Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов (ЛФА-1)

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі інфекції шкіри, м’яких тканин (флегмони, абсцеси) бактеріальної та грибкової (переважно кандидозної) етіології;
– затримка відпадіння пуповинного залишку, омфаліт;
– погане заживлення ран;
– відсутність формування гною в інфекційному локусі;
– персистуючий періодонтит, стоматит.

 

 

Диагностика
Лабораторні критерії:
– персистуючий лейкоцитоз (звичайно 20000 мм3), нейтрофільоз у період відсутності інфекції, значне підвищення (40000-100000 мм3) на тлі інфекції;
– зниження кількості або відсутність інтегринів (CD18) на лейкоцитах (менше 5% від норми – тяжка форма; 5-10% від норми – середньої тяжкості).
Підтверджуючі критерії:
– мутації гена інтегринів.

 

Лечение
– алогенна трансплантація стовбурових клітин при тяжкій формі захворювання;
– підтримуюча антибактеріальна терапія (препаратами антистафілококової активності) постійно згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії;
– вторинна профілактика грибкових інфекцій згідно з протоколом вторинної профілактики грибкової інфекції при комбінованому імунодефіциті;
– показана вакцинація згідно з календарем та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Практикум врача

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання