Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, обусловленный вирусом Эпштейна-Барра

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
у пацієнта чоловічої статі:
– фатальний перебіг Епштейн-Барра вірусної інфекції (фулмінантний гепатит, енцефаліт) у 50-60% хворих у ранньому віці;
– розвиток тяжких ускладнень при гострій Епштейн-Барра вірусній інфекції: апластичної анемії, лімфогістіоцитарного синдрому, васкуліту, гіпогаммаглобулінемії;
– лімфома, лімфогранулематоз та/або імунодефіцит після перенесеної Епштейн-Барра вірусної інфекції у пацієнтів старшого віку.

 

 

Диагностика
Лабораторні критерії:
– серологічно (анти-EBV VCA IgM, анти-EBV EA, анти-EBV EBNA) або методом ПЛР підтверджена активна чи перенесена Епштейн-Барра вірусна інфекція;
– у частини пацієнтів зниження рівня сироваткового ІgG та/або рівня ІgА, ІgМ;
– порушення функції клітин натуральних кілерів.
Підтверджуючі критерії:
– визначення мутації гена SH2D1A/SAP/DSHP.

 

Лечение
Основний метод:
трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку.
Противірусна терапія:
– у пацієнтів з ускладненими формами гострої Епштейн-Барра вірусної інфекції (енцефаліт, гепатит) – ацикловір;
Інша терапія:
– у пацієнтів з вираженим інфекційним синдромом та зниженням рівня ІgG менше 2-3 г/л – постійна замісна терапія препаратами імуноглобулінів згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії);
– щеплення за календарем, за винятком живих вакцин, у пацієнтів з рівнем ІgG більше 2 г/л.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Придбати довідник

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання