|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Содержаниесправочника |
Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей |
Реклама |
|
|
Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, обусловленный вирусом Эпштейна-Барра
Клиническая картина
Клінічні критерії:
у пацієнта чоловічої статі:
– фатальний перебіг Епштейн-Барра вірусної інфекції (фулмінантний гепатит, енцефаліт) у 50-60% хворих у ранньому віці;
– розвиток тяжких ускладнень при гострій Епштейн-Барра вірусній інфекції: апластичної анемії, лімфогістіоцитарного синдрому, васкуліту,
гіпогаммаглобулінемії;
– лімфома, лімфогранулематоз та/або імунодефіцит після перенесеної Епштейн-Барра вірусної інфекції у пацієнтів старшого віку.
Диагностика
Лабораторні критерії:
– серологічно (анти-EBV VCA IgM, анти-EBV EA, анти-EBV EBNA) або методом ПЛР підтверджена активна чи перенесена Епштейн-Барра вірусна інфекція;
– у частини пацієнтів зниження рівня сироваткового ІgG та/або рівня ІgА, ІgМ;
– порушення функції клітин натуральних кілерів.
Підтверджуючі критерії:
– визначення мутації гена SH2D1A/SAP/DSHP. Лечение
Основний метод:
трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку.
Противірусна терапія:
– у пацієнтів з ускладненими формами гострої Епштейн-Барра вірусної інфекції (енцефаліт, гепатит) – ацикловір;
Інша терапія:
– у пацієнтів з вираженим інфекційним синдромом та зниженням рівня ІgG менше 2-3 г/л – постійна замісна терапія препаратами імуноглобулінів згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії);
– щеплення за календарем, за винятком живих вакцин, у пацієнтів з рівнем ІgG більше 2 г/л.
Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355
|
|
|
|
|
|
|
|
|
