Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, обусловленный вирусом Эпштейна-Барра

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
у пацієнта чоловічої статі:
– фатальний перебіг Епштейн-Барра вірусної інфекції (фулмінантний гепатит, енцефаліт) у 50-60% хворих у ранньому віці;
– розвиток тяжких ускладнень при гострій Епштейн-Барра вірусній інфекції: апластичної анемії, лімфогістіоцитарного синдрому, васкуліту, гіпогаммаглобулінемії;
– лімфома, лімфогранулематоз та/або імунодефіцит після перенесеної Епштейн-Барра вірусної інфекції у пацієнтів старшого віку.

 

 

Диагностика
Лабораторні критерії:
– серологічно (анти-EBV VCA IgM, анти-EBV EA, анти-EBV EBNA) або методом ПЛР підтверджена активна чи перенесена Епштейн-Барра вірусна інфекція;
– у частини пацієнтів зниження рівня сироваткового ІgG та/або рівня ІgА, ІgМ;
– порушення функції клітин натуральних кілерів.
Підтверджуючі критерії:
– визначення мутації гена SH2D1A/SAP/DSHP.

 

Лечение
Основний метод:
трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку.
Противірусна терапія:
– у пацієнтів з ускладненими формами гострої Епштейн-Барра вірусної інфекції (енцефаліт, гепатит) – ацикловір;
Інша терапія:
– у пацієнтів з вираженим інфекційним синдромом та зниженням рівня ІgG менше 2-3 г/л – постійна замісна терапія препаратами імуноглобулінів згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії);
– щеплення за календарем, за винятком живих вакцин, у пацієнтів з рівнем ІgG більше 2 г/л.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования