Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Гастроэнтеролог

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний органов пищеварения

Вторичный билиарный цирроз

Общая информация
Вторичный билиарный цирроз (ВБЦ) развивается на фоне обструкции внепеченочных и, реже, внутрипеченочных желчных путей, чаще – вследствие первичного склерозирующего холангита.
Чаще всего ВБЦ развивается у больных, которые в прошлом перенесли одну или несколько операций на желчных путях, чаще всего холецистэктомию по поводу желчнокаменной болезни. Встречается чаще у мужчин.
Этиология
К основным причинам, приводящим к развитию ВБЦ, относят врожденные дефекты внепеченочных желчных путей, холелитиаз, послеоперационное сужение желчных путей, доброкачественные и злокачественные опухоли, сдавление желчных протоков увеличенными лимфоузлами, кисты общего желчного протока, восходящий гнойный холангит и первичный склерозирующий холангит.
Патогенез
Вскоре после острой внепеченочной обструкции развивается холестатический гепатит с более интенсивной, чем при внутрипеченочном холестазе, воспалительной реакцией в области портальных трактов с преобладанием полинуклеаров. Эти изменения сочетаются с очаговыми некрозами паренхимы в центрах долек, обусловленными стазом желчи и холангитом. Далее развивается воспалительная реакция с фиброзом. При наличии внепеченочной билиарной обструкции на протяжении 2-7 лет развивается цирроз печени септального типа.

 

Клиническая картина
Вначале клиническая картина напоминает таковую при холангите – недомогание, озноб, повышение температуры. Присоединяются желтуха, кожный зуд, неприятные ощущения в правом подреберье, тошнота. Печень увеличена, плотная, болезненная при пальпации. Селезенка увеличена в размерах. На поздних стадиях формируются классические признаки цирроза печени – проявления печеночно-клеточной недостаточности и портальная гипертензия.

 

Классификая и примеры формулировки диагноза
Классификация и примеры формулировки диагноза

 

Диагностика
Лечебно-диагностические мероприятия
Физикальные методы обследования
• опрос – интенсивный кожный зуд, желтушное окрашивание кожных покровов, приступообразные боли в правом подреберье при наличии конкрементов, постоянные боли – при злокачественном новообразовании.
• осмотр – желтушное окрашивание кожных покровов, следы расчесов на кожных покровах, ксантомы, ксантелазмы, гепатомегалия, болезненность печени при пальпации, спленомегалия.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ;
• общий анализ мочи – интенсивное окрашивание мочи, наличие желчных пигментов, протеинурия;
• маркеры вирусных гепатитов – для исключения вирусного поражения печени;
• печеночный комплекс – повышение уровня ферментов холестаза (ЩФ, ГГТП) в 2-3 раза, повышение АсАТ, АлАТ, повышение уровня билирубина за счет прямой фракции;
• почечный комплекс – умеренное повышение уровня мочевины и креатинина;
• белковые фракции – диспротеинемия, повышение тимоловой пробы;
• коагулограмма – снижение протромбинового индекса;
• антитела антигладкомышечные, антимитохондриальные, антинуклеарные – не обнаруживаются (титр не выше 1:40).
При наличии показаний:
• альфа-фетопротеин – для исключения гепатоцеллюлярной карциномы;
• церулоплазмин – для исключения болезни Вильсона-Коновалова;
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
• УЗИ органов брюшной полости – гепатоспленомегалия, наличие препятствия для оттока желчи в крупных желчевыводящих путях (печеночные протоки, общий печеночный проток, холедох) в виде камня, опухоли и др.
• ретроградная холангиография – наличие препятствия для оттока желчи в желчевыводящих путях;
• эзофагоскопия – для выявления признаков портальной гипертензии.
При наличии показаний:
• биопсия печени с исследованием биоптатов – пролиферация холангиол, воспалительная инфильтрация портальных трактов; в отличие от ПБЦ характерен центролобулярный холестаз с накоплением желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров; деструкция междольковых и мелких желчных протоков отсутствует;
• ректороманоскопия – для выявления признаков портальной гипертензии.
Консультации специалистов
Обязательные:
Хирург – для выбора тактики оперативного лечения.
При наличии показаний:
Индивидуально.
Дифференциальная диагностика
Проводится прежде всего с ПБЦ. Необходимо дифференцировать внутри- и внепеченочный холестазы во избежание лапаротомии при ПБЦ и для проведения своевременной хирургической декомпрессии желчных путей при ВБЦ. Интактность внепеченочных желчных путей при ПБЦ лучше всего определяется при УЗИ и ЭРХПГ.

 

Лечение
Фармакотерапия
Основной метод лечения – хирургический, на начальных стадиях – баллонная дилатация желчных протоков, при далеко зашедшем циррозе – трансплантация печени.
Обязательная (рекомендуемая).
Критерии эффективности лечения
Достижение клинико-лабораторной ремиссии, переход декомпенсации в субкомпенсацию, компенсацию.
Продолжительность лечения
Стационарное лечение – 21-30 дней.
Профилактика
• исключение алкоголя;
• исключение токсических воздействий;
• исключение стрессовых воздействий.

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования