|
|
Болезнь Крона
Общая информацияБолезнь Крона (БК) – хроническое рецидивирующее заболевание, специфической особенностью которого является сегментарное трансмуральное гранулематозное воспаление любого отдела пищевого канала от полости рта до ануса. Наиболее часто поражаются одновременно тонкая и толстая кишки (илеоколит – 40-55%) и аноректальная область (30-40%). Несколько реже болезнь ограничена только тонкой (25-30%), толстой (20-25%) или прямой (11-26%) кишкой, в 3-5% случаев поражаются верхние отделы: пищевод, желудок и ДПК.
Распространенность БК в мире составляет 50-70 случаев на 100 тыс. населения и выросла за последние десятилетия в несколько раз. Наибольшая заболеваемость отмечается в скандинавских странах. Впервые заболевание, как правило, возникает в возрасте 15-35 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто.
Этиология
До сегодняшнего дня не известна, предполагают такие факторы риска, как генетическая предрасположенность (у родственников первой линии риск возникновения БК почти в 10 раз выше, чем в популяции; если больны оба родителя, то в 50% случаев их дети заболевают в возрасте до 20 лет), курение (повышает риск БК более чем в 2 раза), действие инфекционных агентов (в частности, микобактерий паратуберкулеза, микоплазм, листерий, НР), разные нарушения иммунитета.
Патогенез
Патогенез БК до настоящего времени не изучен. Основная рабочая гипотеза развития БК – нарушение иммунного ответа на агрессию кишечной микрофлоры у генетически предрасположенных пациентов. Клиническая картинаПолиморфизм клинической симптоматики, постепенное начало заболевания, схожесть клиники с другими воспалительными заболеваниями кишечника и/или начало течения с внекишечных проявлений нередко затрудняют первичную диагностику БК. Характерными симптомами заболевания, подчеркивающими воспалительные изменения в кишечнике, являются хроническая и/или ночная диарея, абдоминальная боль, потеря веса, повышение температуры и ректальные кровотечения. У пациентов также могут отмечаться анемия, кахексия, пальпируемые инфильтраты и абсцессы в брюшной полости, перианальные и кишечные фистулы и абсцессы. Внекишечные симптомы БК проявляются воспалениями глаз, кожи, суставов, у детей – отставанием в росте и развитии. Редко заболевание начинается остро, оно обычно имеет фульминантное течение и даже дебютирует токсическим мегаколоном.
Основной фактор, влияющий на клинику и течение заболевания – локализация поражения. Чаще всего в воспалительный процесс вовлекаются подвздошная и толстая кишки, что может осложняться кишечной обструкцией, воспалительными инфильтратами и абсцессами. Острое гранулематозное воспаление подвздошной кишки может симулировать клинику острого аппендицита. Изолированное поражение толстой кишки протекает с кишечными кровотечениями, поносами, перианальными поражениями, внекишечными симптомами в виде поражения кожи и суставов. Нередко БК манифестирует поражением перианальной области, что может предшествовать поражению кишечника. Наиболее редкий вариант БК – диффузный еюноилеит, который осложняется мультифокальными стенозами тонкой кишки, избыточным бактериальным ростом, энтеропатией с потерей протеинов. БК желудка и ДПК протекают с болью в эпигастрии, тошнотой и рвотой, симптомами пилородуоденального стеноза.
Внекишечные симптомы БК условно можно разделить на 2 группы: воспалительного характера – спондилоартриты, периферические артриты и артропатии, кожные и слизистые поражения (афтозный стоматит, узловая эритема, гангренозная пиодермия), воспаления глаз (увеиты, склероконъюнктивиты), первичный склерозирующий холангит, коагулопатии; метаболического характера – анемии, холелитиаз, нефролитиаз, метаболические поражения костей. Длительное течение БК также может осложняться аденокарциномой ЖКТ и редко лимфомой. Классификая и примеры формулировки диагнозаКлассификация и примеры формулировки диагноза
Клиническая классификация предусматривает деление БК в зависимости от локализации, формы, степени тяжести, наличия внекишечных проявлений и осложнений, стадии болезни.
Клиническая классификация
По локализации процесса:
• терминальный илеит,
• илеоколит,
• преимущественное поражение толстой кишки,
• поражение верхних отделов ЖКТ (пищевода, желудка, ДПК).
По форме:
• воспалительная,
• фибростенотическая,
• с образованием свищей.
По стадиям болезни:
• активная,
• ремиссия (пациенты с бессимптомным клиническим течением, либо пациенты, ответившие на медикаментозную терапию, либо пациенты, перенесшие хирургическое лечение и не имеющие клинических признаков рецидива).
По степени тяжести:
Тяжелая:
• диарея больше 6 раз в сутки с макроскопическим выделением крови,
• лихорадка выше 37,50С,
• тахикардия выше 90 ударов в минуту,
• анемия (снижение гемоглобина меньше 75% от нормы),
• повышение СОЭ выше 50 мм/час,
• наличие кишечных осложнений (абсцессы, кишечная непроходимость, кровотечения, высокие интестинальные свищи) или тяжелых внекишечных осложнений,
• отсутствие эффекта от стероидной терапии;
Средней тяжести:
• промежуточная форма между тяжелой и легкой формами (пациенты, не ответившие на терапию легкой стадии, либо пациенты с гипертермией, снижением массы тела >10%, тошнотой, рвотой, абдоминальными инфильтратами без признаков кишечной обструкции);
Легкая (пациенты, не нуждающиеся в стационарном лечении и энтеральном питании, без признаков дегидратации и интоксикации, со снижением массы тела <10%):
• диарея меньше 4 раз в сутки,
• нормальная температура тела,
• отсутствие тахикардии,
• легкая анемия (гемоглобин не ниже 100 г/л),
• СОЭ ниже 30 мм/час.
Степень активности БК определяется по индексу Беста ДиагностикаФизикальные методы обследования
• опрос – хроническая диарея (иногда ночная), абдоминальная боль, потеря массы тела, лихорадка, наличие крови в кале;
• осмотр – пальпирумое уплотнение кишки или пальпируемое образование (чаще всего в правом нижнем квадранте живота), перианальные трещины, свищи и абсцессы.
Физикальное обследование чаще всего малоинформативно и в легких случаях какой-либо патологии не определяется, в более тяжелых случаях – небольшое увеличение живота в размерах и болезненность отрезков толстой кишки при пальпации, бледность кожных покровов при развитии анемии. Характерным признаком БК при илеоцекальной локализации является пальпируемый инфильтрат в правом нижнем квадранте живота. Появление высокой лихорадки септического типа, снижение АД, болезненность и напряжение мышц передней брюшной стенки свидетельствуют о тяжелом течении БК и возможном появлении кишечных осложнений. Нередко могут также возникать и внекишечные системные проявления.
Внекишечные симптомы:
• воспалительные заболевания глаз (иридоциклиты, эписклериты и др.);
• артриты (поражаются крупные суставы);
• поражение кожи и слизистых (узловатая эритема и др.);
• поражение почек (появление оксалатов, обструктивный гидронефроз);
• поражение печени (жировой гепатоз, гепатит);
• воспалительные проявления (В12-дефицитная анемия, амилоидоз, гипоальбуминемия, дефицит электролитов).
Осложнения:
• кишечная непроходимость;
• возникновение свищей, абсцессов, трещин, стриктур кишки;
• токсическая дилатация кишки (очень редко);
• рак кишки (реже, чем при язвенном колите).
Лабораторные исследования:
Выявление гипохромной анемии, гипопротеинемии, гипокалиемии позволяет уточнить активность процесса, тяжесть состояния больного, наличие осложнений, эффективность проводимой терапии.
Обязательные:
• общий анализ крови – снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, ускорение СОЭ, снижение уровня тромбоцитов;
• общий анализ мочи;
• общий белок и белковые фракции – диспротеинемия с увеличением альфа2- и гамма-глобулинов;
• сахар крови – в пределах нормы;
• печеночные и почечные пробы – в пределах нормальных значений, может наблюдаться повышение уровня общего билирубина, ферментов холестаза (при осложненном течении – первичном склерозирующем холангите);
• С-реактивный протеин (количественное определение);
• группа крови и резус-фактор;
• копрограмма;
• повторные посевы кала на патогенную микрофлору и яйца глистов (для исключения инфекционной или паразитарной природы).
При наличии показаний:
• коагулограмма.
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
• эндоскопическое обследование с морфологическим исследованием биоптатов (проводится во всех случаях для верификации диагноза – характерно очаговое, асимметричное, трансмуральное гранулематозное воспалительное поражение любой части кишечной трубки по типу «булыжной мостовой»);
• морфологическое исследование биоптатов – выявляет специфическое гранулематозное воспаление, которое часто является трансмуральным;
• рентгенологическое исследование – ирригоскопия и пассаж бария по тонкой кишке (проводятся для определения распространенности процесса и наличия осложнений – фистул, кишечной непроходимости и др.);
По показаниям:
• УЗИ, КТ или МРТ – показаны для исключения кишечных конгломератов и межкишечных абсцессов, а также при перианальных поражениях;
• ЭКГ;
• рентгеноскопия органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• ЭГДС (при подозрении на БК верхних отделов).
Консультации специалистов:
Обязательные:
• проктолог.
При наличии показаний:
• онколог.
Дифференциальная диагностика
БК дифференцируют от других воспалительных процессов (инфекционного, ишемического, лучевого колитов, а также лекарственного колита, в частности, связанного с приемом НПВС, НЯК, целиакии и микроскопического колита) и синдрома раздраженного кишечника. При наличии диареи необходимо исследование кала для выявления кишечных патогенных микроорганизмов. Для БК характерна сегментарность поражения кишечника, трансмуральное воспаление стенки кишечника, наличие продольных язв-трещин, измененная структура слизистой по типу «булыжной мостовой». ЛечениеОсновной целью лечения при БК является устранение симптомов заболевания и поддержание качества жизни пациента на должном уровне. Выбор лечения определяется локализацией процесса, степенью тяжести воспаления и наличием внекишечных осложнений.
Фармакотерапия:
варианты схем лечения, схемы1-2, 3-9.
При наличии показаний:
Холестирамин, антидиарейные средства; безлактозная диета, богатая пищевыми волокнами, пополнение потерь цинка, витаминов, железа, отказ от курения.
Хирургическое лечение
При наличии показаний:
• Осложнения БК (кишечное кровотечение, кишечная обструкция с признаками непроходимости, абсцессы, фистулы), дисплазия II-III степени, малигнизация, отставание в росте и развитии у детей; рефрактерность БК к медикаментозной терапии (включая стероидозависимое течение). В отличие от НЯК, при хроническом течении БК операция необходима в большинстве случаев. Приблизительно 70% больных БК оперируют хотя бы один раз в течение жизни.
Критерии эффективности лечения
Ликвидация (уменьшение) симптомов заболевания и достижение клинической, лабораторной и эндоскопической ремиссии (эффективность аминосалицилатов оценивают на 14-21-й день терапии, ГКС – на 7-21-й день, азатиоприна – через 2-3 месяца).
Полного выздоровления не наступает, хотя при адекватном лечении больные могут вести полноценную жизнь. Выделяют несколько факторов, которые коррелируют с плохим прогнозом по отношению к возникновению рецидивов: возраст до 25 лет, продолжительность периода с момента появления первых симптомов более 5 лет, с момента последнего рецидива – менее 6 месяцев, локализация воспалительных изменений в толстой кишке.
Продолжительность лечения
Продолжительность стационарного лечения (3-6-8 недель) зависит от тяжести течения заболевания и наличия осложнений. В основном, оно показано при тяжелых и среднетяжелых формах в стадии обострения и обязательно – при остром течении. Легкие формы БК можно лечить амбулаторно, поддерживающее лечение также проводится амбулаторно.
Профилактика
Какой-либо общепринятой первичной профилактики не разработано. Вторичная профилактика направлена на предупреждение провоцирующих обострение факторов, наиболее значимыми из которых являются интеркурентные инфекции верхних дыхательных путей и кишечника, курение, прием нестероидных НПВС и стресс.
|
|
