Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Инфекционист

Инфекционные болезни, фармакотерапия

Ботулизм

МКБ-10: A05.1

Ботулизм (botulismus) – острое инфекционное заболевание, обусловленное поражением токсинами Clostridium botulinum нервной системы с нарушением зрения, глотания, речи со слабостью скелетных и гладких мышц, моторики кишечника.

Исторические данные

В 1793 г. в Вюртемберге (Германия) возникла вспышка (13 человек заболели, 6 из них умерли) «пищевых отравлений», связанных с употреблением кровяной колбасы. Отсюда происходит название болезни «ботулизм» (botulus – колбаса).
J. Krener в 1817 г. подробно описал эпидемиологию и клинику болезни во время ее вспышки (заболело 122 и умерло 84 человек). В 1896 г. E. Van Ermengern во время вспышки выделил возбудителя ботулизма – спорообразующую анаэробную палочку – Clostridium botulinum. Российский исследователь С.В. Констансов в 1904 г. при изучении отравлений выделил возбудителя из рыбы и дал ему название Bacillus ichthiismi.

Актуальность

В связи с тяжелым течением, высокой летальностью ботулизм привлекает к себе внимание различных исследователей (несмотря на то, что эта болезнь регистрируется значительно реже, чем другие кишечные заболевания). Ботулизм приобретает особое значение и потому, что в нашей стране традиционно пользуются консервироваными продуктами домашнего приготовления, соленой рыбой, нередко изготовленной без соблюдения соответствующей технологии.

Этиология

Возбудитель ботулизма относится к роду Clostridium, семейству Bacillaceae. Название – Clostridium botulinum – происходит от слов botulus (колбаса) и closter (веретено). Это палочки (4,5-8,5 х 0,3-1,2 мкм) с закругленными концами, строгие анаэробы, имеют жгутики.
При попадании в неблагоприятные условия вегетативные формы образуют споры, в связи с утолщением на одном конце напоминают теннисные ракетки. Споры достаточно устойчивы к воздействию физических и химических факторов. Они могут в высушенном состоянии храниться десятилетиями, хорошо переносят низкие температуры, заморозки. Споры выдерживают кипячение 5-6 часов; автоклавирование при температуре +120 °С уничтожает их через 30 минут. Отмечается устойчивость спор к действию дезинфицирующих растворов, щелочей, кислот.
Вегетативные формы возбудителя, в отличие от спор, малоустойчивы к факторам внешней среды, быстро гибнут при нагревании выше 80 °С.
Основной фактор патогенности возбудителя – токсин, вырабатываемый вегетативными формами Cl. botulinum. Это самый сильный из известных токсинов; он значительно сильнее цианида калия, более чем в 300 тыс. раз активнее нейротоксина гремучей змеи (Ж.И. Возианова, 2001). Антигенные свойства токсина лежат в основе деления Cl. botulinum на 8 типов (A, B, C1, C2, D, E, F, G). В связи с очень высокой антигенной специфичностью, токсины каждого серовара нейтрализуются только гомологичными антиботулиническими сыворотками.
В отличие от столбнячного и дифтерийного, ботулинический экзотоксин устойчив к действию желудочного сока и всасывается неизмененным. К тому же, ботулинический токсин серовара Е даже активируется ферментами желудочного сока, и его биологическая активность в кишечнике возрастает в 10-100 раз. Токсин быстро разрушается под действием 2-3% щелочных растворов и во время кипячения (полная инактивация наступает через 20 мин).
Присутствие ботулотоксина в пищевых продуктах не изменяет их органолептических свойств.
Ботулотоксины типа А, В, Е, F, как правило, вызывают заболевания у людей. Типы С и Д связаны с ботулизмом у животных (естественное заражение). Тип G определяется только при экспериментальном ботулизме.

Эпидемиология

Основным резервом и источником инфекции являются почва, морской и озерный ил, в связи с чем ботулизм относят к сапронозам. Наряду с этим, источниками инфекции могут быть дикие и домашние животные, выделяющие споры с фекалиями, а также водоплавающие птицы, рыбы и человек. Больной ботулизмом не представляет опасности для окружающих лиц.
Механизм передачи – фекально-оральный, путь передачи – пищевой. Факторами передачи при ботулизме являются продукты домашнего приготовления, преимущественно консервированные овощи и грибы, загрязненные частицами инфицированной почвы и хранившиеся в анаэробных условиях, реже соленая и копченая рыба, икра, мясные продукты. В Украине часто регистрируются заболевания, связанные преимущественно с употреблением грибов домашнего консервирования, копченой и вяленой рыбы, в Европейских странах – мясных и колбасных изделий, в США – бобовых консервов. Если зараженный продукт твердофазный (колбаса, копченое мясо, рыба), то в нем возможна гнездная контаминация возбудителями ботулизма и образование токсинов. Поэтому встречаются вспышки, при которых не все лица, которые приняли один и тот же продукт, болеют.
Иногда встречается раневой ботулизм и ботулизм новорожденных. Эти заболевания связаны с попаданием спор клостридий в разможенные некротизированные ткани при травмах или в кишечник новорожденных, где позже из спор образуются вегетативные формы, продуцирующие ботулотоксин.
Естественная восприимчивость людей высокая. Ботулизм встречается в виде спорадических случаев и групповых заболеваний.
Своеобразной формой раневого ботулизма является ботулизм у наркоманов (Т.М. Зубик, К.П. Плотников, 2003). Заражение осуществляется в результате инъекций или даже накожных скарификаций «горного героина» («черной смолы»), исходный материал для изготовления которого загрязнен почвой и, таким образом, контаминирован спорами. В случаях абсцедирования мест инъекций создаются предпосылки развития заболевания, как и при раневом ботулизме.
Постинфекционный иммунитет не развивается.
Ботулизм относят к потенциальным средствам биологического оружия и биотерроризма.

Патогенез

Ведущая роль в патогенезе ботулизма принадлежит токсину. При пищевом пути заражения он попадает в организм вместе с пищей, содержащей также и вегетативные формы возбудителей.
Ботулотоксин всех типов хорошо всасывается через любые слизистые оболочки, что обуславливает его высокую концентрацию в крови уже в первые сутки после заражения и быстрое связывание с нервными структурами – большими мотонейронами передних рогов спинного мозга и клетками периферических ядер двигательных черепных нервов.
Несмотря на то, что механизм действия ботулотоксина окончательно не изучен, считают, что нейротоксический компонент ботулотоксина обратимо нарушает углеводный обмен в нервных клетках. При этом снижается синтез холинацетилтрансферазы, активирующей образование ацеилхолина в нервно-мышечных синапсах. В дальнейшем ослабевает или исчезает нервно-мышечный импульс, развиваются обратимые (в случае выздоровления) парезы или параличи различных групп мышц, бульбарные поражения и все виды гипоксии – гипоксической тканевой, циркуляторной и гемической. Чувствительная сфера не поражается.
Происходит угнетение токсином парасипатической нервной системы, что клинически проявляется мидриазом, запорами, сухостью слизистых оболочек. В связи с рефлекторным усилением симпатических воздействий возникают спазм сосудов, головокружение, повышение артериального давления. В результате пареза кишечника и подавления секреции пищеварительных желез создаются анаэробные условия, способствующие дополнительной выработке ботулотоксина вегетативными формами клостридиев в кишечнике.

Клиническая картина

Согласно рекомендациям ВОЗ, различают 4 формы ботулизма:
• Пищевой ботулизм развивается после употребления в пищу продуктов, содержащих накопленный токсин ботулизма).
• Раневой ботулизм (возникает в случае загрязнения почвой раны, в которой создаются условия, необходимые для прорастания Cl. botulinum). Встречается чрезвычайно редко.
• Ботулизм раннего детского возраста (развивается у некоторых детей, в основном, в возрасте до 6 мес., вследствие инфицирования их спорами Cl. botulinum, которые прорастают в вегетативные формы при попадании их в кишечник).
• Ботулизм неуточненной природы (если установить какую-либо связь заболевания с пищевыми продуктом не удается).

По тяжести выделяют ботулизм с легким, средней тяжести и тяжелым течением.

Инкубационный период при пищевом ботулизме составляет от 8 часов до 10 суток, при раневом – 5-14 суток. При более коротком инкубационном периоде наблюдается, хотя и не всегда, более тяжелое течение болезни. В большинстве случаев ботулизм начинается постепенно, лихорадка отсутствует.
Примерно у каждого второго больного первыми проявлениями ботулизма могут быть кратковременные симптомы острого гастроэнтерита. Больные жалуются на острые боли в животе, преимущественно в эпигастральной области, после чего возникает повторная рвота и жидкий, без патологических примесей, стул, чаще 3-5 раз, не более 10 раз в сутки.

Иногда появляются головная боль, недомогание, очень редко может повышаться температура от субфебрильной до 39-40 °С. Температура тела становится нормальной, через 3-4 ч. от появления первых симптомов начинают появляться основные неврологические признаки болезни. Гипермоторика ЖКТ сменяется стойкой атонией, появляется вздутие живота, запор.

Как правило, в начале болезни появляются повышенная утомляемость, мышечная прогрессирующая слабость. Больные не могут самостоятельно передвигаться («ноги ватные»), не могут поднять руку, сжать руку собеседнику. В сидячем положении больному трудно удержать голову (она падает на грудь).
Одним из ранних и частых симптомов является нарушение саливации. Иногда возникает настолько сильная сухость во рту, что больной вынужден постоянно пить воду или смачивать водой язык, поскольку без этого «язык присыхает к небу». Сухость слизистых оболочек полости рта, языка, задней стенки глотки сопровождается царапаньем, першением, а иногда ощущением боли в горле.

К ярким ранним проявлениям ботулизма относятся офтальмоплегические симптомы: больные не могут читать текст, находящийся перед ними; перед глазами появляется «сетка», «мушки» или «туман», что мешает им видеть предметы, возникает их двоение. Выявляются расширение зрачков, слабая реакция на свет, горизонтальный или вертикальный нистагм. Иногда наступает катастрофическое снижение остроты зрения (через несколько дней после начала болезни некоторые больные не могут посчитать пальцы на руке). Появляются широкие зрачки (мидриаз), неравные размеры зрачков (анизокория), нарушение конвергенции, птоз верхних век, сужение глазных щелей, сходящееся или расходящееся косоглазие. Вместе с тем, даже при ботулизме с тяжелым течением, вызванном токсином типа А, офтальмоплегические симптомы иногда отсутствуют.
Наряду с глазными симптомами, рано появляются фагоплегические (расстройства акта глотания) и фонолариноплегические (расстройства речи), обусловленные поражением ядер IX и XII пар черепных нервов. Больные начинают поперхиваться во время глотания, жаловаться на «комок в горле», при прогрессировании болезни совершенно бессильны глотать, жидкость выливается через нос, они захлебываются, может наступить летальный исход от асфиксии.

Нарушение фонации проходит (С.Г. Пак и соавт., 2008) 4 стадии: 1) снижение тембра голоса и его осиплость, 2) дизартрия («каша во рту») вследствие нарушения подвижности языка, 3) гнусавость (парез или паралич небной занавески)
4) полная афония (парез голосовых связок) и отсутствие кашлевого толчка. Последнее может привести к удушью при попадании слизи или жидкости в гортань.
Одним из самых грозных признаков при ботулизме является нарушение дыхания. В таких случаях больной жалуется на нехватку воздуха, затрудненное дыхание (особенно затруднен вдох), ощущение тяжести в груди (при полном параличе межреберных мышц больные ощущают сжатие («будто обручем») грудной клетки). Дыхание становится учащенным, частота его может достигать 30-35 дыхательных движений в минуту, все слабее становится экскурсия грудной клетки. При нарастающей дыхательной недостаточности развиваются акроцианоз, а в дальнейшем – и тотальный цианоз. Остановка дыхания может наступить на фоне прогрессирующей мышечной слабости и гипоксии.

Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается тахикардия, приглушение тонов сердца, расширение границ относительной тупости, систолический шум над верхушкой сердца, признаки дистрофии по данным электрокардиографии. Нередко артериальное давление, как систолическое, так и диастолическое, имеет некоторую тенденцию к повышению (вследствие сосудосуживающего действия токсина).
Иногда при ботулизме развиваются парезы, параличи по нисходящему типу. Глубокие сухожильные рефлексы чаще остаются нормальными. Тактильная чувствительность не нарушается.

Выраженность клинических симптомов и синдромов и их сочетание определяются тяжестью течения болезни.
Легкое течение ботулизма чаще сопровождается умеренной выраженностью и короткой продолжительностью (от нескольких часов до нескольких суток) проявлений болезни: одно-двукратное послабление стула (иногда – рвота), незначительно выраженные, нечеткость зрения в сочетании с вялой реакцией зрачков на свет, сухость слизистых оболочек, снижение рвотного рефлекса.
При среднетяжелом течении ботулизма наблюдается большинство клинических неврологических симптомов, степень выраженности их неодинакова, а поражение мышц глотки, гортани не достигает степени афагии и афонии. Опасных для жизни дыхательных расстройств нет. Продолжительность болезни – 2-3 недели.

Тяжелое течение ботулизма, как правило, связано с токсинами А и Е и возникает после короткого инкубационного периода, измеряемого часами. Характеризуется стремительным нарастанием бульбарных расстройств и нарушением зрения (при отсутствии или слабо выраженном диспепсическим синдромом в начальный период болезни). Быстро развиваются дисфагия, афония. Определяется резкая заторможенность. Вследствие птоза больные все время находятся с закрытыми глазами, а при необходимости открыть глаза поднимают веки пальцами. Острая дыхательная недостаточность развивается в результате пареза дыхательной мускулатуры, а также непроходимости дыхательных путей при нарушении актов глотания в связи с парезом мягкого неба, надгортанника, брюшных мышц. Быстро прогрессирует одышка, поверхностное дыхание, цианоз, тахикардия. Развивается патологический тип дыхания. Расстройства и остановка дыхания может привести к летальному исходу уже через 3-4 ч. Тяжелое течение ботулизма сопровождается высокой летальностью – до 50% и более.
В случае выздоровления период реконвалесценции может продолжаться до
7-8 месяцев. Иногда нетрудоспособность продолжается в течение года (это связано с астенизацией и функциональными нарушениями в органах кровообращения и нервной системе).

Ботулизм у грудных детей (описан впервые в 1976 г.) чаще вызывается токсинами типа А и В и наблюдается, в основном, при искусственном вскармливании. Первыми проявлениями болезни могут быть вялость детей, слабое сосание или отказ от него, задержка стула, гипотония. Появление офтальмоплегических симптомов, хриплый плач должны навести на мысль о возможности ботулизма с неотложным проведением соответствующих диагностических и лечебных мероприятий.
При раневом ботулизме (описан впервые в 1951 г.) инкубационный период более длительный (4-14 дней), диспепсический синдром отсутствует. Часто отмечается высокая температура (что связывают с наличием сопутствующей раневой микрофлоры, резорбцией пирогенов из зоны повреждения тканей).
В крови больных ботулизмом отмечается умеренный (иногда и значительный) лейкоцитоз с нейтрофилезом и появлением юных форм нейтрофилов (в случае тяжелого течения ботулизма).

Осложнения
Наиболее типичными осложнениями ботулизма являются аспирационная пневмония, ателектазы, гнойные трахеобронхиты, а также осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация, трахеотомия, ИВЛ, катетеризация мочевого пузыря и т.д.), обусловленные присоединением вторичной инфекции.
Редко встречается такое специфическое осложнение, как «ботулинический миозит», когда на 2-3-й неделе тяжелого заболевания наблюдаются проявления, напоминающие обычный миозит.
Критическим состоянием при ботулизме может стать острая дыхательная недостаточность, которая возникает на фоне тотальной миоплегии.

Прогноз

Зависит от тяжести и сроков начала специфической терапии. В случае отсутствия специфического лечения, летальность достигает 20-70%.

Диагностика

Диагноз ботулизма основывается на клинических (тяжелое поражение нервной системы с нарушением зрения, глотания, речи, мышечная слабость, выраженная сухость слизистых оболочек при отсутствии признаков обезвоживания, признаки дыхательной недостаточности, проявляющейся в начальный период ощущением нехватки воздуха, одышкой при физической нагрузке, ходьбы и эпидемиологических (потребление консервированного продукта)) данных. Подтверждением диагноза является обнаружение ботулотоксина и возбудителя ботулизма в исследуемом материале (кровь, промывные воды желудка, рвота, кал и моча больных, остатки подозрительного продукта). Материалы от больного собирают как можно быстрее, до введения специфической сыворотки и антибиотиков. Для выявления ботулинического токсина используют реакцию нейтрализации на белых мышах (биологический метод): внутрибрюшинно им вводят 0,5 мл цитратной крови (сыворотки больного, а животным контрольной группы вместе с этим поливалентную протиботулиническую сыворотку). Диагноз ботулизма считается подтвержденным, если подопытные погибли, а животные из контрольной группы выжили (нейтрализация токсина). Для выяснения типа возбудителя в дальнейшем проводят аналогичное исследование, используя моновалентные антитоксические сыворотки А, В и Е. Бактериологическое исследование (фекалии, рвотные массы больного, промывные воды желудка и кишечника, содержимое ран – при раневом ботулизме, подозрительная пища) проводят путем посева на одну из элективных питательных сред (среда Китт-Тароцци, бульон Хоттингера, грибные-казеиновые среды с трипсином и т.п.). Через 5-6 дней исследуют мазки, окрашенные по Граму.
В большинстве случаев бактериологическое исследование не назначают, а ограничиваются биологическим методом, который имеет высокую чувствительность и специфичность. Вместе с тем возможен высев возбудителя из испражнений, содержимого желудка, пищевых продуктов, секционного материала.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с пищевыми токсикоинфекциями, кишечной непроходимостью, полиомиелитом, вирусным энцефалитом, синдромом Гийена-Барре, отравлениями ядовитыми грибами, атропинсодержащими препаратами, метиловым спиртом, фосфорорганическими веществами, дифтерией, стрептококковой ангиной.

Лечение

Больные с подозрением на ботулизм подлежат обязательной госпитализации в инфекционный стационар. Всем больным проводят промывание желудка (через толстый зонд) и назначают высокие сифонные клизмы с 5% раствором гидрокарбоната натрия объемом до 10 л. После промывания назначают внутрь энтеросорбенты (силлард П, энтеросгель и др.).
Для нейтрализации токсина используют поливалентные противоботулинические сыворотки. Перед введением сыворотки делают внутрикожную пробу. Сыворотку вводят по методу Безредки в зависимости от тяжести болезни в течение 2-4 дней. До выяснения типа возбудителя вводят сыворотки типа А и Е по 10 тыс. МЕ и типа В 5 тыс. МЕ. После установления типа ботулизма используют соответствующую моновалентную сыворотку. В случае тяжелого течения в первые сутки назначают
4-6 лечебных доз сыворотки, 2 из них – внутривенно капельно на изотоническом растворе натрия хлорида или 5% растворе глюкозы. Гетерогенную сыворотку целесообразно заменить соответствующей антитоксической свежезамороженной плазмой по 250-300 мл 2-3 раза в сутки или человеческим специфическим иммуноглобулином внутривенно (одна лечебная доза типа А – 450-500 МЕ, типа В – 300-600 МЕ, типа Е – 250-500 МЕ).

Показано назначение антибиотиков (левомицетина, ампициллина в обычных дозах в течение 7 дней). Можно использовать антибиотики пенициллинового ряда (ампициллин внутрь по 1,0 4 раза в сутки). В связи с нарушением глотания препараты назначают в виде растворенных в воде порошков, вводят через зонд. Одновременно целесообразно применение препаратов, предотвращающих развитие дисбактериоза (бификол, бифидумбактерин, линекс и т.п.).
Применяют дезинтоксикационные и сердечно-сосудистые средства. В тяжелых случаях назначают преднизолон по 30-60 мг в сутки или дексаметазон. При расстройствах дыхания больного необходимо госпитализировать в отделение интенсивной терапии и перевести на искусственную вентиляцию легких. Для борьбы с гипоксией используется гипербарическая оксигенация.
Целесообразно проведение метаболической терапии – введение глюкозо-калий-магниевой поляризационной смеси, рибоксина.
Больных выписывают после клинического выздоровления.

Профилактика

Необходимо неукоснительное соблюдение санитарно-гигиенических требований к технологии изготовления консервированных продуктов (стерилизация в автоклавах, для разрушения спор). В торговую сеть не должны допускаться испорченные (с бомбажем) и с просроченным сроком годности консервы.
Рекомендуется термическая обработка (проваривание или жарка в течение 20-30 мин.) непосредственно перед употреблением консервированных в домашних условиях продуктов.
Лицам, которые вместе с больным употребляли подозрительный продукт, с профилактической целью внутримышечно вводится противоботулиническая сыворотка по 2000 МЕ типа А и Е и 1000 МЕ типа В. Активная иммунизация ботулиническим анатоксином или полианатоксином проводится лицам, имеющим профессиональный контакт с ботулотоксином.

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах
Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования