Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Медичні довідники серії «Бібліотека «Здоров'я України» Контакт Карта сайту
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Синдром мальабсорбції, пов’язаний зі зменшенням поверхні всмоктування

МКХ-10: К91.2

Внаслідок оперативного втручання на кишечнику як в гострому післяопераційному періоді, так і в більш віддаленні строки, може розвиватися синдром мальабсорбції, обумовлений зменшенням адсорбуючої поверхні, з формуванням синдрому короткої кишки. Існують і вроджені форми синдрому короткої кишки.

Етіологія

Основні причини, які потребують резекції кишечника у ранньому віці:
· вади розвитку кишечника (численні атрезії тонкої кишки, синдром Ледда, заворот кишки, інвагінація, омфалоцеле з атрезією тонкої кишки, гастрошизіс, синдром інтестінальної псевдообструкції, врожденна атрофія мікроворсинок та ін.) – у 57%;
· некротичний ентероколіт (23-43%);
· тромбози судин.

Патогенез

Після резекції виникає значна морфологічна і функціональна перебудова кишечнику, що призводить до порушення фізичного розвитку дитини (рефрактерний синдром короткої кишки). При гіпотрофії різного ґенезу, в тому числі внаслідок синдрому мальабсорбції, при тривалому повному парентеральному харчуванні (ПХ), при аліментарній гіпотрофії в слизовій оболонці тонкої кишки розвивається гіпотрофія ворсин, збільшується глибина крипт, знижується власна ферментативна активність слизової оболонки.
Адаптаційні можливості кишечнику при втраті частини органу обумовлюються здібністю до зростання у довжину, можливістю збільшення поверхні всмоктування, здібністю до саморегуляції травлення, всмоктування, секреції та ін.
Найбільший ріст у довжину відзначається в останньому триместрі вагітності (зі 115 см на 27 тижні до 250 см на 38-40 тижні), що визначає потенціал для часткового відновлення довжини кишечника у недоношених дітей. Фактором, що найбільш чітко визначає прогноз в інших вікових категоріях, є довжина залишеної ділянки кишки та локалізація втручання. Від них, у першу чергу, залежить можливість відновлення функцій ШКТ, тобто адаптація до проведеної резекції. При проксимальній резекції подовження залишеного фрагменту на 20% перевищує аналогічний показник при дистальній резекції. Навіть при значних об’ємах резекції часто зберігається можливість ефективного травлення і всмоктування речовин, що при довжині кишки більше 16 см дозволяє досить швидко відмінити повне ПХ та перейти на часткове ентеральне харчування (ЕХ). Залишену довжину кишки, за відсутності анамнестичних даних, визначають шляхом вимірювання довжини шляху контрастної речовини при рентгенологічному дослідженні.
У післярезекційному періоді може збільшуватися також діаметр кишки і товщина більшості прошарків стінки кишечнику. Поздовжні м’язи гіпертрофуються більше, ніж циркулярні.
Однак сама по собі довжина та діаметр кишки не визначають її функціонального стану відносно травної, транспортної, метаболічної активності. Важливим фактором післярезекційної адаптації кишечнику є посилення проліферативної активності кишечного епітелію: збільшення розміру пулу епітеліальних клітин, які приймають участь у мембранному гідролізі й всмоктуванні харчових субстратів, та кількість кишечних ферментів кінцевих стадій гідролізу, які працюють не тільки на поверхні апікальної мембрани ентероцитів, але й у пристінковій ділянці епітелію і порожнині кишки.
Здібність до структурної перебудови залежить не тільки від об’єму втручання, але й від локалізації видаленої ділянки. При резекції тонкої кишки можлива трансформація епітелію здухвинної кишки у епітелій голодної (але не навпаки), внаслідок чого прогноз при резекції голодної кишки кращий, аніж при резекції здухвинної. Морфологічні зміни, які виникають переважно в проксимальних відділах тонкої кишки, супроводжуються цілим рядом функціональних змін.
У дітей, оперованих у періоді новонародженості, повне відновлення структури слизової за рахунок збільшення її товщини та висоти ворсин майже не спостерігається. Типовою тенденцією для них є прогресування гіпотрофії (зниження висоти ворсин, поглиблення глибини крипт, деструктивні зміни).
Атрофія слизової оболонки, пошкодження ентероцитів призводять до зниження травлення та всмоктування нутрієнтів у кишечнику, зміні активності ферментів слизової оболонки тонкої кишки. Вірогідність і тип синдрому мальабсорбції у післяопераційному періоді залежить від функції видаленого відділу кишки. Резекція порожньої кишки може не супроводжуватись клінічно вираженою мальабсорбцією, тому що всмоктування жовчних солей і води не порушені, а інтактна здухвинна кишка здатна взяти на себе функцію всмоктування моносахаридів і ліпідів. При резекції порожнього та здухвинного відділів кишечнику у 60% новонароджених розвивається мальдигесція дисахаридів, переважно лактози, та жирів, які призводять до затримки фізичного розвитку.
Найбільший ризик формування синдрому короткої кишки мають пацієнти з резекцією здухвинної кишки, особливо її термінального відділу, і початкових відділів товстої кишки. Функціонально до них наближені діти з накладеною еюностомою та ілеостомою у проксимальному відділі кишки. Масивна резекція здухвинної кишки практично завжди супроводжується зниженням всмоктування жовчних солей. У відповідь на надходження великої кількості жовчних солей у нижні відділи ШКТ, компенсаторні зсуви призводять до підвищення секреції рідини, солей і жирів у порожнину кишки. В результаті значна кількість жовчних солей і жирних кислот надходить до товстого кишечнику. Неадсорбовані жирні кислоти порушують всмоктування води, натрію, дівалентних іонів (кальцію, магнію, цинку, селену) у товстому кишечнику. Крім цього, жовчні кислоти, токсичні для бактерій, перешкоджають бактеріальній ферментації вуглеводів. Значним у такій ситуації є також зниження всмоктування вітаміну В12 з розвитком мегалобластної анемії, що проявляється при резекції більше 60 см здухвинної кишки.
При резекції товстої кишки здібність дитини підтримувати водний і електролітний гомеостаз суттєво знижується. Порушується всмоктування води, натрію, калію, магнію, кальцію. Знижуються процеси морфологічної адаптації в тонкому кишечнику. Такі діти стають залежними від парентерального харчування. Відсутність товстої кишки або її виключення при накладенні стоми суттєво прискорює швидкість пасажу кишечником, додатково знижуючи адсорбцію.
У більшості клінічних ситуацій, які потребують резекції товстої кишки, проводиться резекція і термінального відділу здухвинної кишки. Ця група пацієнтів є найбільш складною, тому що має всі порушення, описані для хворих із резекцією здухвинної кишки та еюностомою.
Зміни травлення і всмоктування тісно пов’язані зі змінами моторики кишечнику. В ранньому післяопераційному періоді спостерігається парез кишечнику. У подальшому в найбільш складних ситуаціях – при резекції термінального відділу здухвинної і товстої кишки – відзначається прискорення пасажу харчових речовин.
У післяопераційному періоді виникає також підвищення бактеріальної транслокації із порожнини кишечнику у власну пластину слизової оболонки, а потім – і у внутрішні органи, що загрожує генералізації інфекції.

Лікування

Найважливішим терапевтичним завданням при лікуванні дітей з кишечною недостатністю є адекватне забезпечення потреб організму в харчових речовинах.
Основна стратегія – поступовий перехід на ентеральне харчування і повна відміна парентерального без пошкодження нутрітивного статусу.
Лікування дітей у післяопераційному періоді поділяється на кілька стадій:
1. Повне парентеральне харчування – цілодобове проведення інфузійної терапії для відновлення втрат рідини (добова потреба + компенсація щоденних витрат), натрію, калію, магнію. ПХ проводиться до усунення післяопераційного парезу кишечнику. Нормалізація моторики, усунення гіперсекреції.
2. «Гостра» стадія ентерального харчування – забезпечення основних потреб організму парентеральним шляхом + введення глюкозо-сольового розчину ентерально. Після засвоєння глюкозо-сольового розчину – введення напівелементного харчування шляхом інфузій через зонд (Alfare® (від 0 до 3-х років)) або Peptamen® (від 3-х років). Ентеральне навантаження збільшують спочатку за концентрацією і осмолярністю, а потім – за кількістю.
3. «Транзиторна» стадія – поступове збільшення об’єму та концентрації ЕХ. Перехід із напівелементних сумішей на олігомерні та полімерні. Збереження підтримуючого ПХ.
4. «Підтримуюча» стадія – при можливості засвоєння більше 70% потреб ентеральним шляхом, відміна ПХ.
Велике значення у післяопераційному періоді має забезпечення адекватного стану травної, всмоктувальної функцій кишечнику та тісно пов’язані з ними механізми взаєморегуляції моторної і секреторної функції.
У зв’язку із підвищенням секреції електролітів і води, в сучасні схеми терапії при резекції здухвинної і товстої кишки (або накладенні стоми з «виключенням» цих відділів) входять розчини хлориду натрію для перорального застосування у вигляді глюкозо-сольового розчину з метою зниження секреції натрію і хлору в порожнину кишки. Найбільш значимі порушення секреції відзначаються у ранньому післяопераційному періоді. В подальшому ці явища можуть бути менш виражені й компенсовані.
Успіх лікування залежить від перебігу процесу адаптації кишки після резекції. Шлунково-кишковий тракт має великі репаративні і адаптивні можливості, внаслідок чого навіть при значних об’ємах резекції зберігається можливість ефективного травлення і всмоктування речовин, які вводяться ентерально, що дозволяє досить швидко відмінити повне парентеральне та перейти на часткове ентеральне харчування. Разом з тим, адаптаційна здібність кишечнику лімітована, а деякі компенсаторні реакції можуть мати і негативні наслідки. Тому успішна і швидка адаптація до резекції кишечнику можлива не у всіх дітей.
Період переходу на ентеральне харчування може тривати від декількох тижнів до місяця, а в деяких випадках повна відміна парентерального харчування взагалі неможлива.
На етапі введення ЕХ у дітей можуть збільшитись втрати через еюностому, ілеостому. В цих випадках слід виключити супутні захворювання (ентерит, сепсис, часткова обструкція, відміна стероїдних препаратів або опіатів). Застосовувати антидіарейні препарати у цих дітей слід обережно, тому що затримка пасажу протягом тривалого часу буде підвищувати вірогідність бактеріальної транслокації.
Важливо правильно підібрати продукти, які будуть добре засвоєні пацієнтом. Перехід на харчування через рот треба здійснювати обережно, завжди включати стадію тривалої інфузії у нічний час в сполученні з не менше ніж 5-6 прийомами їжі вдень. Парентеральне харчування відміняється тоді, коли дитина може засвоїти більше 70% своїх потреб ентерально. На цій стадії важливо проводити моніторинг показників нутритивного статусу, які включають не тільки показники фізичного, але й психічного розвитку. Об’єм стільця більше 20 мл/кг маси тіла на добу служить показником для проведення менш агресивного ентерального навантаження.
Для ентерального харчування при захворюваннях шлунково-кишкового тракту рекомендуються продукти з осмолярністю не вище 350 мосм/л, компоненти яких добре всмоктуються і не залишають великої кількості «шлаків» у порожнині кишки. На початковому етапі рекомендується виключити компоненти, які потребують активного гідролізу (білків, крохмалю, довголанцюгових тригліцеридів), та використовувати напівелементні суміші (Аlfare®, Peptamen®). Потім переходять на олігомерні та полімерні продукти. Якщо дитина до року то це можуть бути суміші NAN®, якщо дитина старше 1 року то Clinutren® Junior або Clinutren® Optimum. При цьому, все ж таки, уникають компонентів з високою антигенною активністю – коров’ячого, соєвого білка і глютену. У більшості хворих можливий підбір комплексного продукту. Тільки обмежена кількість пацієнтів з тяжкою формою синдрому мальабсорбції потребує тривалого модульного ентерального харчування або постійної нутритивної підтримки напівелементними сумішами (Alfare®, Peptamen®).
Для уникнення негативних ефектів жовчних солей і жирних кислот доцільно використовувати холестирамін.

Клинический опыт

Довідники Корисне Інформація

Гастроентеролог

Ендокринолог

Педіатр

Сімейний лікар

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизіатр

Гінеколог

Дитячий ендокринолог

Офтальмолог

Лабораторні тести

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Дільничний педіатр

Кардіолог

Травматолог

Алерголог

Невідкладні стани

Дитячий гастроентеролог

Дитячий інфекціоніст

Імунолог

Антимікробна терапія

Добове моніторування ЕКГ

Хірург

Психіатр

Дитячий пульмонолог

Інфекціоніст

Стоматолог

Уролог

Клінічний досвід

Референтні норми аналізів

Лікарські засоби

Анкета читача

Про нас

Реклама в довідниках

Наші проєкти

Контакти

Сайт для лікарів та медпрацівників
Умови використання