Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Гастроэнтеролог

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний органов пищеварения

Сидром Ротора

Общая информация
Синдром Ротора – доброкачественная семейная хроническая конъюгированная гипербилирубинемия.
Этиология
Заболевание носит генетически обусловленный характер. Предположительно, наследуется по аутосомному типу. Повышение билирубина происходит за счет его конъюгированной фракции без накопления пигмента в гепатоцитах.

 

Клиническая картина
Заболевание проявляется интермиттирующей (непостоянной) желтухой, как правило в детском возрасте. Могут беспокоить диспепсические явления: тошнота, рвота. В крови – гипербилирубинемия за счет конъюгированного билирубина. У большинства больных заболевание протекает бессимптомно. Печень не увеличена или увеличена незначительно. Уровень желчных кислот и ЩФ в пределах нормальных значений. Функциональные пробы печени не изменены. При гистологическом исследовании ткани печени в гепатоцитах и клетках Купфера наблюдается отсутствие темного пигмента, общая архитектоника печени не изменена. Характерно повышение содержания копропорфирина в моче. Желчный пузырь при холецистографии контрастируется. Течение и прогноз заболевания благоприятные.

 

Классификая и примеры формулировки диагноза
Классификация и примеры формулировки диагноза

 

Диагностика
Физикальные методы обследования
• опрос – указание на периодические эпизоды умеренной желтухи в анамнезе;
• осмотр – субиктеричность кожных покровов и видимых слизистых.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• анализ крови;
• анализ мочи;
• билирубин крови – гипербилирубинемия за счет конъюгированной фракции;
• ферменты крови;
• бромсульфалеиновая проба – вторичного повышения концентрации не происходит, отмечается задержка бромсульфалеина;
• уровень общего копропорфирина в суточной моче – повышение;
• уровень изомера копропорфирина типа I в суточной моче – увеличение.
При наличии показаний:
• маркеры вирусов гепатита В, С, D отсутствуют.
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
• УЗИ органов брюшной полости (определение размеров и состояния паренхимы печени – не изменены; размеры, форма, толщина стенок желчного пузыря и желчных протоков – не изменены, конкременты отсутствуют; размеры селезенки – без патологических изменений);
• холецистография – контрастирование желчного пузыря.
При наличии показаний:
• пункционная биопсия печени – обнаружение в гепатоцитах печени характерного пигмента.
Консультации специалистов
Обязательные:
• терапевт.
При наличии показаний
• клинический генетик – с целью верификации диагноза

 

Лечение
Фармакотерапия
Обязательная:
• специального лечения не существует, симптоматическое.
При наличии показаний:
• нет.
Критерии эффективности лечения
Уменьшение интенсивности или устранение желтухи. Нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови.
Продолжительность лечения – в течение всей жизни.
Профилактика
• профилактика образования желчных камней;
• поддержание оптимального веса;
• ограничение употребления алкоголя.

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования