Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Ентеропатичний акродерматит

МКХ-10: Е83.2

Ентеропатичний акродерматит – недостатність цинку, обумовлена порушенням його всмоктування.

Етіологія

Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Визначається генетично детермінований дефект білка, який переносить цинк через ентероцитарну мембрану.

Патогенез

Цинк входить до складу більш ніж 200 металоферментів організму, впливає на синтез білка, РНК і ДНК. Важлива роль цинку в реплікації генів, активації, репресії, транскрипції й трансляції генів.
Всмоктування його відбувається у проксимальних відділах тонкої кишки за допомогою механізму активного транспортування. Перенос цинку через ентероцитарну мембрану (інтестинальна абсорбція) виконується за допомогою групи білків, дефект яких при даному захворюванні генетично детермінований. При дефіциті цинку порушується ріст та ділення клітин, що призводить до морфофункціональних змін епітелію ШКТ (атрофія ворсин слизової оболонки кишечнику, зниження активності дисахаридаз) та імунної системи (низька активність гормонів тимуса і антитілоутворення, порушення диференціювання Т-клітин, активності Т-кілерів, лімфоїдна атрофія та ін.).

Клінічна картина

Захворювання маніфестує вже через 2-3 тижні після відміни грудного молока, яке містить цинкозв’язуючий ліганд, відсутній у коров’ячому молоці. Також «захист цинку» в грудному молоці здійснюється іншими його компонентами.
При штучному вигодовуванні з’являються часті водянисті випорожнення, анорексія, знижується приріст маси тіла, підвищується нервово-рефлекторна збудливість. Ці симптоми можуть упереджувати характерні зміни на шкірних покривах і слизових оболонках. Симетричний висип з’являється навколо рота, носових ходів, за вухами, на дистальних відділах кінцівок та у ділянці пахвини. Спочатку він має еритематозний характер, потім утворюються були, везикули, пустули, гіперкератоз. На слизових оболонках розвиваються зміни, характерні для гінгівітів, стоматитів, глоситів, кон’юнктивітів, блефаритів. Швидко розвивається вторинна імунна недостатність з підвищеною чутливістю до грибкових і бактеріальних інфекцій. Для тривалого процесу характерні стійка алопеція, ураження ЦНС, а також відставання у фізичному розвитку, особливо низькорослість.

Діагностика

Крім оцінки клінічної картини, діагноз базується на виявленні зниження вмісту цинку в сироватці крові, екскреції цинку з сечею (менше 6 мг/л), різкому зниженні абсорбції цинку в дослідженні 65Zn. У біохімічному аналізі крові відзначається гіпопротеїнемія, зниження активності лужної фосфатази і концентрації b-лімфопротеїнів, підвищення вмісту амонію, зниження показників гуморальної та клітинної ланок імунного статусу. Гістологічне дослідження слизової оболонки дозволяє виявити характерні включення у клітинах Паннета.
Диференційний діагноз проводять з набутим порушенням всмоктування цинку при запальних захворюваннях кишечнику, пострезекційному синдромі, атрофії слизової оболонки кишечнику, дефіциті секреторного імуноглобуліну А.

Лікування

Клінічна симптоматика регресує з призначенням препаратів сульфату, ацетату чи глюконату цинку: по 10-20 мг на добу дітям першого року життя, по 50-200 мг на добу дітям старше 1 року. Більш високі дози препаратів цинку необхідні в період «фізіологічного витяжіння», при бактеріальних і грибкових інфекціях. Кращому всмоктуванню цинку сприяють амінокислоти метіонін, лізин, цистеїн.

Прогноз

Замісна терапія препаратами цинку значно покращує прогноз захворювання, який може бути сприятливим.

Профілактика

Для запобігання розвитку симптомів захворювання у дітей раннього віку необхідно дотримуватися грудного вигодовування.

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
Практикум врача

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования