Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Недостатність дуоденази, ентеропептидази (ентерокінази), трипсиногену

МКХ-10: К90.4

Захворювання успадковуються за аутосомно-рецесивним типом або обумовлені генними мутаціями, які виникають в результаті різних несприятливих впливів на плід, сформувалися при стійкому ушкодженні ферментних систем і призвели до порушень травлення та вcмоктування у тонкій кишці.
Порушення всмоктування, обумовлені непереносимістю, які не класифіковані в інших рубриках.

Етіологія

Генетично детерміновані форми або обумовлені генними мутаціями, що призводять до виключення синтезу специфічних ензимів або до грубих порушень їх структури, що різко знижує функціональну активність тонкої кишки.

Патогенез

Внаслідок дефіциту ентерокінази порушується перехід трипсиногену в трипсин і, як наслідок, розщеплення білка у тонкій кишці.
При патології дванадцятипалої кишки можливий також дефіцит дуоденази, що призводить до пептидазної недостатності.
Дефіцит цих ферментів може бути як результат зміщення рН у більш кислий бік, патології підшлункової залози або порушення секреції гормону гастрину, що контролює секрецію ферментів підшлункової залози. У результаті негідролізовані білки та пептиди не можуть всмоктатися у стінки кишечника і надходять до тонкого кишечника, де піддаються масовому гниттю. При цьому відбувається аутоінтоксикація організму на тлі низького вмісту в крові амінокислот.

Клінічна картина

Дані захворювання супроводжуються розвитком ентерального синдрому та недостатності травлення.
При вродженому дефіциті ентерокінази симптоми хвороби проявляються з народження: спостерігаються часті розріджені, з кислим запахом випорожнення. Швидко наростають ознаки білкової недостатності з виникненням набрякового синдрому.
Дефіцит дуоденази і трипсиногену рідко зустрічаються як ізольовані захворювання і мають симптоматику, подібну з дефіцитом ентерокінази. При даній патології швидко розвивається гіпотрофія.

Діагностика

Діагностика базується на визначенні активності даних ферментів (дуоденази і ентеропептидази) у біоптаті слизової оболонки тонкої кишки, дуоденальному вмісті (у змивах зі слизової оболонки).
При дефіциті трипсиногену проводять диференційну діагностику із захворюваннями підшлункової залози та визначають активність трипсину в калі. Диференціальну діагностику проводять також з іншими водянистими діареями, що супроводжуються подібною симптоматикою.

Лікування

Збільшують вміст білка в дієті з одночасним призначенням ферментних препаратів, які містять протеази. При набряковому синдромі, пов’язаному з дефіцитом білка, призначають парентеральне або елементне харчування, харчування напівелементними сумішами: Alfare® (Nestle®, Швейцарія), для дітей старше трьох років – Peptamen® (Nestle®, Швейцарія) та посиндромну терапію.

Прогноз

При своєчасній діагностиці і корекції може бути сприятливим.

Профілактика

Полягає у ранній діагностиці, зборі сімейного анамнезу та попередженні важких ускладнень захворювання.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования