грибкових інфекцій згідно з протоколом вторинної профілактики грибкової інфекції при комбінованому імунодефіциті;
– показана вакцинація згідно з календарем та додаткова вакцинація проти пневмококу,
Haemophilus influenzae b, менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.
Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355
|
|
|
|
|
|
|
|
|
