Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Лактазна недостатність

МКХ-10: Е73

Лактазна недостатність (неприймання молочного цукру) – захворювання, що характеризується синдромом мальабсорбції (водяниста діарея), який пов’язаний із вродженим або набутим дефектом ферменту лактази (що обумовлює порушення гідролізу та транспорту лактози у тонкому кишечнику).

Синоніми
Алактазія.

Класифікація

Лактазна недостатність (ЛН) може бути первинною та вторинною.
Первинна лактазна недостатність – зниження активності лактази при збереженому ентероциті. Клінічними варіантами є спадково детермінована ЛН, транзиторна ЛН, яка спостерігається у частини недоношенних і недозрілих на момент народження дітей, а також ЛН дорослого типу.
Вторинна ЛН – зниження активності лактази обумовлене пошкодженням ентероциту та порушенням синтезу у ньому b-D-галактозид гідролази. Пошкодження ентероциту можливе внаслідок імунних, алергічних, атрофічних та запальних процесів у травному тракті, при зниженні довжини тонкої кишки після резекції кишки або вродженому синдромі короткої кишки.

Патогенез

Первинна алактазія (вроджена відсутність ферменту) – дуже рідкісне захворювання. До теперішнього часу описано лише декілька підтверджених випадків первинної алактазії. Існує два фенотипи вродженої ЛН. Перший характеризується появою клінічних проявів з перших днів життя дитини після того, як вона почне отримувати грудне молоко або молочні суміші на основі цільного коров’ячого молока. Другий тип захворювання характеризується більш легким перебігом, та частіше проявляється у дітей старшого віку відмовою від прийому молочної їжі, яка викликає у них блювоту, діарею, здуття живота, в’ялість.

Клінічна картина

Основні клінічні симптоми ЛН у новонароджених та дітей грудного віку – занепокоєння, здуття та переймисті болі у животі, підвищене газоутворення, діарея, що виникають через декілька хвилин після початку годування грудним молоком або молочною сумішшю, які містять лактозу, причому у дитини збережений хороший апетит.
Виникнення осмотичної (бродильної) діареї пов’язане із утворенням значної кількості газів внаслідок надходження до дистальних відділів тонкої кишки та до товстої кишки неперетравленого осмотично активного дисахариду – лактози та продуктів його бактеріальної ферментації. Підвищення осмотичного тиску у просвіті кишечнику призводить до зменшення реабсорбції води і електролітів, а отже, збільшення об’єму хімусу. Продукти бактеріальної ферментації (органічні кислоти, головним чином, молочна та оцтова) сприяють зниженню рН кишкового середовища, стимулюють перистальтику кишечника. Прискорення транзиту кишкового вмісту веде до виділення значної кількості жовтих, перетравлених, розріджених, інколи пінистих випорожнень із газами. Запах калу виражений, кислий, проте не смердючий, патологічні домішки у ньому відсутні. Кратність дефекації при ЛН відповідна частості уживання молока протягом доби, але може бути й більшою.
Якщо ЛН діагностується пізно і не коригується, то неперетравлена лактоза може стати субстратом для гнилісної мікрофлори, суттєвий ріст якої буде пригнічувати фізіологічні бактерії, що призведе до формування дисбактеріозу кишечнику.
У разі поєднання ЛН зі зниженою кількістю молочнокислих бактерій в кишечнику дитини, тобто із дисбактеріозом, клінічні прояви синдрому мальабсорбції (діарея) можуть виникати і при невеликій кількості лактози, яка надійшла із їжею. А порушений хімічний склад кишкового вмісту, зрушення рН у лужний бік буде ще більше погіршувати приживлення лакто- і біфідобактерій, тим самим посилюючи порушення біоценозу кишечнику. У цьому разі стілець може мати патологічні домішки у вигляді зелені та слизу. Такі стани можуть спостерігатися у дітей, які тривалий час отримували антибактеріальну терапію та при вторинній ЛН на фоні кишкових інфекцій.
Слід зазначити, що як у дітей, так і у дорослих, при одному і тому ж ступені недостатності ферменту (підтвердженого діагностичними тестами) відзначається значна варіабельність ступеня вираженості клінічної симптоматики. Це пояснюється індивідуальними особливостями чутливості кишечнику і організму хворого в цілому, відмінностями біоценозу кишечнику та, безумовно, об’ємом лактози, яка надходить до організму із продуктами харчування.
У новонароджених та дітей грудного віку на фоні діареї можливий розвиток ознак дегідратації, зниження темпів збільшення маси тіла, тобто порушення нутритивного статусу (гіпотрофія). Швидка поява ексикозу та гіпотрофії характерні для ЛН. А наявність ацидозу, стійкої блювоти, аміноацидурії потребує проведення диференціальної діагностики із спадковими порушеннями обміну речовин.

Діагностика

Лабораторні обстеження
· Визначення рН калових мас (в нормі – 5,5 і вище).
· Визначення концентрації лактози у фекаліях хроматографічним методом (кількісний) або якісним експрес-методом за допомогою індикаторних листів (таблеток) «Сlinitest» (вміст лактози в калі у грудних дітей – 0,07 г%, а у дітей старше 1 року та у дорослих вона відсутня).
· Визначення концентрації галактози у сечі за допомогою спеціальних тест-смужок.
· Тести навантаження з лактозою (приріст глікемії в нормі – 1,59 ммоль/л).
· Визначення вмісту водню, метану або міченого 14С СО2 у повітрі, яке видихається (діагностичним вважається підвищення водню у повітрі, яке видихається, після навантаження лактозою на 20 ppm – часток на мільйон).
· Визначення активності лактази у біоптатах слизової оболонки тонкої кишки.
· Езофагогастродуоденоскопія.
· Морфобіопсія слизової оболонки тонкої кишки.
Діагностика ЛН, що традиційно використовується у вітчизняній практиці, достатньо інвазивна, а застосування деяких тестів у дітей грудного і раннього віку обмежене, особливо на фоні вираженої клінічної симптоматики. Так, у новонароджених і дітей раннього віку не можуть бути використані водневий та тест навантаження, бо мають провокаційний характер і можуть спровокувати важку дегідратацію внаслідок розвитку або посилення діареї, яка вже є, як реакції на введення лактози. Крім того, водневий тест не інформативний у дітей перших трьох місяців життя, бо вміст водню у повітрі, яке видихається, у здорових дітей цього віку відповідає такому у дорослих при ЛН.
Саме тому у дітей грудного та раннього віку лікар повинен орієнтуватися на клінічну картину захворювання, вказівку на неприймання молочних продуктів у родичів, а також дані анамнезу (виникнення клінічних симптомів після вірусної чи бактеріальної кишкової інфекції, тривалого прийому антибіотиків і т.ін.). У якості допоміжних засобів діагностики в них може бути використане визначення рН калу (в нормі – 5,5 і вище) та ефективність корекції дієти (так звана дієтодіагностика), а саме вигодовування дитини без- або низьколактозними сумішами, що веде до зменшення або повного зникнення діарейного синдрому.

Диференціальна діагностика
Диференційну діагностику проводять із водянистими діареями іншої етіології.

Лікування

Немедикаментозне лікування
Основний метод лікування ЛН – своєчасно і правильно організована дієтотерапія, яка передбачає обмеження лактози у раціоні, ступінь якої визначається під контролем екскреції вуглеводів із калом.
При первинній ЛН із раціону новонародженого малюка повністю виключається грудне молоко, а в разі штучного вигодовування – суміші на основі коров’ячого молока або молока інших тварин, бо навіть мінімальна кількість лактози може сприяти виникненню важкої діареї. Дієта повинна бути суворо безлактозною із використанням спеціалізованих безлактозних сумішей (на основі молочного білка (казеїну), гідролізату білків молочної сироватки із високим ступенем гідролізу або на основі ізоляту соєвого білка).
При вторинній ЛН головна увага приділяється лікуванню основного захворювання, яке призвело до ушкодження ентероциту і зниженню його функціональної активності. Дієтологічні заходи при цьому є тимчасовими, до відновлення стану слизової оболонки тонкої кишки. Рівень зменшення кількості лактози у раціоні також контролюється індивідуально, згідно із вмістом вуглеводів у калі – у грудному віці вона не повинна перевищувати 0,25 г%, а у дітей старше 1 року (в нормі) вуглеводи в калі відсутні.
У той же час, слід підкреслити, що повністю виключати лактозу із раціону харчування дитини не слід, враховуючи її пребіотичні властивості, як одного з важливих факторів формування нормального біоценозу кишечника. Крім того, лактоза є основним джерелом надходження до організму галактози, яка необхідна, особливо дітям перших місяців життя, для формування центральної нервової системи та сітківки ока. Лактоза сприяє кращому засвоєнню кальцію і магнію, знижує ризик виникнення анемії й рахіту. Невелика кількість лактози сприяє стимуляції виробленню власного ферменту лактази.
У дітей грудного віку для збереження природного вигодовування оптимальним способом зниження надходження лактази до організму є використання ферментованого грудного молока. Для ферментації жіночого молока невелику кількість попередньо зцідженого молока змішують із одним із комерційних препаратів лактази. Препарат використовують при кожному годуванні із розрахунку 770-800 мг лактази на 100 мл грудного молока. Годування починають із ферментованого молока, а потім дитину догодовують із грудей.
Дітям, які знаходяться на змішаному або штучному вигодовуванні, слід підібрати харчування із максимальним вмістом лактози, яке не викликає появи клінічних симптомів ЛН та підвищеного рівня вуглеводів у калі. Залежно від толерантності до лактози і стану дитини, можливе поєднання безлактозної суміші (NAN® безлактозний) або низьколактозної суміші (від 30 до 50% добової потреби) із стандартним адаптованим замінником грудного молока або сумішшю на основі частково гідролізованого білка. Лікувальна суміш рівномірно розподіляється протягом доби, тобто однакова кількість на кожне годування, при суворому дотриманні режиму харчування. Годування починають із низьколактозної, а закінчують стандартною сумішшю або сумішшю на основі частково гідролізованого білка. Контроль екскреції вуглеводів із калом проводять через 3-7 днів від початку дієтотерапії. У разі відсутності ефекту цього варіанту дієтотерапії, низько- або безлактозні продукти можуть бути використані у якості єдиного продукту харчування.

Таблиця 9. Алгоритм дієтотерапії лактазної недостатності у дітей першого року життя

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования