Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Целіакія

МКХ-10: К90

Целіакія (глютенова ентеропатія) – генетично детерміноване аліментарне захворювання, що характеризується формуванням зворотної атрофічної ентеропатії під впливом білків зерна деяких злакових культур (гліадину пшениці, секаліну жита, хордеїну ячменю і, можливо, авеніну вівса) із наступним розвитком синдрому мальабсорбції, різноманітними порушеннями асиміляції їжі та обміну речовин.
Целіакія характеризується стійким довічним, тобто таким, що не щезає з часом, не зважаючи на лікування, або без нього, несприйманням глютену.

Синоніми
Глютенова ентеропатія, нетропічна спру, хвороба Гі-Гейтера-Гейбнера, глютеночутлива спру, ідіопатична стеаторея, кишковий інфантилізм та ін.
Целіакія (Глютенова ентеропатія).

Етіологія та патогенез

Целіакія розвивається у генетично схильних до неї осіб. В етіології захворювання провідна роль належить глютену – білку, який міститься у деяких злаках (пшениця, жито, ячмінь, овес), а основною мішенню служить слизова оболонка тонкої кишки.

Гліадин призводить до атрофії ворсин тонкої кишки, гіпертрофії крипт, збільшення кількості цитотоксичних Т-лімфоцитів у епітелії та плазматичних клітин у власній пластині слизової оболонки, які продукують антиагліадинові антитіла. Синдром
мальабсорбції, що розвивається, та інші метаболічні розлади – це наслідок атрофії та порушення всмоктування.
Однозначного погляду на патогенез целіакії до теперішнього часу не існує. Дослідники виділяють декілька гіпотез:
· Дипептидазна гіпотеза – за рахунок зниження активності дипептидаз у щітковій облямівці ентероцитів, що не забезпечує повною мірою відщеплення проліну від молекули гліадину, а нерозщеплений гліадин, у свою чергу, має негативну дію на слизову тонкої кишки.
· Імунологічна гіпотеза – за рахунок сенсибілізації гліадином, внаслідок чого епітелій кишечнику стає мішенню для розвитку імунопатологічного процесу.
· Вірусна гіпотеза – у деяких хворих на целіакію в крові визначається підвищений титр антитіл до аденовірусів типу 12, рівень якого знижується при покращенні стану хворого.
· Генетична гіпотеза – це основна гіпотеза, відповідно до висновку Всесвітнього товариства гастроентерологів. Згідно з цією гіпотезою, глютен зв’язується із специфічними рецепторами ентероцитів, які детерміновані генами системи HLA та генами, які визначають гіперчутливість до глютену. Тип наслідування у теперішній час визначається як мультигенний. Частота захворювання – від 2 до 12% у найближчих родичів хворого, за даними гістологічних досліджень.

Класифікація

Загальноприйнятої класифікації целіакії немає. Виділяють форми та періоди захворювання.

Форми целіакії:
- Типова.
- Атипова.
- Латентна.

Періоди захворювання:
- Латентний (від введення до харчування глютену до появи клінічних симптомів).
- Клінічна маніфестація.
- Початкова ремісія.
- Неповна ремісія.
- Ремісія.

Клінічна картина

Захворювання клінічно маніфестує після того, як до раціону харчування дитини вводять злакові продукти, що містять гліадин (пшениця, жито, ячмінь). Токсичність дії авеніну вівса визнається не усіма дослідниками.
У більшості випадків, клінічні прояви целіакії з’являються поступово.
Основні клінічні симптоми целіакії у дітей (за даними Всесвітнього товариства гастроентерологів): зниження масо-ростових показників, блювота, діарея, болі у животі, м’язова слабкість, роздратованість, гіпопротеїнемія, анемія, герпетиформний дерматит, остеопороз, симптоми дефіциту фолієвої кислоти.

Таблиця 10. Клінічні критерії діагностики целіакії

Діагностика

Лабораторні обстеження
· Серологічні та імунологічні тести
- Визначення у сироватці крові підвищення титрів специфічних антитіл до гліадину (AGA) класів IgG та IgA (слід зауважити, що IgA-AGA більш специфічні для целіакії, ніж IgG-AGA, але вони можуть визначатися у підвищених титрах і при постінфекційному ентериті, хворобі Крона, виразковому коліті, атопічному дерматиті, ревматоїдному артриті). В теперішній час можливо проводити визначення у крові антитіл до кодеїну ячменю, декаліну жита, авеніну вівса.
- Визначення підвищення титрів антитіл до тканинної трансглутамінази (tTG) класів IgG та IgA (IgA – більш специфічні). Проте їх діагностична цінність обмежена у пацієнтів із дефіцитом IgA. IgА tTG часто бувають хибновід’ємними у дітей до двох років або хибнопозитивними при аутоімунних захворюваннях.
- Визначення титрів антитіл до ендомізіуму (EMA, АEMA). Специфічність тесту у дітей складає від 90 до 100%.
- Визначення титру аутоантитіл до актину (структурний компонент внутрішньоклітинного скелету) – IgA-ААА. Специфічність тесту – 84-95%.
· Морфогістологічне дослідження біоптатів слизової дистального відділу 12-палої кишки або початкового відділу голодної кишки (взяті під час гастродуоденоєюноскопії).
· HLA-типування методом полімеразної реакції (ПЛР). Доведено, що спадкову схильність до целіакії визначають, в основному, алелі молекули DQ2 (DQA1*0501, DQB1*0201), менші алелі молекули DQ8 (DQA1*0301, DQB1*0302). Генетичне обстеження має переваги в тому, що воно не залежить від проведення безглютенової дієти, але близько 30% населення земної кулі є носіями галотипів DQ2 та DQ8 без наявності целіакії.
Серологічне та ендоскопічне обстеження із взяттям біопсії необхідно проводити у гострому періоді (маніфестація) захворювання, до призначення безглютенової дієти або не пізніше ніж за 2 місяці після її призначення. У інших випадках інтерпретація отриманих результатів ускладнена.

Диференціальна діагностика
Диференційну діагностику проводять із водянистими діареями іншої етіології.

Лікування

Немедикаментозне лікування
Основний та єдиний метод лікування целіакії – сувора довічна агліадинова дієта. Вона передбачає виключення із раціону продуктів, що містять глютен, – явний (пшениця, жито, ячмінь, овес) або прихований, який може використовуватися навіть у слідових кількостях як харчовий додаток у технологічному процесі приготування продукту.
Явний глютен містять усі продукти, виготовлені із вище перелічених злаків: хліб, хлібобулочні та кондитерські вироби, макаронні вироби, манна, вівсяна, перлова крупи, напівфабрикати м’ясних, рибних та овочевих страв у паніровці, пельмені тощо. Серед продуктів дитячого харчування – дитячі каші на основі пшеничної, манної крупи, «змішані злаки», дитяче розчинне печиво, м’ясні, рибні, овочеві, фруктові консерви, йогурти із додаванням пшеничної муки або манної крупи.
Прихований глютен містять варені ковбаси, сосиски, напівфабрикати з подрібненого м’яса або риби, різні консерви (м’ясні, рибні, фруктові, овочеві), деякі сорти морозива, йогуртів, сирків, чіпси, соєві соуси, кукурудзяні пластівці, імітація морепродуктів тощо.
Нетоксичними при целіакії вважаються рис, гречка, кукурудза, пшоно, мука та крохмалі, виготовлені на основі цих круп, картоплі, маніоки, тапіоки, бобів, сої, гороху, різних горіхів.
Хворим на целіакію можна включати до раціону харчування натуральне м’ясо, рибу, овочі, фрукти, яйця, молочні та кисломолочні (без наповнювачів) продукти, мармелад, зефір, деякі сорти морозива. Крім того, рекомендуються спеціальні безглютенові продукти – замінники хлібобулочних, кондитерських та макаронних виробів. Рекомендовані допустимі рівні глютену – < 20 ppm (20 мг на 1 кг сухого продукту).
Під час лікування целіакії необхідно враховувати наявність вторинних порушень органів та систем і дефіцитних станів.
Так, у періоді маніфестації целіакії у дітей раннього віку дуже часто спостерігаються множинна харчова непереносимість. Частіше за все, зустрічається вторинна лактазна недостатність та сенсибілізація до білків коров’ячого молока. Рідше – до інших харчових продуктів (рису, бананів, білку курячого яйця).
При організації харчування таких хворих необхідно виключати з раціону харчування молочні продукти та суміші із заміною їх сумішами на основі ізоляту соєвого білку або сумішами на основі гідролізатів білку із додаванням середньоланцюгових тригліцеридів. Для дітей до трьох років під час загострення необхідно підходить суміш Alfare®, Nestle®, для дітей старшого віку – Peptamen®, Nestle®. Під час ремісії необхідно призначати суміші які не містять лактозу: діти до 1 року – NAN® безлактозний, діти від 1 до 10 років – Clinutren® Junior, Nestle®, від 10 років – Clinutren® Optimum, Nestle®.

Медикаментозне лікування
Медикаментозна терапія целіакії має допоміжний характер.
Порушення нутритивного статусу в періоді маніфестації захворювання (гіпотрофія І-ІІ ст.) може потребувати часткового парентерального харчування, корекції онкотичного тиску крові (в/в введення 5-10% розчину альбуміну).
При вираженій діареї до комплексу терапії залучають ентеросорбенти (Ентеросгель, Смекта), в’яжучі засоби. Корекція процесів травлення провадиться шляхом призначення ферментних препаратів. Показано застосування пробіотиків, вітамінних та мінеральних комплексних препаратів.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования