Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 2)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Лимфогранулематоз

МКБ-10: С81

Общая информация

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани, с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом.

Эпидемиология
Заболеваемость – 2,2 на 100000 населения в 2001 г. Выделяют два возрастных пика развития заболевания. Первый – у молодых лиц в возрасте 15-30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладание в гистологической картине нодулярного склероза и относительно доброкачественное клиническое течение. Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешанноклеточного гистологического варианта.

Этиология
Этиологическая роль может принадлежать вирусам (вирус Эпштейна-Барра) и факторам окружающей среды.

Патогенез
При лимфогранулематозе в пораженном лимфатическом узле обнаруживаются специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида, однако происхождение этих клеток остается предметом дискуссии до настоящего времени.
На основании морфологического субстрата опухоли выделяют несколько вариантов заболевания: лимфоидное преобладание, нодулярный склероз, смешанноклеточный вариант, лимфоидное истощение.
Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой.
В зависимости от степени распространенности заболевания, выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (модифицированная классификация Энн Арбор):
- I стадия – вовлечение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани;
- II стадия – поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; возможно вовлечение селезенки при поражении лимфоузлов ниже диафрагмы;
- III стадия – поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы:
а) III1 – поражение отдельных лимфоидных структур в верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов);
б) III2 – поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных); возможно поражение селезёночных, чревных узлов, а также узлов в воротах печени;
IV – диффузное поражение различных внутренних органов.
Все стадии подразделяют на А (бессимптомное течение) и В (необъяснимая потеря массы тела на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 °С, ночные поты).

Диагностика

Большинство случаев характеризует бессимптомное течение. Первым симптомом лимфогранулематоза обычно является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов.
Другими симптомами, встречающимися при лимфогранулематозе, являются слабость, повышенная утомляемость, повышение температуры тела, потливость, профузные ночные поты, необъяснимая потеря веса на 10% и более.

Обязательные лабораторные исследования
- Общий анализ крови: у половины больных – нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях – лимфопения, увеличение СОЭ;
- биохимический анализ крови: повышение α-глобулинов, гаптоглобина;
- миелограмма не имеет существенных отклонений от нормы;
- биопсия пораженного лимфатического узла с морфологическим и иммунологическим исследованием. Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани, полученной при биопсии. Эта ткань направляется на морфологическое исследование для определения наличия опухолевых клеток и специфических клеток Березовского-Штернберга-Рида. Для подтверждения диагноза может быть выполнено иммуногистохимическое исследование с целью определения иммунологических характеристик опухолевых клеток.

Обязательные инструментальные исследования
- Лучевая диагностика (рентгенография органов грудной клетки, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография грудной клетки, живота и таза) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре; методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфогранулематоза;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- лимфангиография;
- диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и IIIA);
- рентгенография органов грудной клетки, КТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза, лимфангиография;
- диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и IIIA).

Дифференциальная диагностика
Дифференцировать лимфогранулематоз необходимо практически от всех состояний, сопровождающихся лимфаденопатией. Во всех сомнительных случаях необходимо проводить морфологическое исследование.
Дифференциальную диагностику лимфогранулематоза и неходжкинских лимфом проводят с использованием методов иммунофенотипирования и молекулярно-генетического исследования.

Лечение

Независимо от морфологического варианта и стадии лимфогранулематоза, конечная цель терапии – излечение заболевания.
При стадиях I и IIА лечение может проводиться методами лучевой терапии (метод широкопольного облучения) ± химиотерапия.
В стадии IIВ и IIIА1 применяют методы лучевой терапии (тотальное облучение всех лимфатических узлов) или химиотерапии. При рецидиве после облучения эффективна химиотерапия (у более 50% больных наступает длительная ремиссия).
В стадиях IIIA2, IIIB и IV проводится 6-8 циклов стандартной химиотерапии.
При неблагоприятном течении лимфогранулематоза эффективным методом лечения является высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга.

Схемы химиотерапии
Классическая схема: МОPP – мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и преднизолон; проводят не менее шести циклов и ещё два дополнительных после достижения полной ремиссии.
Альтернативная схема более эффективна и менее токсична: кармустин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизолон.
Схема AВVD: доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин – высокоэффективна у больных с рецидивами.
В последние годы рекомендованы следующие схемы
МVPP: аналогична схеме МОPP, но онковин заменён на винбластин;
CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и преднизолон;
RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин).

Прогноз
Без специального лечения прогноз абсолютно неблагоприятный. Индивидуальный прогноз определяется стадией заболевания и, в меньшей степени, определяется гистологическим вариантом заболевания. 5-летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55-60%. У пациентов со стадией I или II 5-летняя выживаемость с полной ремиссией превышает 80%. У больных со стадией IIIA 5-летняя выживаемость с полной ремиссией болезни составляет примерно 67%. Проведение химиотерапии у больных со стадией IIIA2, IIIB или IV обеспечивает ремиссию в 80-95% случаев; свыше 50% пациентов живут более 5 лет.

Профилактика

Эффективной профилактики не существует.

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования