|
|
Гіпотиреоз
Общая информацияГіпотиреоз – синдром, розвиток якого зумовлений гіпофункцією ЩЗ, розвивається внаслідок зменшення кількості функціональної тканини ЩЗ і характеризується зниженим вмістом тиреоїдних гормонів та підвищенням рівня тиреотропіну у сироватці крові. У 95% хворих гіпотиреоз є первинним.
Клінічна епідеміологія. За даними M.P.J. Vanderpump і співавт. (1995), частота спонтанного гіпотиреозу впродовж 20-річного спостереження становила 3,5 на 1000 жіночого та 0,8 – на 1000 чоловічого населення. Середній вік встановлення діагнозу – 60 років. Слід зазначити, що частота гіпотиреозу значно зростає у зонах зобної ендемії.
Етіологія
За етіологією гіпотиреоз може бути набутим й уродженим. Уроджений гіпотиреоз розвивається внаслідок аплазії або гіпоплазії ЩЗ. Найчастіше причиною розвитку гіпотиреозу є йододефіцит. У низці причин розвитку синдрому варто навести тиреоїдити, тиреоїдектомію, лікування з допомогою радіойоду, опромінення ЩЗ, тиреостатичну терапію, довготривале лікування йодом у надлишковій кількості, порушення біосинтезу тиреоїдних гормонів. Прийнято виділяти також вторинний та третинний (гіпоталамічний) гіпотиреози.
Патогенез
В основі патогенезу всіх форм гіпотиреозу лежить зниження рівня тиреоїдних гормонів у крові. Розвиток вторинного гіпотиреозу спричинений недостатньою продукцією тиреотропіну в гіпофізі, а третинного – нестачею тиреоліберину. Гіпотиреоз може розвиватися і внаслідок резистентності периферичних тканин до дії тиреоїдних гормонів. Дефіцит тиреоїдних гормонів, який спостерігається при усіх формах гіпотиреозу, призводить до обмінних порушень і зміни діяльності усіх систем та органів організму. Клиническая картинаОсновними клінічними симптомами гіпотиреозу є загальна слабкість, втомлюваність, сонливість; погана переносимість холоду, зниження температури тіла; зниження пам’яті та інтересу до оточуючого; сухість шкіри, волосся; підвищення маси тіла при зниженому апетиті; низький хриплуватий голос; закрепи; розлади менструального циклу; парестезії, карпальний тунельний синдром, артралгії. Классификая и примеры формулировки диагнозаКласифікація та приклади формулювання діагнозу;
Етіологічна класифікація гіпотиреозу (А. М. Окороков, 2000)
I. Первинний гіпотиреоз (пов’язаний з ураженням самої ЩЗ)
1. Природжений:
• гіпоплазія або аплазія ЩЗ;
• спадково зумовлені дефекти біосинтезу тиреоїдних гормонів (природжені дефекти ферментних систем, дефекти біосинтезу тиреоглобуліну).
2. Набутий:
• післяопераційний;
• післярадіойодний або внаслідок ураження іонізуючою радіацією;
• внаслідок недостатнього надходження йоду до організму;
• внаслідок дії лікарських засобів (тиреостатичні препарати, кордарон);
• як наслідок перенесеного запального процесу ЩЗ (тиреоїдиту аутоімунного);
• неопластичні процеси ЩЗ.
II. Вторинний (при ураженні гіпофіза та зниженні секреції тиреотропіну):
• ішемія аденогіпофіза після кровотечі (травми, пологи);
• запальні процеси гіпофіза;
• пухлини головного мозку, гіпофіза;
• аутоімунний гіпофізит;
• лікарські впливи (лікування великими дозами резерпіну, бромокриптину, леводопа).
III. Третинний гіпотиреоз (при ураженні гіпоталамуса та зниженні секреції тиреоліберину):
• запальні процеси гіпоталамічної зони;
• черепно-мозкові травми;
• пухлини головного мозку;
• тривале лікування препаратами серотоніну.
IV. Периферичний гіпотиреоз (при інактивації тиреоїдних гормонів у процесі циркуляції або при нечутливості до них периферичних тканин:
• сімейна форма зниження чутливості рецепторів периферичних тканин-мішеней до тиреоїдних гормонів;
• інактивація тиреоїдних гормонів антитілами у процесі циркуляції;
• порушення конверсії тироксину в трийодотиронін у печінці та нирках;
• вибіркова резистентність до тироксину (дефект транспорту тироксину через плазматичну мембрану до цитозолю клітини).
Виділяють субклінічну та клінічно явну форми захворювання. Субклінічний гіпотиреоз установлюють у разі відсутності клінічної симптоматики, підвищенні рівня тиреотропіну крові й нормальних рівнях тироксину і трийодотироніну. Клінічно явний (маніфестний) гіпотиреоз діагностується за наявності типової клінічної симптоматики, підвищення рівня тиреотропіну, зниженні вмісту тироксину та трийодотироніну в крові.
У клінічному діагнозі вказують гіпотиреоз, його етіологічну форму, ступінь тяжкості.
• Легка форма характеризується наявністю сонливості вдень, набряків на обличчі, гіподинамії, збільшення ваги, зниження пам’яті та уваги, відчуттям легкої м’язової слабкості, брадикардії (< 60 уд/хв) і наявності на ехокардіограмі потовщення хорд мітрального клапана, екстрасистолії (до 15 за год), психастенії.
• Гіпотиреоз середнього ступеня тяжкості
– скарги та клінічні ознаки хвороби свідчать про маніфестний гіпотиреоз. Характерна брадикардія (пульс – менш ніж 50 уд/хв), артеріальна гіпотензія, на ЕКГ – зниження амплітуди зубця Т і депресія сегмента ST, екстрасистолія помірної виразності (15-20 за год); при ехокардіографії виявляється асиметрична септальна гіпертрофія, систолічна і діастолічна дисфункція серця, зниження фракції викиду. Можлива наявність міопатій, сповільнення рефлексів, нейропатії. Хворі відмічають зниження пам’яті, інтелекту.
• Важка форма гіпотиреозу – скарги і клінічні прояви захворювання чітко окреслені. Характерні брадикардія (до 40 скорочень серця за хв) та артеріальна гіпотензія, екстрасистолія (понад 30 за год), зниження вольтажу зубців на ЕКГ, наявність при ехокардіографії асиметричної септальної гіпертрофії, систолічної та діастолічної дисфункції, зниження фракції викиду, підвищення периферичного судинного опору. Різко знижені м’язовий тонус і сила. Характерні апатія, іпохондрія, меланхолія, депресивні стани, зниження пам’яті й інтелекту. Диагностика>
Фізикальні методи обстеження
Діагностика захворювання базується на реєстрації типових скарг пацієнта. При фізикальному обстеженні виявляють брадикардію, зниження наповнення пульсу, зміни з боку серцево-судинної системи (розширення границь серця, гіпотонію або незначне підвищення АТ за рахунок активації ренін-ангіотензин-альдостеронової системи), блідість і сухість шкіри, ламкість волосся й нігтів; сухожильні рефлекси знижені, кінцівки холодні, виявляються набряки. Одним з ранніх симптомів є збільшення язика, зниження тембру голосу. Досить рано хворі відмічають зниження фізичної активності, сонливість. Часто бувають закрепи, спостерігається зниження апетиту, при цьому – збільшення маси тіла. При об’єктивному обстеженні хворих визначається брадикардія, зміни АТ.
Лабораторні дослідження
На ЕКГ – брадикардія, низька амплітуда зубців R, P та усього комплексу QRS. При дослідженні біохімічних показників визначають гіперхолестеринемію, гіперліпідемію; підвищується концентрація в крові креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази. Знижується швидкість клубочкової фільтрації нирок (у деяких випадках до 75% від норми). У сечі спостерігається помірна протеїнурія. Загальний аналіз крові може виявити анемію за рахунок зниження вмісту в крові вітаміну В12, фолієвої кислоти, заліза. У деяких випадках має місце відносний лімфоцитоз, підвищення ШОЕ. При гормональному обстеженні хворих рівень тиреотропіну підвищений (характерно для первинного гіпотиреозу), а тироксину та трийодотироніну – знижений. При вторинному та третинному гіпотиреозі рівні тиреотропіну, тироксину і трийодотироніну – знижені. У жінок можуть спостерігатися порушення менструального циклу за рахунок змін секреції фолітропіну, лютропіну і збільшення секреції пролактину (це може бути причиною виявлення специфічного синдрому лактореї-аменореї – синдром Ван-Віка-Росса-Хеннеса, у дітей та підлітків – синдром Ван-Віка-Громбаха). Час ахіллового рефлексу знижується. Розміри ЩЗ при УЗД можуть бути нормальними, зменшеними (аплазія чи гіпоплазія) або збільшеними при гіпертрофічній формі аутоімунного тиреоїдиту. Для діагностики останнього важливим є визначення вмісту у сироватці крові антитіл до тиреопероксидази, тиреоглобуліну (спостерігається збільшення цих показників). Для гіпотиреозу характерним є виявлення зменшення рівня іонізованого і загального кальцію в крові, порушення мінералізації скелета.
Діагноз первинного гіпотиреозу уточнюється низкою діагностичних лабораторних досліджень. Функціональна недостатність ЩЗ характеризується зниженням рівня тироксину, трийодотироніну і підвищенням вмісту тиреотропіну в крові хворих. При аутоімунному гіпотиреозі рівень антитіл до тиреоїдної пероксидази, тиреоглобуліну може бути підвищеним. Проведення проби із внутрішньовенним уведенням 200 мкг тироліберину дозволяє діагностувати вторинний та третинний гіпотиреоз. Так, при первинному спостерігається гіперергічна реакція на тироліберин, вторинному – зменшується виділення тиреотропіну, при третинному – реакція на тироліберин зберігається, але уповільнена. До додаткових методів діагностики гіпотиреозу відносять реєстрацію часу ахіллового рефлексу, ЕКГ, визначення рівня ХC, b-ліпопротеїдів крові.
Диференційна діагностика
Диференціальну діагностику гіпотиреозу потрібно проводити із хронічним гломерулонефритом, недостатністю кровообігу, анемією. Ця діагностика базується на виявленні знижених рівнів тироксину та трийодотироніну крові; при первинному гіпотиреозі рівень тиреотропіну підвищений, при вторинному та третинному – знижений.
ЛечениеОсновним методом лікування гіпотиреозу є замісна терапія (Н03А – препарати тиреоїдних гормонів) з використанням препаратів лівотироксину, трийодотироніну і комбінованих. Дозування препаратів розраховують залежно від початкової дози лівотироксину 1,5-1,8 мкг/кг маси тіла хворого. Принцип лікування гіпотиреозу базується на поступовому збільшенні дози препаратів гормонів ЩЗ до адекватної. Контроль ефективності лікування первинного гіпотиреозу здійснюється на підставі визначення рівня тиреотропіну крові (лише через 1,5 міс від початку лікування). Швидкість та ступінь зниження рівня тиреотропіну свідчать про темпи компенсації гіпотиреозу й адекватність дози. Для лікування вторинного гіпотиреозу необхідним є видалення аденоми гіпофіза з наступною замісною терапією за загальними правилами.
Умови, в яких треба надавати медичну допомогу. Поліклінічні відділення, в яких під наглядом ендокринолога проводять діагностику, профілактику і лікування гіпотиреозу. У разі виразної декомпенсації захворювання, наявності ускладнень з боку серцево-судинної, нервової систем, остеопорозу хворих направляють до ендокринологічних відділень, спеціалізованих центрів, диспансерів для проведення відповідного лікування. Діагностику і лікування гіпотиреозу проводять у закладах 2 та 3 рівнів акредитації. Окремим показанням для госпіталізації є алергія до препаратів тиреоїдних гормонів.
Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту. Огляд ендокринолога, визначення в крові вмісту тироксину вільного або загального, трийодотироніну вільного чи загального, тиреотропіну, антитіл до тиреоїдної пероксидази, тиреоглобуліну, УЗД ЩЗ, екскреції йоду із сечею (у місцевостях, ендемічних по зобу). За наявності вторинного або третинного гіпотиреозу – потрібні огляд невропатолога, рентгенографія черепа чи МРТ головного мозку, огляд окуліста, при потребі – нейрохірурга.
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту.
УЗД із допплерографією ЩЗ, визначення рівнів пролактину, фолітропіну, лютропіну; консультація нейрохірурга, гінеколога; УЗД яєчників, матки, остеоденситометрія.
Характеристика алгоритмів і особливості виконання медичних послуг. Виявлення у пацієнта скарг, типових для гіпотиреозу, передбачає направлення хворого на огляд до ендокринолога, проведення УЗД ЩЗ, визначення рівня в крові тироксину (вільного або загального), трийодотироніну (вільного або загального), тиреотропіну, антитіл до тиреоїдної пероксидази, тиреоглобуліну, екскреції йоду із сечею. Такі процедури є безпечними для здоров’я хворого, дозволяють визначити стан ЩЗ, її функціональну активність, тип гіпотиреозу, зазвичай не спричиняють ускладнень.
Можливі результати надання медичної допомоги. Залежно від форми захворювання своєчасна діагностика гіпотиреозу й адекватні профілактичні та лікувальні заходи в амбулаторних умовах або денному стаціонарі, спеціалізованих ендокринологічних відділеннях, центрах, диспансерах приводять до зменшення проявів гіпотиреозу, поліпшення стану хворого, запобігають розвитку ускладнень та інвалідизації хворих.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування. У результаті лікування досягається компенсація гіпотиреозу, поліпшення стану хворих. Працездатність хворих відновлюється і зберігається за умов адекватного постійного лікування.
Рекомендації щодо подальшого, у разі потреби, надання медичної допомоги хворому.
При повній компенсації гіпотиреозу в подальшому хворі потребують ретельного диспансерного нагляду, проведення повного ендокринологічного обстеження, корекції лікування 2-3 рази на рік. Якщо є ускладнення з боку серцево-судинної, нервової систем, скелета, то огляди проводять частіше (бажано 1 раз на 3 міс).
Вимоги до дієтичних призначень та обмежень. Хворим надають рекомендації стосовно дієти, збалансованої за вмістом білків, жирів, вуглеводів, мікроелементів та вітамінів.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, лікування, реабілітації. Хворі на гіпотиреоз повинні дотримуватися режиму праці (під забороною робота у нічну зміну, в гарячих цехах, перебування на сонці), роботу треба чергувати з відпочинком. Пацієнти потребують 8-годинного нічного сну. Профілактичні заходи і лікування мають бути неперервними, контрольованими й адекватними за якістю та тривалістю. Юридические аспектыФорма інформованої згоди пацієнта на виконання протоколу не передбачена.
Додаткова інформація для пацієнта і членів його родини. Таку інформацію надають ендокринологи, це, зокрема, таблиці вмісту білка, кальцію, йоду в різних продуктах харчування.
Правила щодо зміни вимог виконання протоколу не передбачені.
Вартісні характеристики протоколу надають планові відділи спеціалізованих центрів, диспансерів, лікарень.
Графічне, схематичне, табличне представлення протоколу
Методологія моніторингу і критерії ефективності виконання протоколу. Ендокринологи поліклінік, диспансерів, центрів проводять ретельний облік хворих на гіпотиреоз, слідкують за проведенням контрольних обстежень. Окремо враховують хворих з підвищеними рівнями антитіл до антигенів ЩЗ, аутоімунним тиреоїдитом, осіб, які одержують різні схеми лікування. Принципи рандомізації не передбачені. Діагностику ускладнень і побічних ефектів лікування проводять за загальноприйнятими схемами. Порядок виключення пацієнта з моніторингу не передбачений. Параметри оцінки якості життя під час виконання протоколу передбачають, що компенсація гіпотиреозу попереджує зниження працездатності й інвалідизацію хворих.
|
|
