Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Гастроэнтеролог

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний органов пищеварения

Болезнь Уиппла

Общая информация
Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – системное заболевание тонкой кишки, вызванное Tropherynia whippelii, с преимущественным поражением тонкого кишечника, протекающее с синдромом мальабсорбции и полистемными проявлениями.
Болезнь Уиппла может возникать в любом возрасте, чаще у мужчин, в возрасте 30-50 лет. Данных о распространенности, смертности нет.
Этиология
До конца не изучена. В последние годы этиологическим фактором считается грамположительный микроорганизм Tropherynia whippelii, близкий к актиномицетам.
Патогенез
Патогенез детально не изучен. Считается, что персистенция бактерии в слизистой оболочке кишки активирует макрофаги, которые фагоцитируют указанную бактерию, в результате чего образуется макрофагальный инфильтрат, сдавливающий лимфатические сосуды, что и служит основной причиной возникающей мальабсорбции.

 

Клиническая картина
Характерные симптомы – диарея, боль в животе, метеоризм, снижение массы тела, лихорадка, артралгии. В зависимости от выраженности синдрома мальабсорбции могут также наблюдаться железодефицитная анемия, отеки (вследствие гипоальбуминемии), судороги (вследствие электролитных нарушений).
Характерно также наличие системных проявлений
• Симптомы надпочечниковой недостаточности – низкое АД, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
• Поражение кожи – эритема, узловатая эритема.
• Поражение глаз – увеит, ретинит, кератит.
• Поражение сердечно-сосудистой системы – фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
• Поражение ЦНС – нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепно-мозговых нервов, полинейропатии.

 

Классификая и примеры формулировки диагноза
Классификация и примеры формулировки диагноза

 

Диагностика
Физикальные методы обследования
• опрос – диарея, абдоминальные боли, метеоризм, лихорадка, артралгии, снижение аппетита, исхудание;
• осмотр – пониженное питание, пигментация кожи, узловатая эритема, пальпаторная абдоминальная болезненность в околопупочной области, иногда пальпируются увеличенные брыжеечные лимфоузлы, периферические лимфоузлы.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• общий анализ крови – признаки железодефицитной анемии (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов), умеренно выраженный лейкоцитоз;
• общий анализ мочи – без патологических изменений;
• общий белок и белковые фракции – гипоальбуминемия;
• сахар крови – в пределах нормальных значений;
• печеночные и почечные пробы – в пределах нормальных значений;
• СРБ (количественное определение) – в пределах нормальных значений или незначительное повышение;
• группа крови и резус-фактор;
• копрограмма – полифекалия;
• анализ кала на эластазу-1 – для исключения панкреатической диареи;
• повторные посевы кала на патогенную микрофлору и исследования яйца глист (для исключения инфекционной или паразитарной природы);
• электролиты крови – электролитный дисбаланс.
При наличии показаний:
• коагулограмма;
• исследование гормонов щитовидной железы;
13С-лактазный, 13С-триглицеридный тест.
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
• ЭГДС с морфологическим исследованием биоптатов тонкой кишки (нисходящего отдела ДПК) – «золотой» стандарт диагностики – проводится во всех случаях для верификации диагноза.
• Морфологическое исследование биоптатов: выявляет инфильтрацию преимущественно собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми ШИК-позитивными макрофагами, которые иногда содержат грамположительные бациллы в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах.
• УЗИ органов брюшной полости – выявление увеличенных мезентериальных лимфоузлов.
• Рентгенологическое исследование тонкой кишки (пассаж по тонкой кишке) – расширение петель тонкой кишки, дефекты наполнения. Неравномерное утолщение стенок кишки, снижение эластичности.
• ЭКГ – выявление поражения сердечно-сосудистой системы.
• Рентгеноскопия органов грудной клетки – выявление патологии легких, сердечно-сосудистой системы.
При наличии показаний:
• ПЦР для определения рибосомальной РНК Tropheryma whippeli;
• ЭхоКГ;
• УЗИ щитовидной железы.
Консультации специалистов:
Обязательные:
• инфекциониста – для исключения инфекционной диареи;
• проктолога – для исключения воспалительных заболеваний кишечника, злокачественных новообразований кишки;
• ревматолога – при наличии поражения суставов.
При наличии показаний:
• кардиолога;
• невропатолога;
• эндокринолога.
Дифференциальная диагностика
Болезнь Уиппла необходимо дифференцировать с заболеваниями, проявляющимися нарушением всасывания, а также с саркоидозом, болезнью Рейтера, системными васкулитами, лимфомами тонкой кишки и инфекционным эндокардитом. Сходные клинические проявления и морфологическую картину отмечают при СПИДе с поражением тонкой кишки Mycobacterium avium-complex. Несмотря на наличие в обоих случаях ШИК-положительных макрофагов, при инфекции Mycobacterium avium-complex обнаруживаются типичные кислотоустойчивые микроорганизмы.

 

Лечение
Общие принципы лечения – своевременное назначение антибактериальной терапии, которая уже через несколько недель приводит к существенному улучшению, даже у некоторых больных с неврологической симптоматикой. Ремиссия наступает через 1-3 месяца лечения, однако в случае его прекращения рецидив возникает у 1/3 пациентов.
Фармакотерапия
Обязательная (рекомендуемая) базисная терапия.
При наличии показаний
: схемы 1-3, 4.
Физиотерапевтические методы лечения
В период обострения не рекомендуются.
Хирургическое лечение
Не показано.
Диета
Полноценная по белковому составу, механически, химически щадящая, с ограничением блюд, усиливающих брожение, гниение в кишечнике, стимуляторов желчеотделения, секреции желудка, ПЖ.
Калорийность 2100 ккал, белки – 100 г, жиры – 70 г, углеводы – 250 г, поваренная соль – 8-10 г, жидкость – 1,5-2 литра.
Критерии эффективности и продолжительность лечения
После 12-месячного курса лечения рекомендуется провести повторные биопсии из пораженных органов с ПЦР для выявления Tropheryma whippeli. Отрицательный результат свидетельствует об эффективности лечения и низкой вероятности рецидива.
Продолжительность антибактериального лечения составляет не менее 12 месяцев. Хотя ремиссия обычно наступает через 1-3 месяца, лечение целесообразно продолжать, поскольку рецидив после его прекращения отмечается более чем у трети больных.
Профилактика
• Диспансеризация больных осуществляется 1 раз в год.
• Диета.

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования