Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Хронический (детский) гранулематоз

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі бактеріальні лімфаденіти;
– абсцеси (периректальні, печінки, легень) бактеріальної чи грибкової (кандидозної, аспергільозної) етіології;
– повторні пневмонії бактеріальної та грибкової етіології;
– остеомієліти;
– обструктивні ураження шлунково-кишкового тракту (прояви пілоростенозу, кишкової непрохідності), сечовидільної системи внаслідок формування гранулем;
– гепатоспленомегалія, лімфаденопатія;
– затримка фізичного розвитку;
– маніфестація Х-зчепленої форми (60-70%) у ранньому дитячому віці.

 

 

Диагностика
Імунологічні критерії:
– аномальний тест з НСТ (менше 5% порівняно з контролем) в активованих нейтрофілах (стимульований НСТ-тест);
– порушення «кисневого вибуху» при хемілюмінесцентному дослідженні активованих нейтрофілів, або на проточному цитометрі в тесті відновлення дигідрородоміну.
Підтверджуючі критерії:
– мутації в генах gp91, gp 22, p47, p67 phox;
– виявлення у родичів чоловічої статі по лінії матері аномального НСТ-тесту чи порушення «кисневого вибуху» (на проточному цитометрі).

 

Лечение
– постійна підтримуюча антибактеріальна терапія при рецидивуючих тяжких бактеріальних інфекціях згідно з протоколом лікування спадкової гіпогам маглобулінемії;
– вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції (ітраконазол у дозі 2-5 мг/кг/добу щодня постійно);
– терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препа- ратами згідно з відповідними протоколами лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази довша за курс лікування імунокомпетентних пацієнтів;
– показана вакцинація згідно з календарем та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования